Stevens Johnson Syndrome: Apakah penyakitnya mengerikan seperti kelihatannya?

Di antara reaksi alergi yang tampaknya tidak berbahaya, ada juga yang akut, bahkan bisa dikatakan, bentuk penyakit serius yang dipicu oleh alergen. Ini termasuk Sindrom Stevens Johnson. Ini memiliki sifat yang sangat berbahaya dan termasuk subspesies dari reaksi alergi yang mengejutkan tubuh manusia. Pertimbangkan betapa berbahayanya sindrom ini dan bagaimana itu dapat diobati.

Karakteristik penyakit

Sindrom ini pertama kali disebutkan pada tahun 1922. Dia menerima nama dari penulis, yang menggambarkan tanda-tanda utama penyakit ini. Ini dapat muncul pada usia berapa pun, tetapi lebih sering pada orang di atas 20 tahun.

Secara umum, ini adalah penyakit kulit dan selaput lendir tubuh manusia yang disebabkan oleh alergi. Ini mewakili bentuk ketika sel-sel epidermis mulai mati, sebagai akibatnya - terpisah dari dermis.

Sindrom Johnson adalah eritema eksudatif ganas yang dapat menyebabkan kematian. Kondisi yang disebabkan oleh sindrom itu mengancam tidak hanya kesehatan, tetapi juga kehidupan. Ini berbahaya karena semua gejala muncul dalam hitungan jam. Kita dapat mengatakan bahwa itu adalah bentuk racun dari penyakit ini.

Sindrom ini tidak terjadi sebagai reaksi alergi normal. Gelembung terbentuk pada selaput lendir, yang secara harfiah menempel di tenggorokan, alat kelamin, dan kulit. Seseorang dapat tersedak karena ini, menolak untuk makan, karena itu sangat menyakitkan, mata bisa saling menempel, masam, dan kemudian gelembungnya diisi dengan nanah. Dan saya harus mengatakan bahwa keadaan seperti itu sangat berbahaya bagi seseorang.

Gejala Pasien Stevens Johnson dalam keadaan demam, penyakit itu sendiri berkembang dengan kecepatan kilat - demam, sakit tenggorokan. Semua ini hanyalah gejala awal. Ini sangat mirip dengan pilek atau pilek, sehingga banyak yang tidak memperhatikan dan tidak menyadari bahwa inilah saatnya untuk merawat pasien.

Namun, keadaan orang tersebut semakin diperburuk. Ruam di seluruh tubuh dan pada selaput lendir berkembang menjadi erosi yang tidak dapat disembuhkan, yang darinya darah terus mengalir. Plus, semua ini memicu plak fibrosa.

Namun, dokter menyatakan bahwa kondisi patologis ini sangat langka dan rentan terhadap patologi hanya 5 orang dari sejuta orang. Sampai hari ini, ilmu pengetahuan sedang mempelajari mekanisme pengembangan, pencegahan dan pengobatan Sindrom. Ini penting karena penderita penyakit ini memerlukan perawatan darurat dari profesional yang memenuhi syarat dan perawatan khusus.

Penyebab sindrom ini

Sampai saat ini, ada empat alasan utama yang memprovokasi pengembangan SJS.

Salah satunya dianggap obat. Paling sering ini adalah obat antibiotik.

• sulfonamid;
• sefalosporin;
• obat antiepilepsi;
• obat antiinflamasi antivirus dan nonsteroid yang terpisah;
• obat antibakteri.

Penyebab SJS berikutnya adalah infeksi yang menembus tubuh manusia. Diantaranya adalah:

• bakteri - TBC, gonore, salmonellosis;
• virus - herpes simpleks, hepatitis, influenza, AIDS;
• jamur - histoplasmosis.

Dalam faktor terpisah, memprovokasi SJS, termasuk kanker. Sindrom ini bisa merupakan komplikasi dari tumor ganas.

Sangat jarang, penyakit ini dapat muncul dengan latar belakang alergi makanan, jika zat yang dapat menyebabkan keracunan secara sistematis masuk ke dalam tubuh.

Lebih jarang, sindrom berkembang sebagai hasil dari vaksinasi, ketika tubuh bereaksi dengan peningkatan sensitivitas terhadap komponen-komponen vaksin.

Namun, hingga hari ini obat tidak diketahui mengapa penyakit dapat berkembang tanpa memprovokasi penyebabnya. Limfosit-T dapat melindungi tubuh dari organisme asing, tetapi dalam kondisi yang menyebabkan sindrom ini, limfosit-T ini diaktifkan melawan tubuh mereka sendiri dan menghancurkan kulit.

Namun, dokter menekankan bahwa tidak layak menolak minum obat yang memicu sindrom ini. Biasanya, semua obat ini diresepkan sebagai pengobatan untuk penyakit serius, di mana, tanpa pengobatan, kematian mungkin lebih cepat.

Hal utama adalah bahwa alergi jauh dari terpantau secara keseluruhan, oleh karena itu dokter yang merawat harus diyakinkan tentang kelayakan mengambil resep, dengan mempertimbangkan riwayat medis pasien.

Gejala sindrom: cara membedakan dari penyakit lain

Seberapa cepat penyakit akan berkembang akan tergantung pada keadaan sistem kekebalan tubuh manusia. Semua gejala dapat muncul setelah sehari atau selama beberapa minggu.

Semuanya dimulai dengan rasa gatal yang tidak bisa dipahami dan bintik-bintik merah kecil. Panggilan pertama untuk pengembangan sindrom adalah penampilan vesikel atau sapi jantan pada kulit. Jika Anda menyentuh mereka atau secara tidak sengaja menyentuh mereka, mereka hanya akan jatuh, meninggalkan luka bernanah.

Kemudian suhu tubuh meningkat tajam - hingga 40 derajat Celcius, sakit kepala, sakit, demam, gangguan pencernaan, kemerahan dan sakit tenggorokan akan dimulai. Perlu dicatat bahwa semua ini terjadi dalam waktu singkat. Karena itu, perlu segera memanggil ambulans atau segera membawa pasien ke rumah sakit. Keterlambatan dapat merugikan nyawa seseorang.

Setelah munculnya gejala-gejala di atas secepat kilat, lepuh kecil menjadi besar. Mereka ditutupi dengan film abu-abu muda dan kerak darah kering. Patologi sering berkembang dan di mulut. Bibir pasien saling menempel, jadi dia menolak makan dan tidak bisa mengatakan sepatah kata pun.

Awalnya, hanya beberapa bagian tubuh yang terpengaruh - wajah dan anggota badan. Kemudian penyakit berkembang, dan semua erosi menyatu. Pada saat yang sama, telapak tangan, kaki, dan kepala tetap utuh. Fakta ini bagi dokter untuk menjadi yang utama dalam pengakuan SJS.

Seorang pasien dengan sedikit tekanan pada kulit, sejak hari pertama timbulnya gejala, akan mengalami rasa sakit yang hebat.

Penyakit menular juga dapat bergabung dengan sindrom ini, yang hanya akan memperburuk perjalanan penyakit. Faktor lain dalam identifikasi ADD adalah kerusakan mata. Karena nanah, kelopak mata bisa tumbuh bersama, konjungtivitis serius akan muncul. Akibatnya, pasien bisa kehilangan penglihatan.

Tidak akan tetap utuh dan alat kelamin. Sebagai aturan, perkembangan penyakit ringan dimulai - uretritis, vaginitis, vulvitis. Setelah beberapa waktu, area kulit yang terkena menjadi lebih besar, tetapi bekas luka tetap ada, dan penyempitan uretra terjadi.

Semua lepuh pada kulit akan berwarna ungu cerah dengan campuran nanah dan darah. Ketika mereka membuka secara spontan, luka tetap di tempat mereka, yang kemudian ditutupi dengan kerak kasar.

