Kejang mioklonik

Kejang mioklonik ditandai dengan kontraksi otot jangka pendek pada tubuh. Sindrom ini disertai dengan kejutan tajam, kram, cegukan, dll. Kejang konvulsif dapat muncul, baik dalam mimpi, maupun pada aktivitas fisik orang tersebut. Suara keras, cahaya terang, dan bahkan sentuhan tiba-tiba bisa menjadi provokator serangan mendadak. Pada anak-anak, paling sering reaksi serupa terjadi ketika ketakutan.

Penyebab penyakit

Saat ini, ada banyak penyakit yang disertai dengan kejang-kejang jangka pendek. Jika Anda mengalami gejala seperti itu, Anda harus mencari tahu alasan untuk perkembangannya.

Faktor paling umum yang berkontribusi terhadap terjadinya kejang mioklonik adalah:

• peningkatan aktivitas fisik;
• stres dan tekanan emosional;
• asupan vitamin dan mineral yang tidak memadai;
• penggunaan jangka panjang obat-obatan yang mengandung kafein;
• kecanduan nikotin;
• reaksi negatif terhadap obat-obatan tertentu (estrogen, kortikosteroid).

Cukup sering, kejang yang dipicu oleh penyebab seperti itu mempengaruhi jari, kelopak mata, dan betis. Sebagai aturan, kejang semacam itu bersifat jangka pendek dan berkurang dengan sendirinya, tanpa memerlukan perawatan serius.

Selain itu, ada faktor yang lebih serius memprovokasi mioklonus. Ini termasuk:

• perubahan distrofi pada jaringan otot;
• pengembangan sclerosis amyotrophic, yang disertai dengan kematian sel-sel saraf;
• atrofi otot tulang belakang;
• cedera saraf otot;
• penyakit autoimun (sindrom Ishak), dll.

Terlepas dari kenyataan bahwa kejang mioklonik, dalam banyak kasus, tidak berbahaya, setiap manifestasi dari sifat ini memerlukan konsultasi dengan dokter dan pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien untuk menyingkirkan gejala yang lebih serius.

Gejala serangan

Gambaran kejang mioklonik adalah tidak adanya rasa sakit. Kejang dapat mempengaruhi satu atau sekelompok otot.

Secara visual ada sedikit kedutan pada wajah, tangan, kelopak mata, dll. Durasi mereka tidak melebihi 1 menit dan paling sering manifestasi tersebut muncul dalam mimpi.

Ketika kejang mioklonik terjadi, gejala berikut terjadi:

• mati rasa dan ketegangan otot di kepala dan leher;
• tic dari kelopak mata atas;
• kontraksi otot tak sadar;
• getaran ringan pada tungkai;
• gejala "kaki gelisah" (bengkak, kram, dll.).

Kejang mioklonik di daerah betis menyerupai yang biasa, tetapi ada perbedaan yang signifikan di antara mereka: tidak ada kehilangan kesadaran pada mioklonia, berbeda dengan sindrom kejang.

Tentu saja serangan di masa kecil

Pada anak-anak, kejang mioklonik mungkin jauh lebih parah daripada pasien dewasa. Seringkali, mioklonia dikaitkan dengan kejang umum, menyerupai bentuk epilepsi minor dengan kehilangan kesadaran dan kejang jangka pendek.

Epilepsi mioklonik, selain kejang, dapat terjadi dengan absen (gejala sejenis epilepsi jangka pendek), yang paling sering diamati pada usia 4 tahun, tetapi menghilang seiring bertambahnya usia. Serangan-serangan ini ditandai dengan keadaan pingsan jangka pendek dari pasien, dengan mata terbuka, tetapi pada saat yang sama orang tersebut kehilangan kesadaran. Seringkali, absen pada anak-anak mungkin merupakan prekursor epilepsi remaja yang bersifat mioklonik.

Di masa kanak-kanak, mioklonus disertai dengan air mata, ketidakstabilan emosi, dan kemampuan impresan yang meningkat, tetapi dengan perawatan yang tepat waktu kondisi ini dengan cepat menjadi stabil dan prognosis untuk pemulihan menjadi baik.

Klasifikasi sindrom kejang

Saat ini, ada klasifikasi mioklonus berikut:

• Fisiologis. Jenis kejang mioklonik ini disebabkan oleh kelelahan fisik, ledakan emosi dan sensoris. Sebagai aturan, mioklonus fisiologis dimanifestasikan oleh serangan cegukan, gentar malam dan kejang gastrocnemius.
• Epilepsi. Faktor utama dalam pengembangan mioklonia epilepsi adalah penyakit yang dapat disertai dengan kejang. Gejala penyakit muncul cukup cerah dan secara bertahap berkembang.
• Penting Dalam hal ini, penyebab kejang mioklonik adalah faktor keturunan. Gejala pertama penyakit ini terjadi pada usia dini, dan puncaknya terjadi saat pubertas.
• Bergejala Dalam bentuk ini, gejala utama mioklonia adalah ataksia palatum persisten. Dengan lokalisasi, fokus kortikal, subkortikal, perifer dan segmental dibedakan. Distribusi otot dihasilkan oleh mioklonia segmental, fokal dan multifokal dengan kontraksi ritmik dan aritmia.

Metode diagnostik

Untuk meresepkan pengobatan yang memadai, perlu untuk melakukan tindakan diagnostik yang akan membantu menghilangkan penyakit serius, karena dalam beberapa kasus mioklonium dapat disembunyikan sebagai manifestasi lain yang lebih parah. Kondisi ini terutama berlaku untuk anak-anak, karena gejalanya jauh lebih parah.

Pada kunjungan pertama ke dokter, pemeriksaan visual pasien dilakukan dan riwayat rinci dipastikan dengan penentuan kemungkinan penularan genetik, durasi dan frekuensi kejang mioklonik, yang memungkinkan diferensiasi kejang dan penyebabnya.

Untuk diagnosis yang lebih akurat dapat diberikan metode pemeriksaan berikut:

• pengambilan sampel darah untuk analisis biokimia;
• Pemeriksaan X-ray pada area kepala;
• MRI;
• CT scan;
• electroencephalography.

Berdasarkan data yang diperoleh dan pemeriksaan eksternal, ahli saraf membuat diagnosis akhir dan menentukan semua tindakan terapi yang diperlukan.

Strategi perawatan

Dengan kualitas yang baik dari kejang mioklonik, jika serangan muncul pada rangsangan alami (berlatih berlebihan, takut, dll), perawatan serius tidak diperlukan. Ketika manifestasi episodik, dianjurkan untuk minum obat efek sedatif, menormalkan sistem saraf. Terkadang cukup asupan tingtur valerian, motherwort atau valocordin.

Dengan gejala negatif, yang diperburuk oleh masalah serius di otak dan sistem saraf pusat, terapi kompleks diresepkan dengan penggunaan obat antikonvulsan:

• untuk memblokir transmisi impuls saraf, diresepkan nootropics (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil, dll.);
• relaksasi otot dan pengurangan aktivitas SSP dapat dicapai dengan menggunakan pelemas dan penenang otot (Andaksin, Seduxen, dll.);
• dengan kejang yang kuat dan sering, serta untuk pencegahan serangan baru, injeksi Oxybutyrate, Halopredil dan Droperidol ditentukan;
• dalam kasus yang parah, kortikosteroid diresepkan, tetapi hanya dengan kursus singkat dan di bawah pengawasan dokter yang hadir.