Foto-foto berikut adalah contoh dari apa yang terlihat seperti Sindrom Stevens Johnson:

Diagnosis penyakit

Untuk mendiagnosis dengan benar dan tidak membingungkan sindrom dengan penyakit lain, perlu untuk lulus tes untuk mengkonfirmasi SJS. Ini terutama:

• tes darah biokimia;
• biopsi kulit;
• analisis urin;
• tangki menabur dengan selaput lendir.

Tentu saja, seorang spesialis akan menghargai sifat ruam, dan jika ada komplikasi, Anda perlu berkonsultasi tidak hanya dengan dokter kulit, tetapi juga dokter spesialis paru dan nefrologi.

Perawatan yang kompeten - saran medis

Setelah diagnosis dikonfirmasi - pengobatan harus segera dimulai. Penundaan dapat merugikan nyawa pasien atau berfungsi sebagai pengembangan komplikasi yang lebih serius.

Bantuan yang dapat diberikan di rumah untuk pasien sebelum rawat inap. Hal ini diperlukan untuk mencegah dehidrasi. Ini dasar pada tahap pertama terapi. Jika pasien dapat minum sendiri, maka Anda perlu memberinya air bersih secara teratur. Jika pasien tidak dapat merobek mulutnya, maka beberapa liter larutan garam disuntikkan secara intravena.

Terapi utama akan ditujukan untuk menghilangkan keracunan dan mencegah komplikasi. Hal pertama pasien berhenti memberikan obat yang memicu reaksi alergi. Pengecualian hanya bisa berupa obat-obatan vital.

Setelah dirawat di rumah sakit, pasien diresepkan:

1. Diet hypoallergenic - makanan harus dibunuh melalui blender atau cairan. Dalam kasus yang parah, tubuh akan diberi makan secara intravena.
2. Terapi infus - larutan saline dan plasma yang disuntikkan (6 liter per hari larutan isotonik).
3. Berikan sterilitas ruangan yang lengkap sehingga tidak ada infeksi yang bisa terjadi pada pembukaan luka.
4. Perawatan luka secara teratur dengan larutan desinfektan dan selaput lendir. Untuk mata, azelastine, dengan komplikasi - prednison. Untuk rongga mulut - hidrogen peroksida.
5. Antibakteri, obat penghilang rasa sakit dan obat antihistamin.

Dasar pengobatan harus glukokortikoid hormonal. Seringkali, mulut pasien langsung terpengaruh dan ia tidak dapat membuka mulutnya, sehingga obat disuntikkan dengan bantuan suntikan.

Dengan terapi yang tepat, dokter biasanya memberikan prognosis positif. Semua gejala harus hilang 10 hari setelah dimulainya pengobatan. Setelah beberapa waktu, suhu tubuh akan turun menjadi normal, dan peradangan dari kulit, di bawah pengaruh obat-obatan, akan mereda.

Pemulihan penuh akan datang dalam sebulan, tidak lebih.

Metode pencegahan

Secara umum, pencegahan penyakit adalah tindakan pencegahan yang biasa. Ini termasuk:

1. Dokter tidak diperbolehkan meresepkan obat yang alergi pada pasien.
2. Jangan menggunakan obat dari kelompok yang sama dengan obat yang membuat pasien alergi.
3. Jangan menggunakan banyak obat secara bersamaan.
4. Itu selalu lebih baik untuk mengikuti instruksi tentang penggunaan obat-obatan.

Saran dokter

Dokter merekomendasikan mereka yang memiliki keturunan yang buruk - mis. dalam keluarga ada penyakit SJS yang harus sangat hati-hati dan penuh perhatian. Karena risiko munculnya sindrom pada garis keturunan sangat tinggi.

Juga, mereka yang memiliki kekebalan lemah dan mereka yang memiliki setidaknya sekali menderita SSD harus selalu ingat bahwa Anda harus menjaga diri sendiri dan memperhatikan bel alarm. Sulit untuk memprediksi perkembangan sindrom.

Jika langkah-langkah pencegahan dihormati, komplikasi dan perkembangan penyakit yang cepat dapat dihindari.

Tentu saja, Anda harus selalu memantau kesehatan Anda - secara teratur dikeraskan sehingga tubuh dapat melawan penyakit, menggunakan obat antimikroba dan imunostimulasi.

Jangan lupa tentang nutrisi. Itu harus seimbang dan lengkap. Seseorang harus menerima semua vitamin dan mineral yang diperlukan sehingga mereka tidak kekurangan pasokan.

Jaminan utama perawatan yang efektif adalah terapi darurat. Semua orang yang berada dalam kategori risiko harus mengingat ini dan tanpa penundaan jika terjadi gejala yang mencurigakan, mencari bantuan medis.

Hal utama adalah jangan panik dan mengambil langkah penting pertama pada tahap awal penyakit. Eudthema multiforme eksudatif sangat jarang, dan eksaserbasi biasanya terjadi selama musim - di musim gugur atau musim semi. Penyakit ini berkembang pada pria dan wanita berusia 20 hingga 40 tahun. Namun, ada kasus ketika gejala itu ditemukan pada anak di bawah 3 tahun.

Jika Anda tahu tentang risikonya, maka Anda bisa diselamatkan dari banyak komplikasi sindrom, yang bisa membawa banyak masalah kesehatan.

Sindrom Stevens-Johnson pada anak-anak dan orang dewasa, gejala

Penyakit kulit dan integumen bisa sangat berbahaya dan disertai dengan konsekuensi yang tidak menyenangkan dalam bentuk penyakit lain dan kematian. Untuk mencegah hal ini terjadi, penting untuk mendiagnosis setiap penyakit secara tepat waktu dan memberikan bantuan yang cepat dan berkualitas. Salah satu fenomena ini adalah sindrom Stevens-Johnson, sebuah foto yang disajikan dalam artikel tersebut. Penyakit ini mempengaruhi kulit dan tubuh dan sulit untuk diobati, terutama pada tahap selanjutnya. Pertimbangkan fitur kursus klinis dan metode intervensi terapeutik untuk memecahkan masalah dan menyembuhkan tubuh.

Sindrom Stevens-Johnson apa itu

Sindrom Stevens-Johnson (ICD kode 10) adalah bentuk racun berbahaya dari penyakit ini, ditandai dengan kematian sel-sel epidermis dan pemisahan selanjutnya dari dermis. Perjalanan proses ini mengarah pada pembentukan vesikel, gejala utama penyakit, di selaput lendir mulut, tenggorokan, alat kelamin dan beberapa daerah kulit lainnya. Jika ini terjadi di mulut, akan sulit bagi orang yang sakit untuk makan dan menutup mulut dengan menyakitkan. Jika penyakit telah menyerang mata, mereka menjadi terlalu sakit, ditutupi dengan pembengkakan dan nanah, yang mengarah ke pelekatan kelopak mata.

Dengan kekalahan penyakit pada organ genital ada kesulitan buang air kecil.

Gambaran ini disertai dengan mulainya perkembangan penyakit secara tiba-tiba, ketika suhu tubuh meningkat, tenggorokan mulai terasa sakit, dan keadaan demam dapat terjadi. Karena kesamaan penyakit dengan flu biasa, diagnosis pada tahap awal sulit. Ruam pada anak paling sering terjadi pada bibir, lidah, langit-langit, faring, lengkung, laring, alat kelamin. Jika Anda membuka formasi, erosi akan tetap non-penyembuhan, yang darinya mengalir darah. Ketika mereka bergabung, mereka berubah menjadi daerah pendarahan, dan bagian dari erosi memprovokasi plak fibrosa, yang mengganggu penampilan pasien dan memperburuk kesejahteraan.

Sindrom Lyell dan kontras Stevens Johnson

Kedua fenomena ini ditandai oleh fakta bahwa kulit dan selaput lendir rusak parah, serta rasa sakit, eritema, dan detasemen. Karena penyakit ini menyebabkan lesi yang terlihat pada organ internal, pasien dapat "menyelesaikan" secara fatal. Kedua sindrom ini terkait dengan klasifikasi ke bentuk penyakit yang paling parah, namun mereka dapat dipicu oleh berbagai faktor dan penyebab.

• Menurut kejadian penyakit ini, sindrom Lyell menyumbang hingga 1,2 situasi per 1.000.000 orang per tahun, dan untuk penyakit yang sedang dipertimbangkan, hingga 6 kasus per 1.000.000 orang untuk periode yang sama.
• Ada juga perbedaan penyebab lesi. SJS terjadi pada setengah dari situasi karena pengobatan, tetapi ada situasi di mana identifikasi penyebabnya tidak mungkin. SL dalam 80% dimanifestasikan dengan latar belakang obat-obatan, dan dalam 5% kasus ada kurangnya tindakan pengobatan. Penyebab lain termasuk senyawa kimia, radang paru-paru dan proses infeksi virus.
• Lokalisasi lesi juga menunjukkan beberapa perbedaan antara sindrom kedua jenis. Eritema terbentuk di wajah dan ekstremitas, setelah beberapa hari formasi menjadi konfluen. Dalam kasus SJS, lesi pada tubuh dan wajah muncul dominan, sedangkan pada penyakit kedua lesi dari tipe umum diamati.
• Gejala umum penyakit menyatu dan disertai oleh demam, demam, munculnya rasa sakit. Tetapi dengan SL, angka ini selalu naik setelah tanda 38 derajat. Ada juga peningkatan dalam kondisi kecemasan pasien dan perasaan sakit yang hebat. Gagal ginjal - latar belakang untuk semua penyakit ini.

Definisi yang jelas dari penyakit ini masih belum tersedia, banyak di antaranya adalah sindrom Stevens-Johnson, foto yang disajikan dalam artikel, untuk bentuk parah eritema polimorfik, sementara penyakit kedua dianggap sebagai bentuk SJS yang paling rumit. Kedua penyakit dalam perkembangan dapat mulai dengan pembentukan eritema di daerah iris, tetapi dengan SL, fenomena menyebar jauh lebih cepat, menghasilkan nekrosis, dan pengelupasan epidermis. Ketika lapisan SSD mengelupas terjadi kurang dari 10% dari penutup tubuh, dalam kasus kedua - 30%. Secara umum, kedua penyakit itu serupa, tetapi berbeda, semuanya tergantung pada karakteristik manifestasinya dan indikator umum gejala.

Penyebab sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson, foto yang dapat dilihat dalam artikel tersebut, diwakili oleh lesi bulosa akut di area kulit dan selaput lendir, sementara fenomena tersebut memiliki asal alergi dan sifat khusus. Penyakit ini berkembang dalam kerangka kemunduran kondisi orang sakit, dan mukosa mulut, bersama dengan alat kelamin dan sistem kemih, secara bertahap terlibat dalam proses ini.

Penyebab umum penyakit ini

Pengembangan SJS biasanya memiliki prekursor dalam bentuk alergi langsung. Ada 4 jenis faktor yang memengaruhi awal perkembangan penyakit.

• Agen infeksius mempengaruhi organ dan memperparah perjalanan penyakit secara umum;
• Mengambil kelompok obat tertentu yang memprovokasi keberadaan penyakit ini pada anak-anak;
• Fenomena ganas - tumor dan neoplasma tipe jinak, dengan sifat khusus;
• Penyebab yang tidak dapat diidentifikasi karena informasi medis yang tidak mencukupi.

Pada anak-anak, fenomena ini terjadi sebagai akibat dari penyakit virus, sedangkan ruam pada orang dewasa memiliki sifat yang berbeda dan jelas disebabkan oleh penggunaan alat medis atau adanya tumor dan fenomena ganas. Sedangkan untuk anak-anak kecil, maka sejumlah besar fenomena bertindak sebagai faktor pemicu.

Jika kita mempertimbangkan efek obat pada tubuh anak-anak, peran antibiotik dan agen nonsteroid terhadap proses inflamasi dapat diberikan. Jika kita mempertimbangkan pengaruh tumor ganas, kita dapat membedakan kepemimpinan karsinoma. Jika tidak ada faktor di atas yang ada hubungannya dengan perjalanan penyakit, kita berbicara tentang SJS.

Perincian informasi

Informasi pertama tentang sindrom ini dibahas pada tahun 1992, seiring waktu penyakit ini dideskripsikan secara lebih rinci dan dilengkapi dengan nama untuk menghormati nama-nama penulis, yang mempelajari secara mendalam dan memahami sifatnya. Penyakit ini sangat sulit dan merupakan nama lain - eritema eksudatif ganas. Penyakit ini terkait dengan dermatitis tipe bulosa - bersama dengan SLE, pemfigus. Kursus klinis utama adalah bahwa lepuh muncul di kulit dan selaput lendir.

Jika kita mempertimbangkan prevalensi penyakit, dapat dicatat bahwa adalah mungkin untuk menjumpainya pada usia berapa pun, biasanya penyakit itu jelas terwujud dalam 5-6 tahun. Tetapi sangat jarang untuk menemukan penyakit dalam tiga tahun pertama kehidupan bayi. Banyak penulis, peneliti telah menemukan bahwa kejadian tertinggi hadir di antara para penonton laki-laki dari populasi, yang termasuk mereka dalam kelompok risiko. Ruam yang fotonya dapat dilihat di artikel juga disertai dengan sejumlah gejala lainnya.

Foto gejala sindrom Stevens-Johnson

SJS adalah penyakit yang dilengkapi dengan onset akut dan perkembangan cepat dalam hal gejala.

• Awalnya, Anda dapat membedakan rasa tidak enak badan dan peningkatan suhu tubuh.
• Kemudian ada rasa sakit akut di kepala, disertai dengan arthralgia, takikardia dan penyakit otot.
• Kebanyakan pasien mengeluh sakit tenggorokan, muntah dan diare.
• Pasien mungkin menderita batuk, muntah, dan melepuh.

• Setelah membuka formasi dapat ditemukan cacat luas yang ditutupi dengan film atau kerak putih atau kuning.

• Proses patologis melibatkan memerahnya batas bibir.

• Karena rasa sakit yang serius, pasien merasa sulit untuk minum dan makan.

• Ada konjungtivitis alergi serius, rumit oleh proses inflamasi bernanah.

• Untuk beberapa penyakit, termasuk SSD, ditandai dengan terjadinya erosi dan borok di konjungtiva. Mungkin ada keratitis, blepharitis.
• Organ-organ sistem urogenital sangat terpengaruh, yaitu, selaput lendirnya. Fenomena ini mempengaruhi 50% situasi, gejalanya berupa uretritis, vaginitis.
• Lesi kulit terlihat seperti sekelompok besar formasi menjulang yang mirip dengan lepuh. Semuanya memiliki warna merah tua dan bisa mencapai dimensi 3-5 cm.

• Nekrolisis epidermis toksik dapat memengaruhi banyak organ dan sistem. Seringkali mengarah pada konsekuensi dan kematian yang menyedihkan.

Periode di mana ruam baru terbentuk berlangsung beberapa minggu, dan untuk penyembuhan bisul sepenuhnya diperlukan waktu 1-1,5 bulan. Penyakit ini dapat diperumit dengan fakta bahwa darah menetes dari kandung kemih, serta kolitis, radang paru-paru, dan gagal ginjal. Dalam perjalanan komplikasi ini, sekitar 10% dari orang sakit meninggal, sisanya berhasil menyembuhkan penyakit dan mulai mempertahankan ritme kehidupan kebiasaan penuh.