Harus diingat bahwa pencegahan perkembangan sindrom kejang, serta penghapusan penyebab yang memprovokasi kondisi seperti itu sangat penting. Sebagai contoh, dalam kasus sering terjadi kejutan pada malam hari pada anak-anak, disarankan untuk hanya menonton televisi yang tenang sebelum tidur, dan juga untuk mengecualikan permainan aktif yang meningkatkan kegembiraan saraf.

Terapi yang tepat dan pemantauan konstan pasien dapat mengurangi frekuensi kejang mioklonik beberapa kali. Pada saat yang sama, seseorang menjalani kehidupan penuh, tanpa merasa tidak nyaman ketika berkomunikasi dengan orang yang dicintai. Dalam hal ini, prognosis untuk pemulihan menguntungkan.

Tidur mioklonus pada anak

Myoclonus adalah fenomena motorik paroksismal, bermanifestasi pendek (Anak 14 hari hidup. Mioklonus tidur neonatal jinak (DNMS).
Pada saat klon pseudo dari ekstremitas atas, anak tersebut mendaftarkan aktivitas artefak (4-5 Hz), yang paling terwakili di bagian oksipital, yang dihasilkan dari goncangan ritme kepala yang menyertainya bersamaan dengan kontraksi tangan.

Epidemiologi mioklonus tidur neonatal jinak

Frekuensi sebenarnya terjadinya "mioklonus tidur neonatal jinak" belum ditetapkan. Hingga saat ini, ada sekitar 200 deskripsi terperinci tentang kasus-kasus DNMS dalam literatur berbahasa Inggris (Maurer V. et al.). Data tunggal diberikan bahwa DNMS diamati pada 0,8-3 kasus per 1000 bayi baru lahir jangka penuh (Egger J. et al.).

Namun, menurut mayoritas penulis yang mengamati keadaan ini, fenomena paroksismal yang aneh pada bayi baru lahir ini dicatat lebih sering dan tidak luar biasa seperti yang diperkirakan sebelumnya.

Mungkin, sebagian besar kasus myoclonus sleep neonatal jinak (DNMS) tidak dikenali atau anak-anak secara keliru didiagnosis dengan "kejang neonatal" atau berbagai bentuk "epilepsi neonatal" (Paro-Panjan D. et al.). Untuk 2011-2012 di bawah pengawasan kami ada 8 anak-anak yang, berdasarkan kriteria yang diterima secara umum, kemudian didiagnosis dengan DNMS selama pengamatan prospektif, 6 dari mereka dirawat di rumah sakit dengan diagnosis awal "sindrom kejang genesis tidak jelas".

Penyebab dan mekanisme perkembangan myoclonus sleep neonatal jinak (DNMS)

Penyebab mioklonus tidur neonatal jinak (DNMS) tidak diketahui. Ada studi terisolasi, tidak terkonfirmasi yang menunjukkan penurunan sementara tingkat serotonin dalam cairan serebrospinal pada anak-anak ini. M.Pranzatelli (2003) mengemukakan bahwa perkembangan suatu kondisi mungkin disebabkan oleh disfungsi transien genetik yang ditentukan dari sistem neurotransmitter.

Faktor genetik lainnya mungkin berperan, seperti yang ditunjukkan oleh pengamatan mioklonus tidur neonatal jinak (DNMS) pada kembar, kasus keluarga berkisar antara 10 hingga 25%, dan adanya mioklonus "mengantuk" yang jelas di salah satu orang tua (Turanli G. et al., 2004). Beberapa peneliti, berdasarkan fakta bahwa kondisi ini khas untuk bayi baru lahir hanya dalam mimpi dan menghilang pada usia 3 bulan, menunjukkan bahwa DNMS tidak lain adalah bentuk awal dari parasomnia, karena penghentian spontan serangan tiba-tiba bertepatan dengan periode "pendewasaan". »Struktur fisiologis tidur, mis. dengan transisi dari apa yang disebut neonatal ke pola tidur "lebih matang" (Ponyatishin AE, et al., Fusco L. et al.).

Apa itu myoclonia, mengapa timbul dan bagaimana cara mengobatinya

Myoclonus adalah kontraksi tak disengaja tiba-tiba dari satu atau beberapa kelompok otot, timbul selama gerakan dan saat istirahat. Myoclonias dapat menjadi varian dari norma, tetapi dalam beberapa kasus mereka adalah tanda penyakit yang sangat serius pada sistem saraf pusat. Kita akan berbicara tentang mengapa mioklonia muncul dan bagaimana cara mengatasinya, dalam artikel ini.

Klasifikasi Myoclonium

Tergantung pada alasan yang menyebabkannya, mioklonia dibagi menjadi:

• jinak (fisiologis): karena penyebab alami; muncul sesekali, jangan maju;
• epilepsi: terjadi dengan latar belakang penyakit yang melibatkan kejang; gejala diucapkan, berkembang dari waktu ke waktu;
• esensial: kecenderungan untuk mioklonia diturunkan dari generasi ke generasi; debut di masa kanak-kanak; gejala terutama diucapkan pada remaja;
• bergejala.

Tergantung pada lokalisasi di sistem saraf pusat, fokus patologis mungkin:

• kortikal;
• subkortikal;
• tersegmentasi;
• periferal.

Penyebab mioklonus

Mioklonus jinak dapat terjadi dalam kasus berikut:

• selama periode tertidur atau dalam mimpi (ini sangat mengejutkan ketika tertidur, yang terjadi pada banyak orang sehat, terutama selama terlalu banyak pekerjaan fisik atau psiko-emosional);
• bagaimana tubuh bereaksi terhadap iritasi tiba-tiba (suara, cahaya, gerakan); sering disertai dengan gejala otonom - sesak napas, detak jantung meningkat dan berkeringat intens; menyandang nama "myoclonia of fright";
• sebagai akibat dari iritasi saraf vagus - cegukan (kontraksi diafragma dan otot-otot laring);
• anak-anak pada paruh pertama kehidupan - jenis myocloni jinak yang terpisah; dapat diamati pada periode yang berbeda dalam sehari - ketika tertidur atau dalam mimpi, saat bermain atau makan.

Mioklonia patologis dapat terjadi dengan latar belakang kondisi seperti:

• epilepsi;
• cedera otak traumatis atau cedera tulang belakang;
• sindrom apnea tidur obstruktif;
• penyakit degeneratif otak (penyakit Alzheimer, penyakit Creutzfeld-Jakob);
• virus, bakteri, ensefalitis toksik;
• leukodistrofi;
• hemochromatosis;
• multiple sclerosis dan tuberous sclerosis;
• Penyakit Parkinson;
• toksoplasmosis;
• kerusakan ginjal dan hati terminal (keracunan jaringan otak dengan produk metabolisme yang tidak dapat dikeluarkan dari tubuh oleh organ yang rusak);
• hipoglikemia (glukosa darah rendah);
• hipoksia (kekurangan oksigen ke jaringan otak);
• tumor dari sistem saraf pusat;
• penyakit dekompresi (penyakit kapal selam);
• stroke panas;
• sengatan listrik;
• terlambat gestosis (toksikosis) wanita hamil;
• keracunan dengan logam berat dan garamnya;
• alkoholisme, merokok, kecanduan narkoba;
• mengambil jenis obat tertentu, khususnya, antidepresan, antipsikotik;
• kecenderungan genetik;
• kejang pada anak-anak.