Skema pediatrik sindrom Stevens-Johnson

Rekomendasi klinis menyarankan penghapusan cepat penyakit melalui studi pendahuluan tentang sifatnya. Sebelum pengobatan suatu penyakit diresepkan, suatu kompleks diagnostik tertentu dilakukan. Ini melibatkan pemeriksaan terperinci pasien, pemeriksaan imunologis darah, biopsi kulit. Jika ada indikasi tertentu, dokter harus meresepkan radiografi lengkap paru-paru dan ultrasonografi sistem urogenital, ginjal, dan biokimia.

Jika perlu, pasien dapat dirujuk untuk konseling ke spesialis lain. Biasanya, dokter kulit atau dokter spesialis yang relevan terlibat dalam mengidentifikasi penyakit, berdasarkan gejala / keluhan / tes. Tes darah diperlukan untuk mengidentifikasi tanda-tanda inflamasi spesifik. Diagnosis banding juga terjadi dan berbeda dari dermatitis, yang juga disertai dengan pembentukan lepuh, ruam pada wajah, dan sebagainya.

Peristiwa medis

Sindrom Stevens-Johnson, foto yang dapat dinilai dalam artikel tersebut, adalah penyakit serius yang memerlukan intervensi yang tepat oleh seorang spesialis. Prosedur sistematik melibatkan kegiatan yang bertujuan mengurangi atau menghilangkan keracunan, menghilangkan proses inflamasi dan memperbaiki kondisi kulit yang terkena. Jika terjadi situasi kronis yang terlewat, obat tindakan khusus dapat diresepkan.

• Kortikosteroid - untuk mencegah kekambuhan;
• agen desensitisasi;
• obat untuk menghilangkan toksikosis.

Banyak orang percaya bahwa perlu meresepkan pengobatan vitamin - khususnya, penggunaan asam askorbat dan obat-obatan golongan B, tetapi ini adalah khayalan, karena penggunaan obat ini dapat memicu kemunduran kesehatan umum. Dimungkinkan untuk mengatasi ruam pada tubuh melalui terapi lokal, yang bertujuan untuk menghilangkan proses inflamasi dan menghilangkan bengkak. Biasanya digunakan obat penghilang rasa sakit, salep dan gel antiseptik, krim khusus, enzim dan keratoplasti. Ketika ada remisi penyakit, anak-anak diperiksa oleh rongga mulut dan rehabilitasi.

Foto bayi Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson, foto yang disajikan dalam artikel itu, dapat memengaruhi anak-anak. Pada bayi hingga usia 3 tahun penyakit ini jarang terjadi, dengan perubahan terkait usia kemungkinan meningkat. Karena penyakit ini hanya menyerang selaput lendir dan bagian tubuh lainnya, ruam pada tangan

Namun, ketika mendeteksi perubahan sekecil apa pun dalam tubuh atau perilaku bayi, perawatan darurat mendesak diperlukan, termasuk penghapusan keracunan dan peningkatan kesehatan secara keseluruhan.

Penyediaan perawatan khusus yang tepat waktu akan meningkatkan gambaran klinis secara keseluruhan dan secara nyata meningkatkan peluang pemulihan yang cepat. Dengan pendekatan yang kompeten untuk penerapan kompleks terapi, Anda dapat mencapai hasil yang luar biasa dan mencapai pemulihan Anda sendiri. Aturan kuncinya adalah kombinasi dari beberapa terapi.

Apakah Anda tahu apa itu sindrom Stevens-Johnson? Apakah foto itu membantu mengidentifikasi gejalanya? Bagikan pendapat Anda dan tinggalkan umpan balik di forum!

Sindrom Stevens-Johnson: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati

Sindrom Stevens-Johnson adalah etiologi alergi akut dermatitis bulosa. Dasar dari penyakit ini adalah nekrolisis epidermal, yang merupakan proses patologis di mana sel-sel epidermis mati dan dipisahkan dari dermis. Penyakit ini ditandai dengan kerusakan parah pada mukosa mulut, saluran urogenital, dan konjungtiva mata. Gelembung terbentuk pada kulit dan selaput lendir yang mencegah pasien berbicara dan makan, menyebabkan rasa sakit yang hebat dan aliran air liur yang berlebihan. Konjungtivitis purulen berkembang dengan pembengkakan dan membasahi kelopak mata, uretritis dengan buang air kecil yang menyakitkan dan sulit.

Penyakit ini memiliki onset akut dan perkembangan yang cepat. Pada pasien, suhu meningkat tajam, tenggorokan, sendi dan otot mulai sakit, keadaan kesehatan secara umum memburuk, tanda-tanda keracunan dan astenisasi tubuh muncul. Lepuh besar memiliki bentuk bulat, warna merah terang, pusat kebiruan dan cekung, serosa atau hemoragik. Seiring waktu, mereka membuka dan membentuk erosi berdarah, yang bergabung satu sama lain dan berubah menjadi pendarahan besar dan luka yang menyakitkan. Retak, ditutupi dengan film putih keabu-abuan atau kerak darah.

Sindrom Stevens - Johnson adalah penyakit alergi sistemik yang terjadi pada jenis eritema. Lesi kulit selalu disertai dengan peradangan selaput lendir dari setidaknya dua organ internal. Patologi menerima nama resmi untuk menghormati dokter anak dari Amerika, yang pertama kali menggambarkan gejala dan mekanisme perkembangannya. Penyakit ini diderita terutama pria berusia 20-40 tahun. Bahaya patologi meningkat setelah 40 tahun. Dalam kasus yang sangat jarang, sindrom ini terjadi pada anak-anak hingga enam bulan. Sindrom ditandai oleh musiman - puncak kejadian terjadi pada periode musim dingin dan awal musim semi. Yang paling berisiko adalah orang-orang dengan defisiensi imun dan oncopathologi. Orang lanjut usia dengan komorbiditas serius sulit untuk mentolerir penyakit ini. Mereka biasanya memiliki sindrom dengan lesi kulit yang luas dan berakhir tidak baik.

Paling sering, sindrom Stevens-Jones terjadi sebagai respons terhadap obat antimikroba. Ada teori bahwa kecenderungan penyakit diturunkan.

Diagnosis pasien dengan sindrom Stevens-Johnson adalah pemeriksaan komprehensif, termasuk teknik standar - menanyai dan memeriksa pasien, serta prosedur khusus - imunogram, tes alergi, biopsi kulit, koagulogram. Metode diagnostik tambahan adalah: radiografi, ultrasonografi organ internal, biokimia darah dan urin. Diagnosis tepat waktu dari penyakit yang sangat berbahaya ini menghindari konsekuensi yang tidak menyenangkan dan komplikasi serius. Pengobatan patologi termasuk hemocorrection ekstrakorporeal, glukokortikoid dan terapi antibakteri. Penyakit ini sulit diobati, terutama pada tahap selanjutnya. Komplikasi patologi adalah: pneumonia, diare, disfungsi ginjal. Pada 10% pasien, sindrom Stevens-Johnson berakhir dengan kematian.

Etiologi

Patologi didasarkan pada jenis reaksi alergi sesaat, yang berkembang sebagai respons terhadap masuknya zat-zat alergi ke dalam tubuh.

Faktor-faktor yang memicu timbulnya penyakit:

• virus herpes, sitomegalovirus, adenovirus, virus human immunodeficiency;
• bakteri patogen - tuberkulosis dan difteri mikobakteri, gonokokus, brucella, mikoplasma, yersinia, salmonella;
• jamur - kandidiasis, dermatofitosis, keratomikosis;
• obat - antibiotik, NSAID, pelindung saraf, sulfonamid, vitamin, anestesi lokal, obat antiepilepsi dan obat penenang, vaksin;
• neoplasma ganas.

Bentuk ideopatik - penyakit dengan etiologi yang tidak spesifik.

Simtomatologi

Penyakit ini dimulai secara akut, gejalanya berkembang dengan cepat.

1. Keracunan. Prodroma berlangsung dua minggu dan ditandai oleh sindrom keracunan yang jelas. Pasien mengembangkan kelemahan, sakit tubuh, demam, demam persisten, detak jantung yang cepat, dispepsia dalam bentuk muntah dan diare, gejala catarrhal - sakit tenggorokan, batuk. Pasien mengalami kecemasan, depresi. Mungkin perkembangan koma.
2. Lesi pada mukosa mulut. Peradangan bulosa di mulut berkembang sehari setelah dimulainya keracunan. Bullae cepat terbuka, dan sebagai gantinya adalah cacat yang luas dengan mekar keputihan atau keabu-abuan, kerak berdarah kasar. Pasien berhenti bicara secara normal, makan makanan dan air. Beberapa mengembangkan cheilitis. Rasa sakit pada lendir menyebabkan pasien menolak untuk makan. Seiring waktu, mereka menurunkan berat badan dan menjadi terkuras. Lesi bergabung satu sama lain, terluka dan berdarah. Bibir dan gusi membengkak dan menjadi tertutup kerak hemoragik.
3. Kerusakan organ penglihatan. Konjungtivitis alergi dimanifestasikan dengan merobek, membakar mata, kemerahan, pilek, fotofobia, memotong rasa sakit saat menggerakkan mata. Anak-anak menggosok mata mereka, mengeluh sakit dan pasir di mata mereka, meningkatkan kelelahan. Karena gesekan mata yang konstan dengan tangan, infeksi sekunder bergabung. Proses bernanah disertai dengan memburuknya mata di pagi hari, akumulasi nanah di sudut-sudut mata.
4. Kekalahan saluran urogenital. Pasien dengan sindrom Stevens-Johnson menunjukkan tanda-tanda peradangan pada uretra, vulva, vagina, dan penis. Selaput lendir yang meradang menjadi merah, bengkak dan sakit. Kencing sulit dan disertai dengan rasa sakit yang memotong. Pasien mengalami rasa tidak nyaman dan gatal di perineum, rasa sakit saat berhubungan seksual. Pada selaput lendir muncul lecet, erosi dan bisul, bekas luka yang berakhir dengan pembentukan striktur.
5. Peradangan kulit yang parah adalah tanda klinis utama patologi. Pada kulit muncul beberapa ruam polimorfik dalam bentuk bintik-bintik merah dengan semburat kebiruan, papula, vesikel. Di tempat mereka hanya dalam beberapa jam lecet dari bentuk ukuran yang cukup besar. Menggabungkan, mereka mencapai proporsi raksasa. Gelembung edematous, terdefinisi dengan baik, dan rata memiliki zona bagian dalam dan luar. Di tengah mereka adalah papula kecil dengan isi serosa atau hemoragik. Setelah membuka mereka pada kulit terbentuk cacat merah terang ukuran telapak tangan, ditutupi dengan kerak. Pada bagian tubuh yang terkena, epidermis "tergelincir" bahkan dengan sentuhan sederhana. Ruam ini terlokalisasi pada trunkus, ekstremitas, di perineum dan di wajah. Ruam simetris terasa gatal dan menetap di kulit selama sebulan. Ulkus sembuh bahkan lebih lama - beberapa bulan. Pada permukaan belakang gelembung kuas muncul dengan pusat kebiruan dan corolla hiperemis cerah. Dalam kasus yang parah, pasien kehilangan rambut, paronikia berkembang, lempengan kuku ditolak.
6. Di antara gejala patologi lainnya, tercatat: stridor, pelanggaran frekuensi dan kedalaman pernapasan, mengi, penurunan tekanan darah, gejala gastrointestinal, gangguan kesadaran, keadaan koma.

Komplikasi sindrom Stevens-Johnson:

• hematuria,
• radang paru-paru dan bronkiolus kecil,
• radang usus
• disfungsi ginjal
• striktur uretra,
• penyempitan kerongkongan,
• kebutaan
• hepatitis beracun,
• sepsis,
• cachexia.

Komplikasi di atas menyebabkan kematian 10% pasien.

Diagnostik

Dokter kulit terlibat dalam diagnosis penyakit: mereka mempelajari tanda-tanda klinis yang khas dan memeriksa pasien. Untuk menentukan faktor etiologis, perlu mewawancarai pasien. Dalam diagnosis penyakit memperhitungkan data anamnestik dan alergi, serta hasil pemeriksaan klinis. Biopsi kulit dan pemeriksaan histologis selanjutnya akan membantu mengkonfirmasi atau menyangkal dugaan diagnosis.

1. Pengukuran nadi, tekanan, suhu tubuh, palpasi kelenjar getah bening dan perut.
2. Secara umum, tes darah adalah tanda-tanda peradangan: anemia, leukositosis dan peningkatan LED. Neutropenia adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan.
3. Dalam koagulogram - tanda-tanda disfungsi sistem koagulasi darah.
4. Biokimia darah dan urin. Perhatian khusus diberikan oleh para ahli untuk indikator CBS.
5. Urinalisis lulus setiap hari untuk menstabilkan kondisi.
6. Immunogram - peningkatan imunoglobulin kelas E, kompleks imun yang beredar, pujian.
7. Tes alergi.
8. Histologi kulit - nekrosis dari semua lapisan epidermis, detasemennya, sedikit infiltrasi inflamasi pada dermis.
9. Menurut kesaksian, mereka melewati dahak dan keluarnya erosi pada bakposev.
10. Metode diagnosis instrumental - radiografi paru-paru, tomografi organ panggul, dan ruang retroperitoneal.

Sindrom Stevens-Johnson dibedakan dari vaskulitis sistemik, sindrom Lyell, pemfigus yang benar atau jinak, sindrom kulit melepuh. Sindrom Stevens-Johnson, tidak seperti sindrom Lyell, berkembang lebih cepat, mempengaruhi membran mukosa yang sensitif, kulit yang tidak terlindungi dan organ-organ internal yang penting dengan lebih kuat.

Perawatan

Pasien dengan sindrom Stevens-Johnson harus dirawat di rumah sakit di unit perawatan luka bakar atau intensif untuk perawatan medis. Pertama-tama, perlu segera membatalkan penggunaan obat yang dapat memicu sindrom ini, terutama jika penggunaannya dimulai dalam 3-5 hari terakhir. Ini berlaku untuk obat-obatan yang tidak vital.

Pengobatan patologi ditujukan terutama untuk mengisi kembali cairan yang hilang. Untuk melakukan ini, kateter dimasukkan ke dalam vena ulnaris dan terapi infus dimulai. Larutan koloid dan kristaloid diinfus secara intravena. Rehidrasi oral dimungkinkan. Pada edema mukosa laring yang parah dan kesulitan bernafas, pasien dipindahkan ke ventilator. Setelah mencapai stabilisasi stabil, pasien dikirim ke rumah sakit. Di sana, ia diresepkan terapi kombinasi dan diet hypoallergenic. Ini terdiri dari hanya mengkonsumsi makanan cair dan bubur, dan banyak minum.
Diet hypoallergenic melibatkan pengecualian dari makanan ikan, kopi, jeruk, coklat, madu. Banyak pasien yang meresepkan nutrisi parenteral.

Pengobatan penyakit ini termasuk detoksifikasi, tindakan anti-inflamasi dan regeneratif.

Terapi obat untuk sindrom Stevens-Johnson:

• glukokortikosteroid - Prednisolon, Betametason, Deksametason,
• larutan air dan elektrolit, larutan glukosa 5%, gemodez, plasma darah, larutan protein,
• antibiotik spektrum luas
• antihistamin - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
• NSAID.

Obat-obatan diberikan kepada pasien untuk memperbaiki kondisi umum. Kemudian dokter mengurangi dosisnya. Dan setelah pemulihan penuh, pengobatan dihentikan.