Gejala mioklonus

Kedutan otot yang tidak disengaja dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa, dalam satu atau beberapa kelompok otot, atau digeneralisasi, yang mencakup semua otot tubuh. Menyentak bisa berirama atau aritmia.

Jika kekagetan terjadi sesekali, dikaitkan dengan iritan, dan tidak disertai dengan penurunan kesejahteraan umum seseorang, tidak perlu khawatir tentang mereka - ini adalah mioklonia fisiologis. Jika kejang otot sering diamati, kondisi fisik dan psikologis seseorang memburuk, gejalanya berkembang seiring waktu, dan tidak ada hubungan dengan kemungkinan iritasi, mioklonia mungkin merupakan manifestasi dari salah satu penyakit pada sistem saraf pusat. Pasien tidak perlu khawatir tentang hal ini dan takut akan hal ini, tetapi perlu berkonsultasi dengan ahli saraf secepat mungkin untuk nasihat.

Sebagai aturan, mioklonia patologis lebih jelas dengan stres dan kelebihan fisik, tetapi mereka tidak pernah mengganggu seseorang dalam mimpi.

Secara eksternal, mioklonus patologis tampak seperti gerakan otot kelompok yang berbeda secara acak, gemetar seluruh tubuh secara berirama, fleksi tiba-tiba pada kaki, tangan, atau gerakan kejang umum yang diucapkan. Jika mioklonus terjadi di daerah otot-otot langit-langit lunak dan lidah, pasien dan sekitarnya akan melihat gangguan bicara jangka pendek.

Prinsip diagnosis

Berdasarkan keluhan pasien, riwayat hidup dan penyakit, dokter akan menyarankan bahwa ia memiliki salah satu jenis hiperkinesis. Untuk membuat tugas lebih mudah bagi dokter, pasien harus menjelaskan secara rinci bagaimana otot berkedut berlalu, kelompok otot apa yang mereka cakup, berapa lama mereka bertahan dan dalam situasi apa mereka muncul. Untuk memperjelas diagnosis, pasien akan diberikan jenis penelitian tambahan, yaitu:

• electroencephalography;
• elektromiografi;
• radiografi tengkorak;
• pencitraan resonansi magnetik atau dihitung.

Hasil penelitian ini akan membantu spesialis untuk menegakkan diagnosis yang akurat dan meresepkan pengobatan yang memadai.

Prinsip pengobatan

Myoclonias fisiologis, sebagai suatu peraturan, tidak memerlukan perawatan. Jika kaget ketika tertidur sering diamati atau anak khawatir dengan kejang infantil, gaya hidup harus dimodifikasi dengan cara ini:

• amati cara kerja dan istirahat: untuk orang dewasa, tidur malam setidaknya harus 7 jam, untuk anak - 10 jam.
• meminimalkan stres, dan jika ini tidak mungkin, pelajari dan ajarkan anak untuk meresponsnya dengan lebih mudah;
• makan secara teratur dan efisien;
• berhenti merokok dan alkohol;
• tidak termasuk game komputer dan menonton program TV 1 jam sebelum tidur;
• sebelum tidur, mainkan permainan tenang (misalnya, permainan papan), menggambar, membaca buku;
• mandi santai, mungkin dengan minyak aromatik atau ramuan herbal yang menenangkan, disertai dengan musik yang indah;
• melakukan pijatan santai atau pijatan sendiri;
• untuk memastikan suhu tidur yang nyaman di kamar tidur - 18-21 ° С;
• Jika perlu, nyalakan lampu malam dengan cahaya lembut yang menyebar.

Segala sesuatu yang berkaitan dengan modifikasi gaya hidup juga berlaku untuk pengobatan mioklonia patologis, tetapi hanya langkah-langkah ini tidak cukup dalam kasus ini. Langkah-langkah terapi utama harus ditujukan untuk menghilangkan penyakit yang mendasarinya. Untuk tujuan ini, persiapan kelompok berikut dapat digunakan:

• neuroleptik (eglonil, teralen, haloperidol, dan lainnya);
• antikonvulsan (karbamazepin, lamotrigin, asam valproat);
• nootropics (piracetam, encephabol, gingko biloba dan lainnya);
• kortikosteroid (prednison, metilprednisolon, deksametason);
• obat penenang (persiapan valerian, motherwort dan lainnya);
• vitamin kelompok B (milgamma, neurobion, dan lainnya).

Ramalan

Prognosis untuk mioklonus tergantung pada alasan mengapa mereka terjadi. Mioklonia jinak sama sekali tidak berbahaya. Dalam kasus miokloni patologis, sering kali berbahaya bukan gejala itu sendiri, tetapi penyakit yang menyebabkannya. Karena itu, jika Anda sering mengalami kejang otot yang membuat Anda tidak nyaman, berkonsultasilah dengan dokter tanpa penundaan: terapi yang memadai, diresepkan pada tahap awal penyakit, akan secara signifikan meningkatkan kualitas hidup Anda dan membawa saat pemulihan.

Program pendidikan di bidang neurologi, ceramah video dengan tema "Myoclonia":

Apa itu myoclonus dan bagaimana itu dirawat

Kadang-kadang seseorang mungkin tiba-tiba mengalami kontraksi otot yang tidak disengaja, baik saat istirahat dan selama gerakan atau beban aktif. Untuk memahami penyebab kondisi seperti itu, seseorang harus mencari tahu apa itu mioklonia kortikal dan bagaimana ia memanifestasikan dirinya.

Apa itu myoclonus

Myoclonus adalah kontraksi instan jaringan otot, tidak disertai dengan gejala atau gangguan lainnya.

Paling sering, kedutan otot-otot ini terjadi secara simultan dan jarang memanifestasikan dirinya, tetapi dengan penyimpangan, kontraksi menjadi teratur, berulang dan terjadi dengan frekuensi yang berbeda.

Singkatan dapat digeneralisasi, yaitu menutupi seluruh tubuh, atau lokal, yang hanya memengaruhi otot individu.

Alasan

Patologi ini memiliki dua jenis manifestasi: jinak dan ganas.