Pengobatan topikal adalah penggunaan anestesi lokal - "Lidocaine", antiseptik - "Furacilin", "Chloramine", hidrogen peroksida, kalium permanganat, enzim proteolitik "Trypsin", minyak rosehip atau buckthorn laut. Pasien diresepkan salep dengan kortikosteroid - "Akriderm", "Adventan", salep gabungan - "Triderm", "Belogent". Erosi dan luka dirawat dengan pewarna anilin: metilen biru, fucorcin, hijau cemerlang.

Ketika konjungtivitis memerlukan konsultasi dokter spesialis mata. Setiap dua jam, air mata buatan, tetes mata antibakteri dan antiseptik sesuai dengan skema dijatuhkan ke mata. Dengan tidak adanya efek terapi, tetes mata deksametason, gel mata Oftagel, salep mata prednisolon, dan salep erythromycin atau tetrasiklin diresepkan. Rongga mulut dan selaput lendir uretra juga diobati dengan antiseptik dan desinfektan. Bilas diperlukan beberapa kali sehari dengan Chlorhexidine, Miramistin, Clotrimazole.

Pada sindrom Stevens-Johnson, pemurnian dan detoksifikasi darah ekstrakorporeal sering digunakan. Untuk menghilangkan kompleks imun dari tubuh, filtrasi plasma, plasmaferesis, hemosorpsi digunakan.

Prognosis patologi tergantung pada prevalensi nekrosis. Ini menjadi tidak menguntungkan jika ada area lesi yang besar, kehilangan cairan yang signifikan dan gangguan keseimbangan asam-basa yang jelas.

Prognosis sindrom Stevens-Johnson tidak menguntungkan dalam kasus-kasus berikut:

• usia pasien lebih dari 40 tahun
• pesatnya perkembangan patologi,
• takikardia lebih dari 120 denyut per menit,
• nekrosis epidermis lebih dari 10%
• kadar glukosa darah lebih dari 14 mmol / l.

Perawatan yang memadai dan tepat waktu berkontribusi pada pemulihan lengkap pasien. Tanpa adanya komplikasi, prognosis penyakitnya menguntungkan.

Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit serius yang secara signifikan memperburuk kualitas hidup pasien. Diagnosis tepat waktu dan komprehensif, terapi yang memadai dan kompleks memungkinkan Anda untuk menghindari perkembangan komplikasi berbahaya dan konsekuensi serius.

Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson adalah lesi bulosa akut pada selaput lendir dan kulit yang bersifat alergi. Ini terjadi dengan latar belakang kondisi serius pasien dengan keterlibatan mukosa mulut, mata dan organ kemih. Diagnosis sindrom Stevens-Johnson mencakup pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien, pemeriksaan imunologis darah, biopsi kulit, koagulogram. Menurut indikasi, radiografi paru-paru, USG kandung kemih, USG ginjal, analisis biokimia urin, konsultasi dengan spesialis lain. Perawatan ini dilakukan dengan metode hemocorrection ekstrakorporeal, glukokortikoid dan terapi infus, obat antibakteri.

Sindrom Stevens-Johnson

Data tentang sindrom Stevens-Johnson diterbitkan pada tahun 1922. Seiring waktu, sindrom ini dinamai setelah penulis yang pertama kali menggambarkannya. Penyakit ini merupakan varian yang sulit dari eritema multiforme eksudatif dan memiliki nama kedua - "eritema eksudatif ganas". Bersama-sama dengan sindrom Lyell, pemfigus, varian bulosa SLE, dermatitis kontak alergi, penyakit Haley-Hayley, dll. Dermatologi mengklasifikasikan sindrom Stevens-Johnson menjadi dermatitis bulosa, gejala klinis umum yang melepuh pada kulit dan selaput lendir.

Sindrom Stevens-Johnson diamati pada usia berapa pun, paling sering pada orang berusia 20-40 tahun dan sangat jarang dalam 3 tahun pertama kehidupan seorang anak. Menurut berbagai data, prevalensi sindrom per 1 juta populasi berkisar dari 0,4 hingga 6 kasus per tahun. Kebanyakan penulis melaporkan kejadian yang lebih tinggi di antara pria.

Penyebab Sindrom Stevens-Johnson

Perkembangan sindrom Stevens-Johnson disebabkan oleh jenis reaksi alergi langsung. Ada 4 kelompok faktor yang dapat memicu timbulnya penyakit: agen infeksi, obat-obatan, penyakit ganas, dan penyebab yang tidak diketahui.

Pada orang dewasa, sindrom Stevens-Johnson biasanya disebabkan oleh pemberian obat-obatan atau proses keganasan. Dari obat-obatan, peran faktor penyebab terutama ditugaskan untuk antibiotik, anti-inflamasi nonsteroid, pengatur sistem saraf pusat dan sulfonamida. Di antara pasien kanker, peran utama dalam pengembangan sindrom Stevens-Johnson dimainkan oleh limfoma dan karsinoma. Jika faktor etiologis spesifik penyakit tidak dapat ditentukan, maka mereka berbicara tentang sindrom Stevens-Johnson idiopatik.

Gejala sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson ditandai oleh onset akut dengan perkembangan gejala yang cepat. Pada awalnya, ada malaise, kenaikan suhu hingga 40 ° C, sakit kepala, takikardia, artralgia dan nyeri otot. Pasien mungkin menderita sakit tenggorokan, batuk, diare dan muntah. Dalam beberapa jam (maksimal setelah 24 jam), lepuh yang cukup besar diamati pada mukosa mulut. Setelah membukanya, cacat luas terbentuk pada selaput lendir, ditutupi dengan film putih-abu-abu atau kekuningan dan kerak darah kering. Batas merah bibir terlibat dalam proses patologis. Pasien tidak dapat makan atau bahkan minum karena lesi mukosa yang parah pada sindrom Stevens-Johnson.

Kerusakan pada mata pada awal jenis konjungtivitis alergi, tetapi sering rumit oleh infeksi sekunder dengan perkembangan peradangan bernanah. Untuk sindrom Stevens-Johnson, pendidikan tentang konjungtiva dan kornea dari elemen erosif-ulseratif ukuran kecil adalah tipikal. Kemungkinan kerusakan pada iris, perkembangan blepharitis, iridocyclitis, keratitis.

Lesi pada selaput lendir sistem genitourinari diamati pada setengah kasus sindrom Stevens-Johnson. Ini terjadi dalam bentuk uretritis, balanoposthitis, vulvitis, vaginitis. Bekas luka erosi dan borok pada selaput lendir dapat menyebabkan pembentukan striktur uretra.

Lesi kulit diwakili oleh sejumlah besar elemen menjulang bulat menyerupai lepuh. Mereka memiliki warna ungu dan mencapai ukuran 3-5 cm.Fitur dari elemen ruam kulit pada sindrom Stevens-Johnson adalah penampilan serous atau gelembung berdarah di pusat mereka. Pembukaan gelembung mengarah pada pembentukan cacat merah cerah yang menjadi berkulit. Lokalisasi ruam yang paling disukai adalah kulit batang dan perineum.

Masa munculnya ruam baru dari sindrom Stevens-Johnson berlangsung sekitar 2-3 minggu, penyembuhan borok terjadi dalam 1,5 bulan. Penyakit ini dapat diperumit dengan perdarahan dari kandung kemih, pneumonia, bronchiolitis, kolitis, gagal ginjal akut, infeksi bakteri sekunder, kehilangan penglihatan. Sebagai hasil dari komplikasi yang berkembang, sekitar 10% pasien dengan sindrom Stevens-Johnson meninggal.

Diagnosis sindrom Stevens-Johnson

Seorang dokter kulit dapat mendiagnosis sindrom Stevens-Johnson berdasarkan gejala karakteristik yang terdeteksi selama pemeriksaan dermatologis menyeluruh. Survei pasien memungkinkan untuk menentukan faktor penyebab yang menyebabkan perkembangan penyakit. Biopsi kulit membantu mengonfirmasi diagnosis sindrom Stevens-Johnson. Pemeriksaan histologis menunjukkan nekrosis sel epidermal, infiltrasi limfosit perivaskular, dan lepuh subepidermal.

Dalam analisis klinis darah, tanda-tanda inflamasi nonspesifik ditentukan, koagulogram mendeteksi gangguan perdarahan, dan analisis biokimia darah menunjukkan kandungan protein yang berkurang. Yang paling berharga dalam hal diagnosis sindrom Stevens-Johnson adalah tes darah imunologis, yang mendeteksi peningkatan signifikan dalam T-limfosit dan antibodi spesifik.

Diagnosis komplikasi sindrom Stevens-Johnson mungkin memerlukan erosi luapan bakposeva, coprogram, analisis biokimia urin, sampel Zimnitsky, USG dan CT scan ginjal, USG kandung kemih, radiografi paru-paru, dll..

Membedakan sindrom Stevens-Johnson diperlukan dengan dermatitis, yang khas untuk lepuh: dermatitis kontak alergi dan sederhana, dermatitis aktinik, dermatitis herpetiform Dühring, berbagai bentuk pemfigus (benar, vulgar, vegetatif, berdaun), sindrom Lyell, dll.

Pengobatan sindrom Stevens-Johnson

Terapi sindrom Stevens-Johnson dilakukan dengan hormon glukokortikoid dosis tinggi. Sehubungan dengan kekalahan mukosa mulut, pemberian obat sering diperlukan untuk melakukan metode injeksi. Pengurangan dosis bertahap dimulai hanya setelah gejala penyakit mereda dan kondisi umum pasien membaik.

Metode hemocorrection ekstrakorporeal digunakan untuk memurnikan darah dari kompleks imun yang terbentuk dalam sindrom Stevens-Johnson: penyaringan kaskade plasma, pertukaran plasma membran, hemosorpsi, dan imunosorpsi. Solusi plasma dan protein ditransfusikan. Penting untuk memasukkan cairan dalam jumlah yang cukup ke pasien dan mempertahankan diuresis harian yang normal. Sebagai terapi tambahan, persiapan kalsium dan kalium digunakan. Pencegahan dan pengobatan infeksi sekunder dilakukan dengan bantuan obat antibakteri lokal dan sistemik.

Sindrom Stevens-Johnson

Versi: Rekomendasi klinis dari Federasi Rusia (Rusia)

Informasi umum

Deskripsi singkat

MASYARAKAT RUSIA DARI DERMATOVENEREROLOGIS DAN KOSMETOLOGIS

REKOMENDASI ​​KLINIS FEDERAL UNTUK MANAJEMEN PASIEN DENGAN SINDROM STEVENS-JONSON / NECROLISIS EPIDERMAL TOXIC

Kode untuk Klasifikasi Penyakit Internasional ICD-10
Sindrom Stevens-Johnson - L51.1
Nekrolisis epidermis toksik - L51.2

DEFINISI
Sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermal toksik - reaksi obat epidermolitik (ELR) - reaksi alergi parah akut yang ditandai oleh lesi yang luas pada kulit dan selaput lendir, yang diinduksi oleh obat-obatan.

Klasifikasi

Tergantung pada area kulit yang terkena, bentuk-bentuk ESR berikut dibedakan:
- Sindrom Stevens-Johnson (SJS) - kurang dari 10% permukaan tubuh;
- nekrolisis epidermal toksik (PETN, sindrom Lyell) - lebih dari 30% permukaan tubuh;
- bentuk perantara SSD / TEN (kerusakan 10-30% dari kulit).

Etiologi dan patogenesis

Paling sering, sindrom Stevens-Johnson berkembang ketika mengambil obat, tetapi dalam beberapa kasus penyebab penyakit tidak dapat ditentukan. Di antara obat-obatan, yang lebih mungkin untuk mengembangkan sindrom Stevens-Johnson, mengeluarkan: sulfonamides, allopurinol, phenitonin, carbamazepine, fenibutazole, piroxicam, hlormazanon, penisilin. Jarang, perkembangan sindrom dipromosikan dengan mengambil sefalosporin, fluoroquinolon, vankomisin, rifampisin, etambutol, tenoksikam, asam throfenat, diklofenak, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, thiabendazole.
Insiden ELR diperkirakan 1-6 kasus per juta orang. ELR dapat terjadi pada semua usia, risiko mengembangkan penyakit meningkat pada orang di atas usia 40 tahun, pada orang HIV-positif (1000 kali), pasien dengan lupus erythematosus sistemik dan penyakit onkologis. Semakin tua usia pasien, semakin serius penyakit penyerta dan semakin luas lesi kulit, semakin buruk prognosis penyakit. Mortalitas akibat ELR adalah 5-12%.
Penyakit ditandai oleh periode laten antara mengambil obat dan pengembangan gambaran klinis (2 hingga 8 minggu), yang diperlukan untuk pembentukan respon imun. Patogenesis ELR dikaitkan dengan kematian massal keratinosit basal kulit dan epitel mukosa yang disebabkan oleh apoptosis sel yang diinduksi oleh Fas dan yang dimediasi oleh perforin / granzyme. Kematian sel terprogram terjadi sebagai akibat dari peradangan yang dimediasi kekebalan, peran penting dalam perkembangannya yang dimainkan oleh sel T sitotoksik.

Gambaran klinis

Gejala, saat ini

Pada sindrom Stevens-Johnson, terdapat lesi pada selaput lendir dari setidaknya dua organ, area lesi mencapai tidak lebih dari 10% dari seluruh kulit.

Sindrom Stevens-Johnson berkembang secara akut, kerusakan pada kulit dan selaput lendir disertai dengan gangguan umum yang parah: suhu tubuh tinggi (38,40 ° C), sakit kepala, kondisi koma, gejala dispepsia, dll. Ruam terutama terletak pada kulit wajah dan batang tubuh. Gambaran klinis ditandai dengan munculnya beberapa lesi polimorfik dalam bentuk bintik-bintik ungu-merah dengan semburat kebiruan, papula, vesikel, dan lesi berbentuk target. Sangat cepat (dalam beberapa jam) gelembung terbentuk hingga ke telapak tangan orang dewasa dan lebih banyak lagi; penggabungan, mereka dapat mencapai proporsi raksasa. Tabung gelembung relatif mudah dihancurkan (gejala positif Nikolsky), membentuk permukaan menangis merah luas terkikis yang dibatasi dengan sisa gelembung gelembung ("kerah epidermis").
Terkadang pada kulit telapak tangan dan kaki tampak bintik-bintik merah gelap membulat dengan komponen hemoragik.

Lesi yang paling parah diamati pada selaput lendir mulut, hidung, alat kelamin, kulit perbatasan merah bibir dan di daerah perianal, di mana lepuh muncul dengan cepat terbuka, memperlihatkan erosi yang luas dan menyakitkan, ditutupi dengan mekar fibrinous keabu-abuan. Di tepi bibir yang merah, kerak hemoragik coklat-coklat tebal sering terbentuk. Jika mata rusak, blepharoconjunctivitis diamati, ada risiko mengembangkan ulkus kornea dan uveitis. Pasien menolak untuk makan, mengeluh sakit, terbakar, peningkatan sensitivitas saat menelan, paresthesia, fotofobia, buang air kecil yang menyakitkan.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Stevens-Johnson didasarkan pada hasil riwayat penyakit dan gambaran klinis yang khas.

Selama analisis klinis darah terungkap anemia, limfopenia, eosinofilia (jarang); neutropenia adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan.

Jika perlu, lakukan pemeriksaan histologis pada biopsi kulit. Pemeriksaan histologis mengamati nekrosis dari semua lapisan epidermis, pembentukan celah di atas membran basement, detasemen epidermis, dalam infiltrasi inflamasi dermis dinyatakan sedikit atau tidak ada.