Penyebab mioklonia jinak dapat dipertimbangkan:

1. Transisi dari bangun ke tidur - periode tertidur. Banyak orang yang benar-benar sehat sering mengalami getaran yang jelas teraba pada saat tertidur, perasaan jatuh, diikuti oleh sentakan. Jadi, sleep myoclonia dimanifestasikan, yang disebabkan oleh kerja fisik, emosional atau fisik yang berlebihan.
2. Tajam dan tiba-tiba iritasi. Kapas, bunyi klik, gerakan tiba-tiba yang tiba-tiba atau menyalakan lampu menyebabkan sentakan tak disengaja - kontraksi otot-otot seluruh tubuh, ketakutan sesaat, yang memanifestasikan dirinya dengan cara yang sama.
3. Cegukan Penyebab kejut dalam kasus seperti itu adalah iritasi pada saraf vagus dan kontraksi diafragma dan laring berikutnya.
4. Beberapa anak dalam 6 bulan pertama kehidupan mungkin tanpa sadar bergidik dalam tidur mereka, saat bermain atau makan, karena ketidakstabilan dan pembentukan sistem saraf.

Mioklonia jinak tidak memiliki efek negatif pada tubuh dan merupakan reaksi biasa dari sistem saraf dan otot untuk bekerja terlalu keras.

Penyebab myocloni patologis jauh lebih serius dan beragam.

Itu penting! Masalah ini bukan penyebab penyakit apa pun, tetapi konsekuensinya.

Kontraksi otot yang tidak disengaja dapat terjadi dengan latar belakang penyakit dan patologi berikut:

• cedera otak traumatis;
• sumsum tulang belakang dan cedera sumsum tulang belakang;
• epilepsi;
• sleep apnea;
• Penyakit Alzheimer;
• penyakit otak degeneratif;
• multiple atau tuberous sclerosis;
• ensefalitis;
• toksoplasmosis;
• hipoksia serebral;
• hipoglikemia;
• gagal ginjal dan hati;
• tumor otak;
• stroke panas;
• preeklampsia (toksikosis lanjut kehamilan);
• keracunan logam berat;
• alkoholisme, kecanduan narkoba;
• antidepresan;
• kecenderungan genetik.

Manifestasi mioklonus apa pun harus menjadi alasan untuk mengunjungi dokter, karena lebih baik diyakinkan tentang kesehatan Anda sekali lagi daripada melewatkan penyakit serius dan tidak memberikan perawatan tepat waktu.

Penyebab paling umum adalah yang terkait dengan kerusakan otak dan sistem saraf.

Klasifikasi

Myoclonus biasanya muncul tiba-tiba dan tidak memiliki gejala sebelumnya.

Tergantung pada alasan yang menyebabkan kontraksi otot secara tiba-tiba, jenis-jenis berikut dapat dibedakan:

• jinak - terjadi karena sebab alami dan tidak patologis, jarang terjadi, tidak berkembang, tidak bertambah dan tidak memperburuk kondisi umum;
• epilepsi - adalah hasil dari penyakit yang disertai dengan kejang-kejang dan kejang, memiliki gejala yang jelas, berkembang dan meningkat seiring waktu;
• esensial - ditransmisikan secara genetis dari generasi ke generasi, diwujudkan pada awalnya di masa kanak-kanak dan berlanjut pada masa remaja;
• bergejala.

Pada gilirannya, jinak dapat dibagi sebagai berikut:

• fisiologis - terjadi dan terjadi pada orang sehat saat tertidur atau selama tidur. Nama lain adalah myoclonia hipnosis;
• myoclonus mengejutkan - terjadi dalam hal stimulus eksternal yang tajam;
• cegukan - iritasi pada saraf vagus menyebabkan kontraksi diafragma dan laring yang tidak disengaja. Penyebab paling sering adalah distensi lambung, perubahan patologis pada organ saluran pencernaan dan keracunan.

Kontraksi otot negatif dapat dibagi menjadi beberapa tipe berikut:

1. Epilepsi. Terjadi pada latar belakang penyakit yang ada dalam gejala kejang. Gejala selalu diucapkan, dengan waktu kemunduran terjadi.
2. Penting Pemotongan diisolasi dan tidak menyebabkan ketidaknyamanan besar. Paling sering terjadi pada masa kanak-kanak, pemotongan instan dan jarang.
3. Psikogenik. Paling sering terjadi sebagai akibat dari kerusakan atau cedera, apalagi muncul secara spontan dan tiba-tiba. Berwujud tidak teratur, memiliki tingkat keparahan dan durasi yang bervariasi.

Myoclonus juga dapat dibagi dengan lokalisasi di sistem saraf dan lokasi anatomi:

1. Tulang belakang - dibagi menjadi segmental dan unilateral, akibat dari cedera punggung atau gangguan iskemik.
2. Kortikal - yang paling umum dan paling umum. Paling sering mempengaruhi bagian wajah dan anggota tubuh bagian atas. Terwujud dalam periode terjaga, dapat mengganggu ucapan dan gaya berjalan, memengaruhi cara hidup yang biasa. Terjadi sebagai akibat dari perubahan patologis dalam tubuh dan dengan peradangan tumor.
3. Subkortikal - adalah spesies asimetris dan segmental. Jenis segmental paling sering dimanifestasikan di langit-langit lunak dengan kerusakan pada batang otak. Jenis asimetris dimanifestasikan oleh mioklonus retikular - respons psikofisiologis yang tidak disengaja jika tiba-tiba pengaruh eksternal menjengkelkan.

Gejala

Ketika kontraksi paksa dari satu atau beberapa otot, seseorang merasa seolah-olah sengatan listrik berlangsung dari 1-3 detik hingga beberapa jam.

Jika kita berbicara tentang terjadinya kejang mioklonik nokturnal, maka di antara gejalanya dapat dikenali getaran tak disengaja dari orang yang sedang tidur, yang juga sering bermanifestasi pada anak-anak.

Manifestasi kontraksi otot yang jarang, yang berhubungan dengan paparan rangsangan, tidak bersifat patologis dan mungkin berhubungan dengan mioklonia fisiologis yang lewat sendiri.

Itu penting! Dengan penyebab patologis, mioklonus meningkat seiring waktu, kekuatan kontraksi otot meningkat.

Juga, ketika kondisi psikoemosional dan fisik seseorang memburuk, dapat terjadi peningkatan tremor, terutama selama periode tertidur.

Situasi stres menyebabkan derek berirama, munculnya tremor di seluruh tubuh, serta tekukan tangan atau kaki secara tidak sengaja.

Manifestasi eksternal terdiri dari kejutan periodik dari berbagai kelompok otot, pembengkokan yang tidak disengaja dan tidak menekuk kaki dan tangan, serta gemetaran ritmis seluruh tubuh.

Ketika mioklonia terjadi di langit dan lidah, gangguan bicara diamati - jangka pendek atau jangka panjang.

Metode diagnostik

Untuk membuat diagnosis, Anda perlu berkonsultasi dengan spesialis dan menjelaskan kondisi Anda secara rinci. Penting untuk memberi tahu secara tepat dan terperinci tentang kelompok otot mana yang paling rentan terhadap kontraksi, seberapa sering ketidaknyamanan muncul dan apa yang menyebabkan mendahului munculnya kerekan.

Berdasarkan informasi yang diterima dan pemeriksaan yang dilakukan, spesialis akan meresepkan pemeriksaan tambahan, seperti ensefalografi, elektromiografi atau pencitraan resonansi magnetik otak.

Berdasarkan hasil yang diperoleh, seorang spesialis dapat membuat diagnosis atau meresepkan studi tambahan untuk mengidentifikasi penyebab utama. Studi semacam itu termasuk tes darah dan urin, EKG.

Perawatan

Jenis fisiologis tidak memerlukan perawatan dan diteruskan sendiri.

Jika kejang mengganggu anak, Anda harus mengikuti sejumlah aturan yang akan membantu pengobatan mioklonia pada anak-anak:

1. Anda harus mematuhi tidur dan bangun, tidur malam anak harus setidaknya 10 jam.
2. Penting untuk meminimalkan jumlah stres, serta mengajarkan anak untuk kurang menanggapi patogen.
3. Makanan harus seimbang dan rasional, mengandung jumlah zat gizi mikro dan vitamin yang diperlukan.
4. Penting untuk mengecualikan game komputer dan menonton TV setidaknya 1 jam sebelum tidur.
5. Mandi santai sebelum tidur akan membantu menenangkan anak dan mengurangi ketegangan saraf.

Perawatan orang dewasa juga dilakukan sesuai dengan semua aturan di atas dan ditambahkan dalam kasus penyebab patologis dari berbagai obat dan prosedur fisioterapi.

Persiapan

Kelompok obat berikut ini paling sering digunakan:

• antikonvulsan - Lamotrigine, Carbamazepine;
• nootropics - “Piracetam”, “Nootropil”;
• corticosteroids - “Prednisolone”, “Dexamethasone”;
• neuroleptik - "Teralen", "Eglonil";
• vitamin kelompok B.

Mungkin juga penunjukan tambahan obat penenang yang memiliki efek sedatif umum, misalnya, ekstrak valerian atau larutan induk.

Pencegahan

Untuk tindakan pencegahan termasuk tindakan yang sama yang dilakukan dalam perawatan anak-anak.

Kepatuhan dengan pola tidur memiliki efek positif pada tubuh dan membantu mencegah terlalu banyak pekerjaan.

Anda juga harus meninggalkan penggunaan alkohol dan merokok, karena mereka hanya memiliki efek imajiner relaksasi, pada kenyataannya, mengiritasi sistem saraf dan menyebabkan kerusakan.

Pijat dengan minyak aromatik membantu untuk rileks dan pulih dari stres.

Kesimpulan

Perawatan mioklonus adalah proses yang kompleks dan panjang, jadi Anda harus memikirkan kesehatan Anda terlebih dahulu dan mengamati langkah-langkah pencegahan untuk mencegah penurunan kesehatan.

Rumah Sakit Klinis Anak Republik

Simferopol

Simferopol

Mode operasi:

Rumah Sakit: (sekitar jam)

Penerimaan (sepanjang waktu)

Pusat konsultasi dan diagnostik

Telepon

Penerimaan

Pusat Panggilan CDC Help Desk (Pusat Konsultasi dan Diagnostik):

Registri CDC:

Penerimaan kepala dokter:

CDC (Pusat Konsultasi dan Diagnostik):

KONDISI NONEPILEPTIC PADA ANAK-ANAK. BAYI MYOCLONUS NEEPILEPTIC BERMANFAAT.

• Rumah
• Artikel
• KONDISI NONEPILEPTIC PADA ANAK-ANAK. BAYI MYOCLONUS NEEPILEPTIC BERMANFAAT.

Saat ini, jumlah keadaan kejang pada anak-anak meningkat. Paling sering, mereka dipicu oleh lesi otak yang parah, kelainan genetik, dan gangguan metabolisme. Kondisi-kondisi ini membutuhkan penunjukan antikonvulsan dan pengamatan neurologis pediatrik.

Seiring dengan ini, kejang semakin banyak terjadi pada anak-anak, menyebabkan kecemasan orang tua, tetapi tidak membutuhkan koreksi medis. Ini adalah kejang non-epilepsi yang terkait dengan reaksi non-spesifik dari otak yang belum matang.

Sindrom Fejerman adalah kejang non-epileptik pada masa bayi yang hampir tidak dapat dibedakan dari kejang epilepsi, seperti kejang infantil atau kejang mioklonik.

Sindrom Fejerman didiagnosis berdasarkan manifestasi klinis khas dalam bentuk anggukan jangka pendek atau derek tanpa adanya gejala neurologis fokal dan perkembangan psikomotor normal pada bayi, sementara tidak ada perubahan epileptiform pada EEG yang harus dicatat baik selama episode kejang dan selama periode interstitial. Mioklonus non-epilepsi jinak pada masa bayi biasanya terjadi pada tahun pertama kehidupan (biasanya pada usia 6 bulan), bertepatan dengan usia debut epilepsi Barat. Kejang biasanya bersifat jangka pendek (1-2 detik), tetapi episode yang lebih panjang mungkin terjadi, biasanya karena terjadinya kejang berulang. Gerakan terisolasi yang kacau dapat diamati beberapa kali sehari, tetapi tidak harus setiap hari. Komponen motor serangan mungkin berbeda. Beberapa peristiwa dimanifestasikan oleh kejang tonik pendek dari ekstremitas atau leher, yang lain oleh episode "gemetar", derek pendek, anggukan. Gerakan hampir selalu simetris. Ditandai dengan munculnya serangan dalam keadaan terjaga, sering dengan agitasi, ketakutan, kadang-kadang dengan buang air besar dan buang air kecil, tetapi pada 15% pasien mereka dapat diamati dalam tidur.

Penyebab sindrom Fegerman tidak diketahui. Menurut Maydell (2001), manifestasi motorik dari sindrom ini adalah kejang otot fisiologis. Menurut Caraballo et al. (2009), fitur menarik dari sebagian besar keluarga pasien yang disurvei dengan sindrom Fejerman adalah kehadiran setidaknya satu dari orang tua dari pendidikan universitas. Apakah masalah ini - akan menunjukkan penelitian di masa depan.

Prognosis sindrom Fagerman menguntungkan, dengan pemulihan penuh pada usia dua atau tiga tahun (paling sering kejang berhenti pada tahun kedua kehidupan). Pelanggaran perkembangan psikoverbal tidak diamati pada pasien mana pun. Kombinasi sindrom Fejerman dengan epilepsi fokal idiopatik (kedua keadaan tergantung usia) dapat menunjukkan adanya mekanisme patogenesis tunggal - gangguan bawaan proses pematangan otak.

Manifestasi mioklonus jinak pada masa bayi harus diabaikan, pertama-tama, dari kejang bayi dan kejang epilepsi, tetapi keadaan kejang non-epilepsi lainnya harus diingat. Ini adalah karakteristik fenomena distonik paroksismal diskinesia, sindrom Sandifer, paroksismal tortikolis, koreografi paroksismal. Menggigil dapat diamati dengan keracunan obat, kejang-kejang bayi, serta dalam kerangka tremor jinak. Mengangguk dan tersentak harus dibedakan dari kejang jinak pada bayi baru lahir dan kejang epilepsi lainnya. Pergantian bola mata yang jinak, perubahan postur selama demam dan winch dapat mirip dengan tonik.

Berdasarkan keluhan orang tua, data pemeriksaan, perkembangan psikomotor normal, tidak adanya gejala fokal dalam status neurologis, serta EEG usia yang tidak berubah, diagnosis dibuat: mioklonus non-epilepsi jinak pada masa bayi. Dianjurkan untuk menahan diri dari meresepkan terapi antikonvulsan jangka panjang. Pengamatan lebih lanjut dari anak-anak menunjukkan menghilangnya kondisi ini secara bertahap. Jika seorang anak mengalami peregangan hebat, menyentak, melipat, postur megah, kepala dan mata berputar, perlu berkonsultasi dengan dokter pada waktunya untuk menentukan penyebab kondisi ini dan memutuskan penunjukan pengobatan.

Nomerovskaya A.A.,
GBUZ RK RDKB "Departemen Psikoneurologis"

Epilepsi mioklonik jinak pada bayi

Charlotte Dravet, Biro Michelle

Sejarah dan terminologi

Epilepsi mioklonik jinak pada bayi pertama kali diisolasi sebagai bentuk terpisah pada tahun 1981 (Dravet dan Bureau 1981). Sejak itu, beberapa kasusnya telah dideskripsikan. Beberapa penulis telah menggambarkan kasus dengan mioklonia refleks sebagai respons terhadap suara atau sentuhan, mengusulkan untuk membedakannya menjadi 2 bentuk yang terpisah, menyebut yang terakhir "epilepsi mioklonik refleks usia bayi" (Vigevano et al 1997). Kami percaya bahwa pembagian ini tidak tepat, dan kami menggambarkan semua kasus dalam kerangka epilepsi mioklonik jinak tunggal bayi.

Sepengetahuan kami, saat ini ada 67 kasus yang diterbitkan dalam literatur, 10 di antaranya digambarkan sebagai refleks (Dravet dan Bureau 2002). Harus disebutkan bahwa dalam deskripsi pertama dari sindrom usia debut adalah untuk periode hingga 3 tahun, sementara penulis selanjutnya menggambarkan kemungkinan debutnya nanti - hingga 4 tahun 8 bulan (Giovanardi Rossi et al 1997). Ini berarti bahwa jenis epilepsi yang sama dapat melakukan debut pada waktu yang berbeda, tetapi lebih sering pada periode-periode tertentu (Guerrini et al 1994).

Epilepsi mioklonik jinak ditandai dengan munculnya serangan mioklonik pendek pada bayi sehat dari ½ tahun sampai 3 tahun. Debut sebelumnya tidak khas. Riwayat keluarga kejang epilepsi dan demam terbebani pada 30% anak-anak. Sebagai aturan, sebelum munculnya mioklonium, perkembangan anak berlangsung secara normal, tanpa tanda-tanda patologi. Namun, ada laporan riwayat kejang demam di sekitar 20% kasus. Mereka biasanya langka, sederhana, biasanya mendahului penampilan mioklonus. Dua pasien memiliki komorbiditas, satu memiliki sindrom Down (Dravet dan Bureau 2002), dan yang lainnya menderita diabetes (Colamaria et al 1987).

Serangan mioklonik mempengaruhi tungkai atas dan kepala, dan lebih jarang tungkai bawah. Berbeda dalam intensitas, mereka jarang menyebabkan jatuh. Mereka sulit digambarkan pada bayi, orang tua mencatat menganggukkan kepala. Mereka terjadi beberapa kali sehari, tidak terduga dan tidak teratur. Mereka tidak terkait dengan pencerahan, tetapi dapat dipicu oleh suara atau sentuhan tiba-tiba. Agak sulit untuk menilai tingkat kesadaran selama serangan, dengan serangan tunggal, aktivitas yang diarahkan tidak berhenti. Hanya ketika mereka dikelompokkan ke dalam kelompok yang terdiri dari 2-3 elemen pseudorhythmic berulang, yang berlangsung selama 5-10 detik, dapat cahaya gangguan kesadaran dicatat. Mioklonia bisa lebih atau kurang masif, melibatkan batang tubuh dan anggota badan, menyebabkan jatuhnya kepala dan menjulurkan lengan ke luar, melenturkan anggota tubuh bagian bawah, kadang-kadang gerakan mengambang atau melingkar dari bola mata dicatat.

Pada awal penyakit, perkembangannya tetap normal, dan gerakan ini tidak dianggap oleh orang tua dan dokter anak sebagai patologis.

EEG interiktal mungkin tetap sepenuhnya normal. Tetapi mioklonia selalu disertai pada EEG oleh aktivitas lonjakan-gelombang atau polyspike-gelombang umum cepat, dengan frekuensi lebih dari 3 Hz, lebih atau kurang teratur, berlangsung dari 1 hingga 3 detik. Selama tidur, peningkatan miokloni biasanya diamati, yang biasanya (tetapi tidak selalu) berhenti dalam tidur. Fotostimulasi berirama juga dapat memicu mioklonia.

Catatan poligrafi menunjukkan hubungan antara terjadinya mioklonus dan penampilan gelombang spike atau gelombang polispike pada EEG. Mioklonia pendek - dari 1 hingga 3 detik) dan biasanya terisolasi. Mioklonia dapat diikuti oleh periode pendek atonia. Kadang-kadang setelah serangan, gerakan sewenang-wenang yang terlihat seperti kontraksi otot normal dapat terjadi.

EEG interiktal anak sesuai usia. Pelepasan gelombang spike spontan jarang dicatat, aktivitas gelombang lambat dapat diamati di daerah pusat. Jika fotostimulasi berirama menyebabkan gelombang lonjakan, yang terakhir selalu disertai dengan mioklonia. Saat merekam tidur, pemisahan fase normalnya direkam, selama tidur REM, pelepasan gelombang spike umum dapat terjadi.

Pada anak-anak yang menderita epilepsi mioklonik jinak, jenis kejang lainnya, terutama abses atau kejang tonik, tidak berkembang, bahkan jika anak-anak tidak menerima pengobatan. Status neurologis tidak berubah. Mioklonus interiktal hanya dijelaskan pada 6 pasien (Giovanardi Rossi et al 1997). Dalam studi CT atau MRI perubahan patologis tidak diidentifikasi.

Prognosis tergantung pada ketepatan waktu diagnosis dan resep pengobatan. Jika tidak diobati, pasien melanjutkan kejang mioklonik, yang dapat mempengaruhi perkembangan psikomotorik dan menyebabkan gangguan perilaku. Mioklonia mudah dipantau dengan monoterapi valproate, dan anak dapat berkembang lebih lanjut sesuai dengan norma usia.

Epilepsi mioklonik jinak termasuk dalam kelompok epilepsi umum idiopatik (Komisi 1989). Ini mungkin tampaknya setara dengan bayi dari epilepsi mioklonik remaja, tetapi 2 sindrom ini tidak pernah diamati pada pasien yang sama. Kami hanya menghadapi satu kasus (tidak dipublikasikan) di antara pasien kami, dengan debut pada usia 3 tahun, di mana kemudian diagnosis "epilepsi mioklonik muda" masih dibuat, tetapi tidak ada data yang cukup meyakinkan mengenai debut tersebut.

Tidak ada ide yang jelas tentang mekanisme perkembangan sindrom saat ini. Genetika - tidak dikenal. Kasus-kasus jarang dalam dirinya sendiri, kasus keluarga tidak dijelaskan. Hubungan genetik dengan bentuk-bentuk lain dari epilepsi umum idiopatik belum ditetapkan. Delgado-Escueta dalam penelitiannya tidak menemukan satu kasus epilepsi mioklonik remaja di antara anggota keluarga dari 24 pasien yang menderita epilepsi mioklonik jinak pada masa bayi (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou menggambarkan kasus anak laki-laki kedua dalam keluarga, yang kakak laki-lakinya menderita bentuk khas kejang mioklonik-astatik - sindrom Duse. Kasus ini menimbulkan pertanyaan tentang hubungan antara dua sindrom dalam satu kelompok besar epilepsi umum masa kanak-kanak idiopatik. Biondi menggambarkan sebuah kasus dengan seorang pasien yang anggota keluarganya yang lain menduga epilepsi (Biondi et al 1991). Ayah dan dua saudara perempuannya memiliki gelombang pendek lonjakan umum dalam tidur EEG.

Menurut beberapa studi epidemiologis, epilepsi mioklonik jinak pada masa bayi kurang dari 1% dari semua epilepsi (Loiseau et al 1991; Center Saint-Paul 1997, data tidak dipublikasikan), tetapi sekitar 2% epilepsi dimulai pada 3 tahun pertama kehidupan (Dalla Bernardina et al 1983) ), dan 2% dari semua epilepsi umum idiopatik (Center Saint-Paul 1997, data tidak dipublikasikan).

Tidak ada data tentang kemungkinan pencegahan sindrom ini.

Ketika mioklonia dimulai pada tahun pertama kehidupan seorang anak, diagnosis yang muncul di benaknya adalah kejang infantil kriptogenik. Secara klinis, kejang berbeda dari mioklonia. Mereka lebih intens dan menyebabkan fleksi berbeda pada seluruh tubuh, yang tidak pernah diamati pada epilepsi mioklonik jinak. Selain kejang tunggal dan terisolasi, anak juga selalu mengalami serangkaian kejang. Cetakan kejang infantil jelas menunjukkan pola khas dari kontraksi tonik pendek yang dijelaskan oleh Fusco dan Vigevano, mioklonia jarang tahan lama (Fusco dan Vigevano 1993). EEG iktal juga berbeda - tidak ada aktivitas lonjakan-gelombang umum cepat. Hal ini ditandai dengan: pendataran ritme mendadak setelah hypsarrhythmia dengan pemaksaan (atau tanpa) aktivitas gelombang cepat, gelombang lambat amplitudo tinggi, diikuti oleh perataan, atau bahkan tidak adanya perubahan yang terlihat. Kejang infantil selalu disertai dengan perubahan aktivitas perilaku, penurunan kontak, pelanggaran perkembangan psikomotorik, hingga berhenti dan bahkan regresi. Pada EEG interiktal, perubahan patologis selalu dicatat - baik gypsarhythmia sejati, dan bentuknya yang dimodifikasi, atau gangguan fokus; pada saat yang sama, kilatan gelombang spike sinkron bilateral terisolasi atau pendek tidak pernah didaftarkan, seperti pada epilepsi mioklonik jinak.

Dalam kasus di mana, setelah beberapa pemeriksaan, perkembangan psikomotor dan EEG (baik saat tidur dan terjaga) tetap normal, bahkan jika serangannya menyerupai kejang infantil, maka seorang anak mungkin memiliki mioklonus non-epilepsi jinak (Lombroso dan Fejerman 1977). Pasien-pasien ini juga tidak memiliki perubahan EEG iktal (Dravet et al 1986; Pachatz et al 1999).

Pada tahun pertama kehidupan, epilepsi mioklonik bayi yang parah juga dapat terjadi, tetapi selalu dimulai dengan kejang demam yang berulang dan berulang (tetapi tidak terisolasi miokloni), dan perkembangan psikomotorik selalu menderita dari bentuk ini (Dravet dan Bureau 2002).

Jika mioklonia dimulai setelah tahun pertama kehidupan, Anda harus memikirkan diagnosis sindrom kriptogenik Lennox-Gastap. Serangan dalam sindrom ini (Beaumanoir dan Blume 2002) tidak begitu banyak mioklonik seperti mioklonik-atonik, atau murni atonik, dan lebih sering tonik, yang menyebabkan jatuh tiba-tiba, kadang-kadang disertai dengan cedera. Catatan poligrafi mereka beragam, EEG iktal dicirikan oleh "ritme keterlibatan" atau perataan aktivitas utama, atau oleh gelombang lambat dengan amplitudo tinggi, diikuti oleh fluktuasi cepat dengan amplitudo rendah. Pada awal debutnya, EEG interiktal mungkin tetap normal, dengan peningkatan bertahap dalam aktivitas difus khas dalam bentuk kompleks gelombang lonjakan lambat. Perkembangan pola tidur elektroklinik yang khas mungkin tertunda. Tetapi diagnosis didasarkan pada kombinasi berbagai jenis kejang, seperti absen atipikal dan kejang tonik aksial, gangguan kognitif dan mental yang stabil, efektivitas rendah dari AED.

Jika kejang mioklonik tetap terisolasi atau dikombinasikan dengan kejang tonik-klonik umum, perlu untuk mempertimbangkan diagnosis epilepsi astatik mioklonik pada anak usia dini, meskipun debut kejang mioklonik-asma dengan sindrom ini jarang diamati sebelum usia 3 tahun (Doose 1992). Ada perbedaan yang signifikan antara kedua sindrom ini: (1) manifestasi klinis kejang, yang selalu menyebabkan jatuh dalam kasus serangan mioklonik-astatik, sementara jatuh sangat jarang pada epilepsi mioklonik jinak, serta kombinasi dengan jenis kejang lainnya - sering status serangan kecil dengan keadaan pingsan, yang tidak pernah diamati pada epilepsi mioklonik jinak (Guerrini et al 1994); (2) berbagai jenis kelainan EEG. Gelombang lonjakan dan gelombang polyspayk lebih banyak, dan dikelompokkan dalam kilasan panjang, dikombinasikan dengan irama theta khas di daerah parietal pusat. Tetapi beberapa kasus yang Doose termasuk dalam sindrom ini harus dikaitkan dengan epilepsi mioklonik jinak. Mungkin juga bahwa kelompok "epilepsi mioklonik anak usia dini" dalam studi Delgado-Escueta (Delgado-Escueta et al 1990) termasuk kedua pasien dengan serangan mioklonik-astatik dan dengan epilepsi mioklonik jinak pada masa bayi.

Akhirnya, perlu untuk menyingkirkan epilepsi lain, yang dapat memulai debutnya dalam 3 tahun pertama kehidupan dan memanifestasikan terutama mioklonia, sambil memiliki prognosis yang berbeda. Mereka mewakili berbagai kombinasi dari tipe kejang lainnya, dengan perubahan EEG fokal, keterlambatan perkembangan psikomotorik, respons yang buruk terhadap terapi AED, dan prediksi yang ambigu (Dravet 1990).

Algoritma diagnostik cukup sederhana. Diperlukan pengambilan riwayat berkualitas tinggi dan rekaman berulang dari video cetak EEG untuk membuktikan keberadaan serangan mioklonik dengan pelepasan gelombang spike umum. Mioklonia bersifat spontan, atau terjadi sebagai respons terhadap suara, sentuhan, atau fotostimulasi berirama, serta ketika jatuh tertidur. Selama tidur EEG, beberapa aktivasi pelepasan dapat dilihat tanpa mengubah morfologi mereka, penampilan irama cepat dan gangguan fokus. Neuroimaging berguna (tetapi tidak perlu) untuk mengkonfirmasi tidak adanya kerusakan otak struktural. Tes neuropsikologis diperlukan untuk memverifikasi tidak adanya gangguan perkembangan psikomotorik.

Menurut definisi, prognosisnya baik, kejang mioklonik dihentikan setelah penunjukan pengobatan yang tepat - monoterapi dengan valproat. Satu studi melaporkan bahwa hanya 5 pasien yang membutuhkan penambahan obat kedua untuk mencapai kontrol kejang (Giovanardi Rossi et al 1997). Data yang tersedia tentang durasi pengamatan bervariasi dari 9 bulan hingga 27 tahun. Pada 10 pasien, kejang tonik-klonik umum yang jarang muncul muncul, tidak dikombinasikan dengan mioklonia, dari mereka dalam 3 yang muncul setelah penghentian obat, sisanya - selama masa remaja (Dravet dan Biro 2002). Serangan yang dipicu oleh suara atau sentuhan lebih mudah dikendalikan daripada yang spontan. Sebaliknya, fotosensitifitas lebih sulit dikendalikan, dan dapat direkam selama beberapa tahun setelah penghentian serangan.

Memprediksi hasil perkembangan mental lebih sulit. Dalam kebanyakan kasus, ramalan ini cukup baik. Namun, penelitian jangka panjang telah menggambarkan 12 pasien yang memiliki keterbelakangan mental moderat, gangguan kepribadian atau gangguan perilaku ringan (Colamaria et al 1987; Todt dan Muller 1992; Giovanardi Rossi et al 1997; Dravet dan Bureau 2002). Tak satu pun dari pasien ini dirawat di rumah sakit untuk perawatan khusus. Prognosis yang menguntungkan pada fungsi psikologis dan kognitif juga tergantung pada ketepatan waktu diagnosis, penunjukan perawatan yang memadai dan bantuan kerabat. Tetapi ada juga faktor-faktor yang berlawanan, seperti masalah dalam keluarga dan fitur-fitur yang tidak menguntungkan dari hubungan antara ibu dan anak.

Pertama-tama, monoterapi dengan valproate diresepkan, lebih baik dalam injeksi, karena anak-anak dapat menolak untuk minum sirup. Hal ini diperlukan untuk secara hati-hati memonitor levelnya dalam plasma darah, karena ketidakteraturan asupan dapat menyebabkan dimulainya kembali kejang dan meniru bentuk resisten. Dosis harian 30 mg / kg biasanya cukup, tetapi kadang-kadang perlu untuk meningkatkan dosis (Lin et al 1998). Valproate juga efektif terhadap kejang demam. Jika mioklonia tidak hilang sepenuhnya pada valproate, Anda dapat mencoba menambahkan benzodiazepine (clobazam atau nitrazepam) atau ethosuximide, atau merevisi diagnosis. Terapi, jika ditoleransi dengan baik, harus dilanjutkan selama 3-4 tahun sejak kejang, lebih lama dalam kasus dengan fotosensitifitas. Jika kejang murni refleks di alam, Anda dapat melakukannya tanpa mengambil valproate atau menghentikan terapi sebelumnya. Jika terjadi kejang tonik-klonik umum pada masa remaja, Anda mungkin perlu perawatan singkat lainnya.

Referensi

Arzimanoglou A, Prudent M, Salefranque F. Epilepsi myoclono-astatique dan epilepsi myoclonique benigne du nourrisson dans une meme famille: quelques reflexions sur la coli des epilepsies. Epilepsi 1996; 8: 307-15. **

Beaumanoir A, Blume W. Sindrom Lennox-Gastaut. Dalam: Roger J, Biro M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, editor. Sindrom epilepsi pada bayi, masa kanak-kanak dan remaja. Edisi ke-3. London: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofia V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell’infanzia: contibuto Clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemia dan epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Komisi Klasifikasi dan Terminologi Liga Internasional Melawan Epilepsi. Proposal merevisi klasifikasi epilepsi dan sindrom epilepsi. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Klasifikasi epologi dari epilepsi dalam tiga tahun pertama kehidupan. Dalam: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, editor. Epilepsi: pembaruan tentang penelitian dan terapi. New-York: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K, dkk. Hasilkan pemetaan dalam epilepsi idiopatik: epilepsi mioklonik remaja, epilepsi absensi masa kanak-kanak, epilepsi dengan epilepsi grand. Epilepsia 1990; 31 (suppl 3): S19-29.

Doose H. Myoclonic epilepsi astatik anak usia dini. Dalam: Roger J, Biro M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, editor. Sindrom epilepsi pada bayi, 2 dan ed. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsi myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsi 1990; 2: 95-101.

Dravet C, Biro M.L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev Electroenceph Neurophysiol Clin 1981; 11: 438-44.

Dravet C, Biro M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Jinoklonus bayi jinak atau kejang non-epilepsi jinak. Neuropediatrik 1986; 17: 33-8.

Dravet C, Biro M. Epilepsi mioklonik jinak pada masa bayi. Dalam: Roger J, Biro M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, editor. Sindrom epilepsi pada bayi, masa kanak-kanak dan remaja. Edisi ke-3. London: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal klinis dan elektroensefalografi temuan kejang pada sindrom Barat. Epilepsia 1993; 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, epilepsi mioklonik Santucci M. Jinak: tindak lanjut jangka panjang dari 11 kasus baru. Brain Dev 1997; 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Epilepsi umum idiopatik dengan mioklonus pada masa bayi dan masa kanak-kanak. Dalam: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, editor. Epilepsi umum idiopatik: aspek klinis, eksperimental, dan genetik. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, dkk. Epilepsi mioklonik jinak pada bayi: fitur video-EEG dan follow-up jangka panjang. Neuropediatrik 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Klasifikasi epilepsi dan sindrom epilepsi pada dua sampel pasien yang berbeda. Epilepsia 1991; 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman N. myoclonus awal masa bayi. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Mioklonus jinak pada awal masa bayi. Epil Disord 1999; 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Refleks epilepsi mioklonik pada tahun pertama kehidupan. Epilepsia 1995; 35: 47. **

Todt H, Muller D. Terapi epilepsi mioklonik jinak pada bayi. Dalam: Degen R, Dreifuss FE, editor. Penelitian epilepsi. Suppl 6. Epilepsi terlokalisasi dan generalisasi pada anak usia dini. Amsterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. epilepsi masa kanak-kanak. Dalam: Engel Jr, Pedley TA, editor. Epilepsi: buku teks yang komprehensif. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.