Diagnosis banding

Sindrom Stevens-Johnson harus dibedakan dari pemfigus vulgar, sindrom kulit bernoda, nekrolisis epidermal toksik (sindrom Lyell), yang ditandai dengan detasemen epidermis lebih dari 30% permukaan tubuh; penyakit graft versus inang, eksudatif eritema multiforme, demam scarlet, luka bakar termal, reaksi fototoksik, eksfoliasi eritroderma, difermia toksik tetap.

Perawatan

- peningkatan kondisi umum pasien;
- regresi ruam;
- pencegahan perkembangan komplikasi sistemik dan kekambuhan penyakit.

Catatan Umum tentang Terapi
Sindrom Stevens-Johnson dirawat oleh dokter spesialis kulit, spesialis lain melakukan pengobatan bentuk ESR yang lebih parah, dan dokter spesialis kulit dilibatkan sebagai konsultan.
Ketika reaksi obat epidermolitik terdeteksi, dokter, terlepas dari spesialisasinya, berkewajiban memberikan perawatan medis darurat kepada pasien dan memastikan transportasi ke pusat luka bakar (departemen) atau ke unit perawatan intensif.
Penghentian obat segera yang memicu pengembangan ELR meningkatkan kelangsungan hidup dengan waktu paruh pendek. Dalam kasus yang meragukan, Anda harus membatalkan semua obat yang tidak vital, dan terutama yang dimulai dalam 8 minggu terakhir.
Pertimbangan harus diberikan pada faktor prognostik yang merugikan untuk ELR:
1. Usia> 40 tahun - 1 poin.
2. Denyut jantung> 120 per menit. - 1 poin.
3. Lesi> 10% dari permukaan kulit - 1 poin.
4. Neoplasma ganas (termasuk riwayat) - 1 poin.
5. Dalam analisis biokimia darah:
- kadar glukosa> 14 mmol / l - 1 poin;
- tingkat urea> 10 mmol / l - 1 poin;
- bikarbonat 5 poin (90%).

Indikasi untuk rawat inap
Diagnosis yang ditetapkan dari Sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermal toksik.

Rejimen pengobatan

Terapi sistemik
1. Obat glukokortikosteroid aksi sistemik:
- prednisone (B) 90-150 mg per hari secara intramuskular atau intravena [1]
atau
- deksametason (B) 12-20 mg setiap hari secara intramuskular atau intravena [2].

2. Terapi infus (pergantian berbagai skema diperbolehkan):
- kalium klorida + natrium klorida + magnesium klorida (C) 400,0 ml secara intravena, selama 5-10 infus
atau
- natrium klorida 0,9% (C) 400 ml infus intravena per kursus 5-10 infus
atau
- kalsium glukonat 10% (C) 10 ml 1 kali per hari secara intramuskuler selama 8-10 hari;
- natrium tiosulfat 30% (C) 10 ml 1 kali per hari secara intravena selama 8-10 suntikan.
Itu juga dibenarkan untuk melakukan prosedur hemosorpsi, plasmapheresis (C) [3].

3. Dalam hal terjadinya komplikasi infeksi, obat antibakteri diresepkan, dengan mempertimbangkan patogen yang diisolasi, kepekaannya terhadap obat antibakteri dan keparahan manifestasi klinis.

Terapi eksternal
terdiri dalam meninggalkan dan memproses integumen dengan hati-hati dengan klarifikasi, penghapusan kain nekrotik. Pengangkatan epidermis modifikasi nekrotik yang ekstensif dan agresif tidak boleh dilakukan, karena nekrosis superfisial bukan merupakan hambatan untuk reepithelisasi dan dapat mempercepat proliferasi sel induk melalui sitokin inflamasi.
Untuk terapi eksternal, larutan preparat antiseptik (D) digunakan: larutan hidrogen peroksida 1%, larutan klorheksidin 0,06%, larutan kalium permanganat (D).
Pelapis luka dan pewarna anilin (D) digunakan untuk pengobatan erosi: metilen biru, fucorcin, hijau cemerlang.
Jika kerusakan mata diperlukan, berkonsultasilah dengan dokter mata. Tidak dianjurkan untuk menggunakan obat tetes mata dengan obat antibakteri karena sering berkembangnya sindrom mata kering. Dianjurkan untuk menggunakan tetes mata dengan sediaan glukokortikosteroid (deksametason), sediaan air mata buatan. Kehancuran mekanis sinekia awal diperlukan jika terjadi pembentukannya.
Dengan kekalahan mukosa oral, bilas beberapa kali sehari dengan larutan antiseptik (klorheksidin, miramistin) atau antijamur (clotrimazole).

Situasi khusus
Perawatan anak-anak
Membutuhkan interaksi interdisipliner intensif dokter anak, dokter kulit, dokter mata, ahli bedah:
- kontrol keseimbangan cairan, elektrolit, suhu dan tekanan darah;
- pembukaan aseptik dari gelembung masih elastis (ban dibiarkan di tempat);
- pemantauan mikrobiologis lesi pada kulit dan selaput lendir;
- perawatan mata dan mulut;
- langkah-langkah antiseptik, pewarna anilin tanpa alkohol digunakan untuk mengobati erosi pada anak-anak: biru metilen, hijau cemerlang;
- dressing luka non-perekat;
- penempatan pasien di kasur khusus;
- terapi nyeri yang memadai;
- latihan terapi yang cermat untuk mencegah kontraktur.

Persyaratan untuk hasil perawatan
- pemulihan klinis;
- pencegahan kekambuhan.

PENCEGAHAN
Pencegahan kekambuhan sindrom Stevens-Johnson adalah dengan mengecualikan obat yang menyebabkan penyakit. Dianjurkan untuk memakai gelang identifikasi yang menunjukkan obat-obatan yang menyebabkan sindrom Stevens-Johnson.

Informasi

Sumber dan literatur

1. Rekomendasi klinis dari Perhimpunan Ahli Dermatovenerologi dan Kosmetologi Rusia
   1. 1. Fine J.D: Manajemen penyakit kulit bulosa yang didapat. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexamethasone terapi pulsa untuk nekrolisis epidermal. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis dalam nekrolisis epidermal toksik yang diinduksi obat parah. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Informasi

Komposisi pribadi dari kelompok kerja untuk persiapan pedoman klinis federal pada profil "Dermatovenerologi", bagian "Sindrom Stephen-Johnson":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Profesor Departemen Dermatologi dan Venereologi dari Universitas Pediatrik Negara St. Petersburg dari Kementerian Kesehatan Federasi Rusia, Profesor, Doktor Ilmu Kedokteran, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Kepala Departemen Dermatovenerologi Universitas Pediatrik Negara St. Petersburg, Kementerian Kesehatan Rusia, Profesor, Doktor Ilmu Kedokteran, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Kepala Departemen Penyakit Kulit dan Kelamin dari FSMEI HPE “Akademi Medis Militer dinamai S.M. Kirov ”, Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor, St. Petersburg.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - Asisten Departemen Penyakit Kulit dan Kelamin, FSMEI HPE “Akademi Medis Militer dinamai S.M. Kirov ”, Doktor Ilmu Kedokteran, St. Petersburg.

METODOLOGI

Metode yang digunakan untuk mengumpulkan / memilih bukti:
cari di database elektronik.

Deskripsi metode yang digunakan untuk mengumpulkan / memilih bukti:
Basis bukti untuk rekomendasi adalah publikasi yang termasuk dalam database Cochrane, EMBASE dan MEDLINE.

Metode yang digunakan untuk menilai kualitas dan kekuatan bukti:
· Konsensus para ahli;
· Penilaian signifikansi sesuai dengan skema peringkat (diagram terlampir).

Skema penilaian untuk menilai kekuatan rekomendasi: