Arthropati pirofosfat: gejala dan fitur pengobatan

Arthropati pirofosfat adalah suatu kondisi patologis yang ditandai oleh endapan kristal kalsium pirofosfat dalam jaringan tulang rawan sendi dan membran sinovial dan merujuk pada artritis mikrokristalin.

Penyakit ini dapat bersifat akut dan bermanifestasi sebagai serangan arthritis individu yang berulang dari waktu ke waktu dan / atau menjadi kronis. Biasanya, bentuk akut penyakit ini lebih sering terjadi pada pria, dan kronis terutama didiagnosis pada wanita.

Biasanya, penyakit ini berkembang pada orang yang lebih tua dari 50 tahun, dan patologinya sama-sama memengaruhi kedua jenis kelamin.

Sebagai aturan, penampilan penyakit pada usia yang lebih muda adalah karena faktor genetik atau merupakan manifestasi dari osteitis fibrokistik dan patologi lainnya.

Penyebab dan mekanisme penyakit

Kristal pirofosfat biasanya disimpan di bagian-bagian sendi ini.

Seringkali, kristal kalsium pirofosfat terbentuk di jaringan sendi, di tempat fiksasi tendon dan ligamen ke kerangka pada orang yang berusia lebih dari 40-50 tahun. Proses patologis berlangsung seiring dengan penuaan alami seseorang.

Saat ini, penyebab munculnya kristal dan mekanisme perkembangan penyakit tidak sepenuhnya dipahami.

Diketahui bahwa ada variasi genetik artropati pirofosfat. Dipercayai bahwa hal itu didasarkan pada pelanggaran aktivitas enzim yang terlibat dalam metabolisme kalsium pirofosfat, serta anomali herediter dari struktur tulang rawan itu sendiri.

Arthropati pirofosfat sering didiagnosis pada pasien yang menderita:

• osteitis fibrokistik;
• diabetes perunggu;
• hipomagnesemia;
• hipofosfatemia;
• Penyakit Wilson.

Dalam semua penyakit ini, kelainan pertukaran kalsium dan / atau kalsium pirofosfat diamati, atau kondisi yang diperlukan dibuat untuk pembentukan kristal kalsium pirofosfat dalam jaringan ikat, termasuk jaringan tulang rawan.

Tetapi bentuk esensial (primer) dari arthropathy pirofosfat lebih umum. Etiologi penyakit pada pasien ini tidak diketahui, mereka belum mengidentifikasi kelainan kalsium dan kalsium pirofosfat.

Menurut hipotesis, bentuk utama dari gangguan ini dapat dikaitkan dengan cedera pada jaringan tulang rawan, anomali sendi individu, dan gangguan degeneratif terkait usia dari tulang rawan.

Terlepas dari kenyataan bahwa pengendapan kristal kalsium pirofosfat dalam tulang rawan melanggar struktur dan fungsinya, perubahan ini biasanya tidak termanifestasi secara klinis.

Bahkan dengan chondrocalcinosis pada sendi, di mana endapan besar kristal terlihat pada sinar-X, tanda-tanda penyakit sering tidak diamati.

Hanya selama migrasi kristal dari tulang rawan ke rongga sendi muncul gejala patologi. Hanya pada pasien seperti itu proses inflamasi berkembang: kristal kalsium pirofosfat diserap oleh sel sinovial dan sinovial, menghasilkan pelepasan protease, dan sejumlah faktor inflamasi lainnya diaktifkan.

Gambaran klinis dalam setiap kasus

Gejala arthropathy pirofosfat, secara umum, tidak spesifik dan mirip dengan patologi sendi lainnya. Oleh karena itu, ketika menggambarkan jenis klinis penyakit tertentu, biasanya ditambahkan awalan "pseudo", misalnya, pseudogout, pseudo-osteoarthrosis, dll.

Tetapi arthritis mikrokristalin adalah karakteristik dari setiap jenis penyakit. Penyakit ini secara berkala diperburuk, selama serangan ada tanda-tanda peradangan, yang lewat sendiri.

Itu menyerupai asam urat, tetapi bukan dia

Pada beberapa pasien, artropati pirofosfat menyerupai gout. Varian penyakit ini disebut "pseudogout".

Dengan perkembangan penyakit ini, pasien mengalami eksaserbasi periodik, mirip dengan serangan gout: ada rasa sakit yang tajam, pembengkakan sendi yang terkena, biasanya satu sendi menderita.

Pada 50% pasien, sendi lutut terlibat dalam proses patologis, sendi besar dan sedang lebih jarang terkena.

Selama serangan, kesejahteraan umum pasien dapat memburuk dan suhu bisa meningkat. Nyeri pada pseudo-gout tidak separah di gout, tetapi kejang itu sendiri lebih lama. Terkadang serangan bisa bertahan lebih dari 3 minggu.

Setelah beberapa saat, gejalanya hilang sepenuhnya. Untuk memprovokasi serangan pseudo-gout dapat: cedera sendi, intervensi bedah, penyakit fisik yang serius, seperti infark miokard, kecelakaan serebrovaskular akut, dll.

Gejalanya mirip dengan osteoartritis

Di suatu tempat di 50% pasien, gambaran klinis arthropathy pirofosfat mirip dengan osteoarthrosis, itulah sebabnya ia disebut "pseudosteoarthrosis".

Jenis penyakit ini ditandai oleh kerusakan beberapa sendi sekaligus. Biasanya, sendi besar dan metacarpophalangeal terpengaruh.

Sindrom nyeri adalah moderat tetapi konstan, dengan latar belakang yang kadang-kadang terjadi serangan pseudogout jangka pendek.

Dengan perkembangan penyakit, penurunan amplitudo pergerakan sendi, sedikit pelanggaran ekstensi mereka dapat diamati.

Kasusnya jarang, tetapi mungkin

Pada 5% pasien, gejalanya mirip dengan rheumatoid arthritis, oleh karena itu dinamai "pseudorevmatoid arthritis".

Banyak sendi yang secara bersamaan terlibat dalam proses patologis, nyeri, pembengkakan, kekakuan, dan penurunan amplitudo gerakan diamati.

Tes darah dapat menunjukkan peningkatan ROE. Pasien memiliki gambaran umum untuk artropati pirofosfat: penyakit paroksismal. Tapi serangannya tidak sekuat dengan pseudogout, dan bisa bertahan lebih dari satu bulan.

Ada tipe klinis lain dari artropati pirofosfat, misalnya, satu, biasanya lutut, sendi hancur, yang mirip dengan kerusakan sendi pada syringomyelia.

Metode diagnostik

Arthropati pirofosfat dicurigai dalam kasus artritis paroksismal lutut atau sendi besar lainnya pada pasien kelompok usia yang lebih tua. Diagnosis dikonfirmasi jika pasien mengungkapkan kristal kalsium pirofosfat di synovia.

Mendeteksi mereka menggunakan mikroskop polarisasi. Hal ini memungkinkan untuk mengungkapkan kualitas optik khas kristal, yaitu efek pembiasan ganda.

Gejala khas patologi, yang diperhatikan oleh para ahli, adalah kondrosalcinosis artikular, di mana kalsifikasi cakram intraartikular kartilaginosa dan kartilago artikular diamati.

Sebagai aturan, menisci, diskus simfisis pubis dan sendi pergelangan tangan terpengaruh. Oleh karena itu, dokter mencurigai artropati pirofosfat, dan mereka meresepkan diagnosis sinar-X dari situs kerangka tersebut.

Meskipun kondrokalsinosis dapat berkembang ketika disimpan di tulang rawan sendi kristal kalsium lainnya, misalnya, oksalat.

Pada gambar X-ray, kelainan karakteristik osteoarthrosis sering terlihat, dan kadang-kadang - kerusakan sendi yang signifikan, kalsifikasi area fiksasi tendon dan ligamen ke tulang.

Untuk mengecualikan artropati pirofosfat sekunder, tes untuk menentukan tingkat kalsium, magnesium, fosfor dan aktivitas alkali fosfatase dalam darah pasien ditentukan.

Terapi penyakit

Karena patogenesis dan etiologi penyakit tidak sepenuhnya diketahui, saat ini tidak ada terapi khusus.

Pada awal serangan akut, kolkisin diresepkan, tetapi bekerja lambat dan tidak mampu mencegah eksaserbasi penyakit.

Lebih lanjut, ketika mengembangkan serangan, obat antiinflamasi nonsteroid digunakan. Setelah 3-4 hari gejalanya berkurang. Dengan peradangan parah pada sendi, glukokortikosteroid diresepkan, yang disuntikkan langsung ke dalam sendi. Mereka dengan cepat menghentikan rasa sakit dan peradangan.

Dalam perjalanan penyakit kronis, metode pengobatan yang serupa ditunjukkan kepada pasien, seperti pada arthrosis:

• membongkar sendi (normalisasi berat badan, membatasi jalan, tetap tegak, membawa beban, dll.);
• obat penguat dan perangsang yang menormalkan metabolisme (lidah, tubuh vitreous, adenosin trifosfat, Rumalon dalam ampul, multivitamin);
• metode fisik yang meningkatkan metabolisme dan aliran darah lokal dan umum dan memiliki efek analgesik dan penyelesaian (balneotherapy, aplikasi lumpur, mandi radon dan hidrogen sulfida, dll.).

Pasien dianjurkan mendapat perawatan sanatorium. Dengan kehancuran sendi yang kuat, operasi diindikasikan.

Tidak ada pencegahan spesifik artropati pirofosfat. Pasien adalah latihan kontraindikasi, mereka harus menghindari cedera pada sendi yang terkena, karena ini memfasilitasi migrasi kristal dari tulang rawan ke rongga sinovial, yang memicu sinovitis, serta penghancuran sendi.

Perkembangan penyakit dan kerusakan sendi menyebabkan kecacatan pasien.

Arthropati pirofosfat: gejala dan pengobatan penyakit

Arthropati pirofosfat, atau disebut juga penyakit deposisi kristal kalsium pirofosfat, dirujuk ke kelompok artritis mikrokristalin. Penyakit ini ditandai dengan kalsifikasi multipel pada jaringan periartikular dan artikular, dan yang paling penting - tulang rawan artikular (kondrosalisinosis), karena pengendapan kristal kalsium mikroskopis di dalamnya.

Manifestasi dari penyakit ini terletak pada serangan akut artritis (pseudogout) berkala atau penampilan artropati kronis. Deskripsi penyakit dibuat pada abad kesepuluh, khususnya, D. Zitnan dan S. Sitaj berbicara tentang pembentukan kalsifikasi yang terdiri dari kristal kalsium pirofosfat.

Arthropati pirofosfat adalah patologi yang umum. Di antara orang dewasa, frekuensi perkembangannya adalah sekitar 5%, dengan bertambahnya usia. Dan keberadaan penyakit ini pada orang usia pensiun adalah 27%. Orang muda dan anak-anak belum didiagnosis dengan chondrocalcinosis.

Anatomi patologis

Perubahan jaringan di hadapan PFA terletak pada deposisi kalsium pirofosfat dehidrasi mikrokristal dalam kantong sinovial dan tulang rawan artikular. Sebagai aturan, kristal menumpuk di lapisan tengah tulang rawan artikular, di mana mereka dapat dilihat sebagai mutiara kecil, bergabung menjadi formasi besar yang tersebar di kedalaman atau di permukaan tulang rawan.

Jika Anda melakukan penelitian dalam mikroskop polarisasi atau menerapkan metode mikrokristradiografi, maka Anda dapat memastikan bahwa mereka terbuat dari kristal kalsium pirofosfat, mengambil bentuk belah ketupat atau persegi panjang. Ini membedakan mereka dari kristal monosodium urate, bentuknya yang menyerupai jarum.

Membran sinovial juga memusatkan kristal, yang dapat dikelompokkan bersama, yang menyerupai tophi. Kristal fagositosis dapat ditemukan di dalam synoviocytes.

Akumulasi kristal ini berkontribusi pada munculnya sinovitis dengan pembentukan eksudat fibrinoid pada permukaan kantong sinovial. Selain itu, mungkin ada sinovitis nonspesifik kronis dengan konsentrasi infiltrat limfoplasma dan nekrosis fibrinoid.

Jarang mungkin sinovitis fibrinosa, mirip dengan sinovitis dengan artrosis. Perubahan kantung sinovial di hadapan artropati pirofosfat tidak sekuat pada jaringan tulang rawan.

Selain itu, tulang rawan dapat benar-benar normal, satu-satunya pengecualian adalah pengendapan kristal.

Penyebab dan patogenesis

Seringkali, kristal kalsium pirofosfat disimpan di jaringan artikular dan di tempat ligamen dan tendon melekat pada jaringan tulang. Fenomena ini terjadi ketika seseorang berusia 40-50 tahun. Selama penuaan, proses ini ditingkatkan.

Menurut hasil studi morfologis jaringan lutut, frekuensi simpanan kristal kalsium pirofosfat pada usia delapan puluh adalah 19%. Faktor-faktor pembentukan formasi dan pola pengembangan PFA sampai saat ini belum dipelajari sepenuhnya.

Dalam bentuk genetik pirofosfat artropati (diabetic arthropathy), pelanggaran terhadap aktivitas enzim yang terlibat dalam metabolisme kalsium pirofosfat diamati. Selain itu, struktur tulang rawan berubah karena faktor keturunan.

Seringkali, artropati pirofosfat berkembang pada orang yang menderita:

• distrofi hepatocerebral (bentuk sekunder PFA);
• hiperparatiroidisme;
• hipofosfatemia;
• hemochromatosis;
• hipomagnesemia.

Di hadapan penyakit seperti itu, ada pelanggaran proses metabolisme kalsium atau kalsium pirofosfat, atau kondisi terbentuk di mana kalsium pirofosfat mengkristal dalam penghubung, yaitu jaringan tulang rawan.

Bentuk idiopatik PFA terjadi jauh lebih sering, tetapi dalam kasus ini penyebab pembentukan kristal kalsium pirofosfat tidak diketahui. Dalam hal ini, kegagalan sistemik dalam metabolisme kalsium pirofosfat dan kalsium tidak diamati.

Agaknya, cedera penting dalam bentuk PFA idiomatik adalah cedera pendahuluan tulang rawan artikular, yang terjadi karena kerusakan dan penyakit sendi tertentu, dan perubahan yang berkaitan dengan usia akibat distrofi pada tulang rawan.

Namun, deposit kristal kalsium pirofosfat dalam tulang rawan berkontribusi terhadap pelanggaran fungsi dan strukturnya. Pada dasarnya, perubahan tersebut tidak disertai dengan gejala karakteristik.

Bahkan dengan konsentrasi kristal yang kuat, yang menunjukkan x-ray, (hondrocalcinosis pada sendi), manifestasi klinis seringkali tidak muncul. Untuk timbulnya gejala, perlu bahwa kristal menembus dari jaringan tulang rawan ke dalam rongga artikular.

Dalam hal ini, proses inflamasi akan muncul, karena fakta bahwa kristal diserap oleh sel fagosit dari zat intra-artikular dan membran sinovial. Fenomena ini menyertai sekresi enzim proteolitik dan aktivasi faktor inflamasi lainnya.

Gambaran klinis

Arthropati pirofosfat, biasanya, muncul setelah 50 tahun. Pria dan wanita sama-sama terpengaruh. Jika kehadiran penyakit ini dicatat pada orang muda, maka penyebabnya memiliki faktor keturunan, atau itu adalah gejala hiperparatiroidisme dan penyakit lainnya.

Manifestasi PFA sebagian besar tidak memiliki fitur spesifik, sehingga mereka sering bingung dengan penyakit sendi lainnya. Oleh karena itu, dalam proses menggambarkan gejala individu dari penyakit, istilah "pseudo" digunakan, misalnya, pseudosteoarthrosis, pseudogout.

Tetapi dasar dari PFA adalah arthritis mikrokristalin, yang ditandai dengan manifestasi berikut:

1. aliran seperti gelombang;
2. proses inflamasi yang nyata selama serangan;
3. resolusi kejang spontan.

Manifestasi semacam itu ada di hampir setiap bentuk artropati pirofosfat. Jenis PFA pertama dijelaskan oleh pseudogout. Penyakit ini ditandai oleh artritis paroksismal, yang mirip dengan artritis pada gout. Selain itu, ketika penyakit tiba-tiba bisa terjadi pembengkakan dan rasa sakit, memanjang hanya ke satu sendi.

Dalam 50% kasus, lutut terkena, dan kadang-kadang sendi besar dan sedang. Selama serangan, kondisi umum pasien sering terganggu dan suhu tubuh naik.

Serangan penyakit bisa sekuat selama gout. Namun, mereka kurang jelas, dan durasinya sedikit lebih lama (3 minggu atau lebih).

Seiring waktu, manifestasi artritis hilang sepenuhnya. Selain itu, dengan gout, serangan pseudo-gout dapat disebabkan oleh pembedahan, kerusakan sendi dan penyakit somatik (stroke, infark miokard).

Pada setengah dari orang yang didiagnosis dengan arthropathy pirofosfat, gambaran klinis penyakit ini mirip dengan osteoartritis. Karena itu, jenis penyakit ini disebut pseudoarthrosis. Ini ditandai dengan kekalahan beberapa sendi sekaligus. Ini terutama adalah sendi metacarpophalangeal, lutut, pergelangan tangan, siku, pinggul dan bahu.

Pada saat yang sama, sindrom nyeri sedang muncul. Terhadap latar belakang ini, pasien terkadang terganggu oleh serangan singkat pseudogout. Maka mungkin ada pembatasan dalam mobilitas sendi.

Kesamaan osteoarthrosis pseudo dan osteoarthrosis terletak pada keseragaman perubahan sendi yang dapat dideteksi melalui sinar-X:

• osteofit;
• penyempitan ruang sendi;
• rasem dan sklerosis di departemen subkondral.

Perbedaan radiologis yang signifikan termasuk kalsifikasi jaringan tulang rawan dan cakram berserat intra-artikular, yang ditemukan dalam artropati pirofosfat. Pelokalan patologi juga memiliki beberapa fitur. Osteoartritis ditandai oleh lesi pada sendi panggul dan lutut.

Selain itu, dengan PFA, selain perubahan pada sendi ekstremitas bawah, mungkin ada kerusakan simultan pada sendi kecil dan menengah pada lengan dan kaki.

Pada sekitar 5% orang yang menderita artropati pirofosfat, gambaran klinis penyakit ini mirip dengan artritis reumatoid. Karena itu, jenis PFA ini juga disebut pseudo-rheumatoid arthritis.

Dalam bentuk patologi ini, kerusakan sendi multipel terjadi. Namun, mobilitas anggota gerak terbatas, ada kekakuan, pembengkakan, nyeri. Selain itu, ESR dapat meningkat.

Selain itu, pasien menemukan gejala umum untuk artropati pirofosfat: perkembangan penyakit paroksismal. Namun dalam kasus ini, serangannya sedikit diucapkan.

Ada manifestasi klinis PFA lainnya. Misalnya, perkembangan kerusakan satu sendi (lutut), ketika artropati seronegatif didiagnosis. Fenomena ini mirip dengan kerusakan sendi pada syringomyelia, atau kerusakan utama pada tulang belakang.

Diagnosis dan perawatan

Kecurigaan terapi pirofosfor terjadi dengan perkembangan artritis paroksismal lutut atau sendi lainnya pada orang tua. Diagnosis akan dianggap andal ketika pasien memiliki kristal kalsium pirofosfat dalam cairan sinovial.

Mikroskop polarisasi penting untuk menentukan kristal seperti itu, dapat digunakan untuk mengungkapkan karakteristik optik mereka, yaitu, birefringence positif. Gejala khas PFA adalah artikondroskalsinosis - kalsifikasi kartilago artikular dan diskus intra-artikular kartilago.

Seringkali, menisci sendi lutut dan cakram tulang rawan pergelangan tangan dan artikulasi pubis dikalsifikasi. Oleh karena itu, untuk menegakkan diagnosis, perlu dilakukan rontgen semua area kerangka.

Pada radiografi, kalsifikasi kartilago artikular lebih jarang terjadi. Itu terlihat seperti kontur artikular sekunder, sedikit berjarak dari kontur nyata yang dibentuk oleh ujung artikular tulang.

Chondrocalcinosis terlepas dari fakta bahwa itu adalah karakteristik, tetapi non-patognomonik untuk PFA. Ini mungkin muncul jika kristal kalsium (oksalat, hidroksiapatit) diendapkan di tulang rawan sendi.

Ketika artropati pirofosfat pada roentgenogram terlihat perubahan khas untuk osteoartritis. Kadang-kadang ada kerusakan yang signifikan pada sendi dan kalsifikasi daerah di mana tendon dan ligamen melekat pada tulang.

Untuk mengecualikan sifat sekunder PFA, lebih disukai untuk melakukan studi tentang fosfor, magnesium, kalsium dan aktivitas alkali fosfatase dalam darah.

Arthropati pirofosfat diobati dengan obat antiinflamasi non-steroid, seperti Indometasin dan Ortofen. Jika terjadi serangan akut pseudo-gout, dokter meresepkan obat ini dalam dosis harian maksimum dan dalam jumlah yang sedikit lebih kecil untuk jenis penyakit lainnya. Tidak kalah efektifnya adalah masuknya ke dalam rongga larutan kortikosteroid yang terkena.

Gejala dan pengobatan artropati pirofosfat

Salah satu penyakit umum sistem muskuloskeletal, disertai dengan pengendapan garam di jaringan ikat, adalah artropati pirofosfat. Patologi memengaruhi sebagian besar lansia dan praktis tidak terdeteksi pada populasi berusia 30-40 tahun. Gangguan ini termasuk dalam kelompok artritis mikrokristalin dan ditandai oleh akumulasi kalsium pirofosfat dalam kartilago artikular dan membran sinovial.

Penyebab dan mekanisme penyakit

Penyebab pasti artropati pirofosfat tidak diketahui. Telah ditetapkan bahwa patologi primer yang terjadi pada hampir 90% pasien paling sering disebabkan oleh kecenderungan turun-temurun. Arthropati sekunder biasanya berkembang dengan latar belakang penyakit yang disertai dengan gangguan metabolisme pirofosfat anorganik dan kalsium (hipomagnesiemia, hipofosfatasia, hemochromatosis, hiperparatiroidisme primer).

Faktor risiko utama yang mengarah pada pengembangan patologi adalah:

• Cedera (memar, keseleo, dislokasi);
• Beban berlebih pada sambungan;
• Gangguan endokrin;
• Usia di atas 50 tahun.

Arthropati pirofosfat disertai dengan akumulasi kalsium pirofosfat di persendian. Endapan garam terjadi terutama di lapisan tengah jaringan tulang rawan, di mana mikrokristal bergabung menjadi formasi yang luas dalam bentuk mutiara kecil. Ketika kristal berkecambah di tulang rawan, yang retak dan erosi diamati, osteofit terbentuk di bagian ujung tulang.

Biasanya mempengaruhi sendi pergelangan tangan, pinggul dan lutut. Dalam kasus yang jarang, kalsifikasi cakram intervertebralis dan sendi tulang kecil di tangan dan kaki diamati.

Klasifikasi patologi

Menurut klasifikasi ICD-10, artropati pirofosfat memiliki kode M11. Penyakit ini dapat terjadi dalam bentuk akut dan kronis. Arthropati kronis berkembang sebagai hasil dari akumulasi garam dalam membran sinovial dan jaringan periartikular yang berkepanjangan. Penyakit ini ditandai dengan periode kesehatan yang berubah-ubah dan serangan akut yang menyerupai gout atau radang sendi.

Ada beberapa jenis klinis artropati:

• Pseudoarthrosis. Ini didiagnosis pada hampir 50% kasus, terutama menyerang wanita. Penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang kronis, sesuai dengan gejala dan hasil pemeriksaan rontgen yang menyerupai arthrosis. Seringkali berkembang polyarthropathy dengan lesi simetris pada sendi. Pada beberapa pasien, deposisi garam terjadi pada diskus intervertebralis, disertai dengan manifestasi radikulitis sekunder;
• Pseudo-gout. Ini terjadi pada 25% kasus, paling sering pada pria yang lebih tua. Paling sering itu mempengaruhi sendi lutut, tetapi dapat menyebar ke sendi besar lainnya dari tungkai bawah. Dengan pseudogout, radiografi menunjukkan tanda-tanda khas kalsifikasi difus sendi, konsentrasi tinggi kristal kalsium pirofosfat diamati dalam cairan sinovial;
• Merusak. Diamati pada hampir 20% kasus pada wanita yang berusia lebih dari 60 tahun. Ini ditandai dengan perjalanan progresif, disertai dengan lesi tulang dan jaringan periartikular yang parah. Paling sering beberapa sendi secara bersamaan terlibat dalam proses patologis;
• Psevdorevmatoidnaya. Ini didiagnosis pada 5-7% kasus, terlepas dari jenis kelamin pasien. Gambaran klinis menyerupai rheumatoid arthritis, pada beberapa pasien ada reaksi positif terhadap faktor rheumatoid;
• Laten. Sejumlah besar kasus belum ditetapkan, karena penyakit ini asimptomatik dan didiagnosis secara kebetulan selama studi x-ray. Sering berkembang pada usia muda (hingga 35-40 tahun) dan biasanya memiliki karakter turun-temurun.

Gejala

Gejala umum artropati pirofosfat meliputi:

• Sindrom nyeri dengan berbagai intensitas;
• Pembengkakan pada sendi yang terkena;
• Luka umum, kadang disertai rasa dingin dan demam;
• ESR meningkat hampir di separuh kasus.

Patologi kronis dapat asimptomatik atau disertai dengan nyeri sedang dan kekakuan yang konstan pada sendi. Serangan akut terjadi tiba-tiba tanpa alasan yang jelas, kadang-kadang segera setelah penyakit atau operasi sebelumnya. Durasi eksaserbasi biasanya berkisar 1-2 hari hingga sebulan.

Perkembangan artritis pirofosfat dapat disertai dengan osteolisis - penghancuran jaringan tulang di dekat sendi yang terkena. Perlahan-lahan, penyakit ini menutupi sendi dan tulang belakang lainnya.

Telah ditetapkan bahwa tingkat keparahan penyakit tergantung pada usia pasien. Setelah 50-60 tahun, patologi biasanya tidak menunjukkan gejala dan tidak menyebabkan ketidaknyamanan yang signifikan. Pada orang muda, artropati memiliki gejala yang lebih parah dan sering menyebabkan kecacatan.

Diagnostik

Diagnosis meliputi kegiatan berikut:

• Percakapan dengan pasien, pemeriksaan dan palpasi sendi yang terkena dengan penilaian mobilitas;
• X-ray dari jaringan sendi dan sekitarnya. Ini adalah metode diagnostik paling akurat untuk artropati pirofosfat. Memungkinkan Anda mengidentifikasi chondrocalcinosis - kalsifikasi tulang rawan hialin dari sendi yang terkena, serta adanya suspensi kristal garam dalam cairan sinovial. Tanda khas penyakit ini ditunjukkan pada gambar sebagai garis bayangan tipis yang mengulangi kontur permukaan artikular;
• Analisis cairan sinovial. Dalam artropati pirofosfat, cairan memperoleh rona kuning yang kaya, dan pemeriksaan mikroskopis mengungkapkan adanya mikrokristal kalsium pirofosfat di dalamnya.

Jika perlu, lakukan analisis umum dan biokimia darah, MRI, dan CT ekstremitas. Beberapa pasien mungkin memerlukan konsultasi tambahan dari rheumatologist, endocrinologist, dan spesialis sempit lainnya.

Perawatan

Dalam pengobatan modern, tidak ada pengobatan khusus untuk artropati pirofosfat, karena penyebab dan mekanisme gangguan ini masih belum jelas. Serangan akut diredakan dengan bantuan obat yang sama dengan eksaserbasi asam urat:

• Kolkisin Obat ini digunakan dalam 2-3 hari pertama setelah serangan, tetapi jauh lebih efektif daripada dengan gout sejati;
• Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) - Butadion, Indocide, Diclofenac. Obat yang diresepkan untuk mengembangkan serangan, periode terapi adalah 3-4 hari;
• Glukokortikosteroid (Kenalog, Hidrokortison, Floosteron) dalam bentuk suntikan intra-artikular. Mereka digunakan untuk fenomena peradangan akut disertai dengan rasa sakit yang parah, atau kurangnya efektivitas NSAID. Kursus pengobatan adalah 1-2 hari.
• Agen restoratif dan stimulasi (Rumelon, Adenosine triphosphate, kompleks vitamin-mineral dan suplemen nutrisi) untuk menormalkan metabolisme. Obat-obatan mengambil kursus pada periode antara serangan.

Pada periode akut penyakit, pasien diperlihatkan istirahat dan istirahat di tempat tidur, untuk meredakan gejala peradangan, disarankan untuk menggunakan kompres dingin pada sendi yang sakit. Sebagai metode pengobatan tambahan, Anda dapat menggunakan resep obat tradisional: minum ramuan buah dan daun bilberry, membuat aplikasi dari propolis atau madu.

Dalam perjalanan kronis pirofosfat artropati, rekomendasi yang sama harus diikuti seperti dalam kasus arthrosis:

• Membongkar anggota tubuh yang terkena (untuk menghindari aktivitas fisik yang berkepanjangan, untuk menangani kelebihan berat badan);
• Kenakan kawat gigi khusus sesuai resep dokter;
• Lakukan terapi olahraga untuk merangsang aliran darah lokal dan mengembalikan fungsi tulang rawan;
• Secara teratur menjalani pijat dan kursus terapi manual.

Jika Anda curiga artropati pirofosfat, Anda harus segera menghubungi ahli ortopedi. Mengabaikan gejala penyakit pasti mengarah pada perkembangan dan kecacatannya yang cepat. Hampir 10% pasien mengalami kelainan sendi parah yang membutuhkan endoprostetik.

Selain metode tradisional terapi konservatif, rekomendasi klinis untuk artropati pirofosfat termasuk diet berikut No. 10 untuk menormalkan metabolisme:

• Penting untuk makan dalam porsi kecil 4-5 kali sehari. Makan terakhir paling lambat 2 jam sebelum tidur;
• Makanan harus rendah kalori, dipanggang atau dikukus. Fitur utama dari diet ini adalah konsumsi protein dalam jumlah yang cukup dengan penurunan jumlah gula, garam, karbohidrat dan lemak hewani secara simultan;
• Penting untuk mengecualikan makanan yang digoreng, pedas, diasap, dan sangat panas, serta alkohol dan minuman berkarbonasi. Di bawah larangan jatuh kaldu daging, jamur, kacang-kacangan, bayam, coklat kemerahan, kue kering dan gula-gula.

Produk yang diizinkan meliputi:

• Daging tanpa lemak, ikan, jeroan;
• Sup vegetarian dan susu;
• Pasta, sereal, roti gandum;
• Telur ayam;
• Buah-buahan dan sayuran musiman, kacang-kacangan, buah-buahan kering;
• Minuman asam susu.

Prognosis dan pencegahan

Pengobatan dini dapat sepenuhnya menghentikan perkembangan artropati pirofosfat. Dalam 30-40% kasus ada peningkatan kesehatan yang signifikan. Namun, endapan garam di sendi tidak larut, sehingga sebagian besar pasien telah berulang kali menderita penyakit ini.

Tidak ada pencegahan spesifik artropati pirofosfat. Untuk mengurangi frekuensi dan intensitas eksaserbasi, dokter merekomendasikan untuk menghindari aktivitas fisik yang tinggi, mengikuti diet seumur hidup, segera mengobati semua gangguan endokrin dan patologi sistem muskuloskeletal.

Arthropati pirofosfat adalah penyakit yang umum terjadi pada persendian, disertai dengan pengendapan garam kalsium pirofosfat dalam jaringan ikat. Tidak mungkin untuk sepenuhnya mengalahkan penyakit, tetapi terapi yang memadai dapat mencegah kerusakan tulang rawan lebih lanjut dan secara signifikan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Arthropati pirofosfat - pedoman klinis

Penyakit primer terjadi dalam bentuk akut. Di masa depan, itu menjadi kronis atau paroksismal. Sebagian besar kasus terjadi pada orang usia pensiun. Arthropati pirofosfat tidak terdeteksi pada anak-anak dan orang di bawah 30 tahun. Setiap sendi dapat dipengaruhi oleh patologi, tetapi lutut lebih sering terkena. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dimulai dengan mereka dan secara bertahap beralih ke yang lain. Di antara pasien, rasio pria dan wanita adalah 3: 2.

Klasifikasi ICD-10

1. M11 - artropati kristal lainnya.
2. M11.2 adalah kondrosalcinosis lain.
3. M11.8 - artropati kristal khusus lainnya.

Alasan

Penyebab pasti penyakit ini belum sepenuhnya diketahui.

Namun, faktor-faktor yang terkait dengan patologi telah diidentifikasi, yang utamanya adalah:

• perubahan usia;
• kecenderungan genetik;
• cedera;
• hemochromatosis;
• gangguan proses metabolisme dalam tubuh;
• patologi endokrin;
• osteitis fibrokistik;
• hipofosfatemia;
• Penyakit Wilson;
• serangan jantung;
• stroke;
• intervensi bedah.

Menurut hipotesis medis utama, cedera, cacat pada struktur sendi dan proses degeneratif yang berkaitan dengan usia dalam tulang rawan artikular adalah dorongan untuk timbulnya pengendapan aktif kristal kalsium priofosfat aktif.

Ada 3 jenis patologi. Mereka semua muncul terutama setelah 45 tahun.

Jenis penyakit ditentukan dalam proses diagnosis.

Gejala

Arthropati pirofosfat, yang diagnosisnya sulit, karena penyakitnya sering tanpa gejala, sampai perkembangan perubahan yang terlihat dalam bentuk sendi hanya ditentukan oleh sinar-X.

Jika artropati pirofosfat memanifestasikan dirinya dengan serangan, pasien memiliki gejala berikut:

• nyeri tajam yang sifatnya konstan - lebih sering dengan kekalahan sendi lutut (satu atau dua sekaligus);
• kemerahan kulit di atas sendi;
• demam disertai dengan menggigil - terjadi pada saat peradangan akut dan mungkin
• bertahan hingga 3 minggu;
• pembengkakan area yang terkena.

Gejala penyakit terjadi karena pergerakan kristal kalsium pristrofosfat dari situs akumulasi ke jaringan tulang rawan dalam cairan sinovial. Terhadap latar belakang ini, ada sinovitis yang tajam.

Metode diagnostik

Alasan mengunjungi dokter dengan dugaan artropati pirofosfat menjadi kejang yang mirip dengan artritis atau asam urat. Diagnosis dibuat hanya jika keberadaan kristal kalsium pristy ditentukan.

Dalam proses diagnosis penyakit digunakan:

• mikroskop polarisasi - ketika metode mengungkapkan keberadaan birefringence, yang merupakan karakteristik kristal kalsium fosfat;
• Difraksi sinar-X - dapat digunakan sebagai pengganti metode pertama;
• Pemeriksaan X-ray - memungkinkan Anda menilai perubahan umum dan mengidentifikasi khondrokalsinosis yang khas;
• pemeriksaan eksternal sendi yang terkena dampak dengan penilaian perubahannya;
• MRI - digunakan di hadapan penyakit lain pada sendi.

Jika perlu, hal-hal berikut mungkin terlibat dalam diagnosis penyakit dan perawatan lebih lanjut:

Ini jarang diperlukan dalam kasus-kasus di mana arthropathy pirofosfat telah muncul sebagai komplikasi dari penyakit yang mendasarinya. Karena itu, diagnosis menjadi rumit.

Perawatan

Tidak ada obat yang ditujukan langsung untuk menghilangkan penyakit ini, karena mekanisme perkembangannya dan penyebabnya tidak diidentifikasi secara tepat. Pengobatan pirofosfat artropati dilakukan secara komprehensif, mirip dengan yang digunakan untuk penyakit sendi lainnya disertai dengan proses inflamasi dan degeneratif. Pada saat serangan, perawatan dilakukan, mirip dengan yang ditunjukkan untuk gout. Rekomendasi klinis untuk artropati pirofosfat sebagian besar tumpang tindih dengan yang dikembangkan untuk penyakit lain.

Pada saat proses inflamasi akut, pasien ditunjukkan mengonsumsi obat antiinflamasi nonsteroid, yang paling efektif menunjukkan:

Meredakan gejala yang bertahan lama tercatat pada hari ke-3-4 mengonsumsi obat antiinflamasi. Pada saat yang sama, peningkatan suhu juga dihilangkan. Ulasan pasien tentang perawatan ini sebagian besar positif.

Jika kondisi pasien parah dan obat-obatan tidak memiliki tindakan yang diperlukan, rawat inap dan kursus terapi diindikasikan, di mana glukokortikosteroid berikut disuntikkan ke dalam sendi yang terkena:

Tindakan seperti itu dapat menghentikan perkembangan peradangan dan mengurangi rasa sakit. Dengan sindrom nyeri yang sangat kuat yang mengganggu tidur, diizinkan untuk menggunakan obat penghilang rasa sakit standar.

Dalam bentuk penyakit kronis, perawatannya sangat mirip dengan apa yang dilakukan pada pasien dengan arthrosis. Ketika terapi dilakukan berikut ini:

• mengurangi beban pada area yang terkena dampak - memperbaikinya jika memungkinkan. Dengan kekalahan sendi kaki dilarang memakai gravitasi dan tetap dalam posisi berdiri untuk waktu yang lama;
• pengenalan obat-obatan untuk mengaktifkan metabolisme - untuk ekstrak lidah buaya yang ditunjuk ini, vitamin B, rumalon dan ATP;
• pijat;
• mandi radon;
• rendaman hidrogen sulfida;
• fisioterapi yang ditujukan untuk meningkatkan sirkulasi darah;
• latihan terapi.

Setelah eliminasi manifestasi akut artropati pirofosfat untuk mencegah perkembangan penyakit dan eksaserbasi berulangnya, secara teratur tinggal di sanatorium yang terlibat dalam pengobatan penyakit sendi ditunjukkan. Dengan mengikuti pedoman klinis, mereka akan diberikan terapi pemeliharaan.

Ketika cacat parah pada sendi dengan gangguan pekerjaan mereka diamati dengan latar belakang penyakit, perawatan bedah diindikasikan. Metode utama adalah endoprosthetics.

Perawatan non-obat dalam kasus pseudogout adalah sebagai berikut:

• normalisasi berat badan untuk mengurangi beban pada sendi dan meningkatkan proses metabolisme dalam tubuh;
• pencegahan sendi hipotermia;
• penggunaan orthosis khusus untuk mendukung dan memperbaiki persendian.

Dalam kebanyakan kasus, perawatan tepat waktu dapat menghentikan perkembangan penyakit. Resorpsi kristal tidak diamati, karena pemulihan tidak mungkin dilakukan.

Diet

Diet untuk artropati pirofosfat sangat penting dan dapat secara signifikan mengurangi jumlah serangan penyakit. Diet 10 yang direkomendasikan untuk artropati pirofosfat membantu memperlambat pengendapan kristal.

Pasien disarankan untuk tetap berpegang pada diet nomor 10c. Ini dirancang untuk meningkatkan metabolisme dan mengurangi kecepatan proses aterosklerotik. Dengan sebagian besar penyakit sendi, termasuk pseudogout, diet ini terbukti paling efektif. Fitur utama dari diet ini adalah asupan protein lengkap dengan penurunan yang signifikan dalam jumlah lemak hewani, garam dan karbohidrat. Ini juga tidak termasuk minuman yang memiliki efek merangsang pada sistem saraf dan kardiovaskular.

Apa tidak

Mengikuti diet nomor 10, Anda harus benar-benar menghilangkan dari diet yang digoreng dan sangat panas. Di bawah larangan juga jatuh:

• kaldu yang kuat dari daging dan unggas;
• kaldu ikan dan jamur yang kuat;
• daging asap;
• acar;
• membuat kue;
• makanan kaleng;
• polong-polongan;
• lobak;
• lobak;
• jamur;
• bayam;
• coklat kemerahan

Manis harus dibatasi secara ketat, karena jumlah gula harian maksimum - 30 g.

Produk yang Diizinkan

Produk-produk berikut ini direkomendasikan untuk digunakan oleh pasien:

• sup vegetarian;
• sup susu;
• produk dari tepung terigu 2 kelas;
• roti gandum;
• roti dedak;
• daging sapi tanpa lemak;
• daging ayam putih;
• ikan tanpa lemak;
• telur ayam - 1 potong per hari;
• makanan laut;
• bubur;
• pasta;
• puding;
• sayuran;
• buah-buahan;
• produk susu;
• kacang - orang yang kelebihan berat badan harus ingat bahwa produk ini berkalori tinggi;
• beri;
• rebusan dogrose;
• jus buah, setengah diencerkan dengan air;
• teh diseduh dengan lemah;
• kopi lemah - tidak lebih dari 1 kali per minggu.

Ketika nutrisi pirofosfat artropati diresepkan 4-5 kali sehari dalam porsi kecil. Makan terakhir - 2 jam sebelum tidur. Orang yang bekerja dengan makanan seperti itu antara sarapan, makan siang dan makan malam harus diatur 2 camilan dengan produk susu, kacang-kacangan atau buah-buahan.

Menu harus beragam mungkin sehingga tubuh menerima semua zat yang diperlukan. Jika preferensi diberikan untuk produk-produk tertentu, maka proses pengendapan kristal kalsium fosfat dalam sendi tidak melambat, itu berjalan dengan intensitas yang sama, karena nutrisi tidak memadai.

Diet untuk artropati pirofosfat adalah salah satu poin perawatan yang penting. Tanpa nutrisi klinis, prognosis untuk pasien memburuk secara signifikan.

Ramalan

Dengan perawatan yang berkualitas dan tepat waktu, prognosis untuk artropati pirofosfat relatif menguntungkan dan perkembangan penyakit dapat dihentikan. Menurut ulasan, pada 30% pasien dengan arthropathy pirofosfat bahkan perbaikan dalam kondisi umum diamati. Intervensi bedah selama terapi hanya membutuhkan 10% pasien.

Pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan terhadap PFA yang telah dikembangkan, oleh karena itu dianggap mustahil bagi dokter untuk mencegah perkembangan penyakit.

Di hadapan patologi untuk mengurangi kemungkinan serangan, dokter merekomendasikan:

• peringatan yang berlebihan;
• mengenakan sepatu dengan sepatu yang benar secara anatomis (dengan kekalahan kaki);
• pijat diri secara teratur di daerah yang terkena;
• mempertahankan berat badan normal.

Setelah 40 tahun, seseorang harus memberikan perhatian khusus pada kondisi seseorang dan, jika muncul kecurigaan mengenai pengembangan PFA, menjalani pemeriksaan menyeluruh dan, jika perlu, perawatan. Arthropati pirofosfat adalah penyakit serius yang dapat diperlambat.

Arthropati pirofosfat

Apa itu Pirofosfat Arthropati -

Artropati pirofosfat (PFA), atau penyakit pengendapan kristal kalsium pirofosfat, adalah, seperti pirai, kelompok artritis mikrokristalin. Penyakit ini ditandai oleh kalsifikasi multipel pada jaringan artikular dan periartikular, terutama kartilago artikular (chondrocalcinosis) karena deposisi mikrokristal kalsium pirofosfat di dalamnya. Penyakit ini dimanifestasikan oleh serangan artritis akut berkala (pseudogout) dan (atau) perkembangan artropati kronis. Penyakit ini dijelaskan pada pertengahan abad ke-20 oleh D. Zitnan dan S. Sitaj, et al., Bahwa kalsifikasi yang dihasilkan dalam proses ini terdiri dari kristal kalsium pirofosfat.

PFA cukup umum. Menurut D. McCarty, frekuensinya adalah 5% di antara orang dewasa dan meningkat dengan bertambahnya usia. Dengan demikian, menurut pengamatan M. E1Iman dan V. Levin, keberadaan PFA pada individu berusia 70 tahun ke atas mencapai 27%. Pada anak-anak dan orang muda di bawah usia 30 tahun, kondrosalcinosis tidak terdeteksi. Menurut pengamatan A. Biell, artropati pirofosfat akut lebih sering terjadi pada pria, dan kronis atau subakut - pada wanita.

• Anatomi patologis

Perubahan jaringan pada PFA adalah dengan adanya deposit mikrokristal dehidrasi kalsium pirofosfat dalam kartilago artikular dan membran sinovial. Tempat utama pengendapan kristal adalah lapisan tengah tulang rawan artikular, di mana kristal terlihat dalam bentuk mutiara kecil, yang dapat bergabung menjadi formasi besar yang terletak di permukaan atau di kedalaman tulang rawan. Ketika mempelajarinya dalam mikroskop polarisasi atau dengan radiografi mikrokristal, ditetapkan bahwa mereka terdiri dari kristal kalsium pirofosfat, memiliki bentuk persegi panjang atau belah ketupat dengan ujung tumpul, dibandingkan dengan kristal monosodium urat yang memiliki bentuk jarum.

Di lokasi kristal, penghancuran matriks tulang rawan dan hilangnya kondrosit diamati. Jauh dari akumulasi kristal, struktur tulang rawan adalah normal. Tempat awal pembentukan kristal tidak diketahui secara pasti. Studi histologis menunjukkan bahwa kristal muncul di dalam dan di sekitar lacunae perichondrocyte. Saat belajar menggunakan mikroskop elektron, Anda dapat melihat bahwa kristal-kristal tersebut terletak di antara loop matriks normal tanpa kontak yang terlihat dengan sel. Dengan demikian, kristal nampak muncul dalam ketebalan tulang rawan normal.

Ketika tulang rawan dihiasi dengan kristal, tanda-tanda degenerasi muncul, retak dan erosi, yang disertai dengan pemadatan tulang subchondral dan perkembangan osteofit, yaitu, perubahan identik dengan arthrosis. Munculnya perubahan-perubahan ini, menurut G. Vignon et al., Adalah karena fakta bahwa pembuahan tulang rawan dengan kristal mengubah resistensi terhadap tekanan.

Akumulasi kristal juga ditemukan di membran sinovial, di mana mereka kadang-kadang diatur dalam kelompok, menyerupai tophi. Kristal fagositosis dapat ditemukan di dalam sinoviosit. Kehadiran kristal menyebabkan sinovitis dengan pembentukan eksudat fibrinoid pada permukaan membran sinovial. Mungkin juga ada sinovitis nonspesifik kronis dengan fokus nekrosis fibrinoid dan infiltrat limfoplasmacytic.

Dalam kasus yang jarang, mungkin ada sinovitis fibrinosa, mirip dengan sinovitis pada osteoartritis. Perubahan pada membran sinovial pada PFA kurang permanen daripada pada kartilago. Ini mungkin sangat normal (kecuali untuk pengendapan kristal).

Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama artropati pirofosfat:

Arthropati pirofosfat adalah primer dan sekunder.

Arthropati primer, idiolatic, pirofosfat terjadi pada lebih dari 90% pasien dan sering memiliki sifat kekeluargaan.

PFA sekunder diamati pada 11% pada penyakit yang berhubungan dengan gangguan metabolisme kalsium dan pirofosfat anorganik (hiperparatiroidisme primer, hemokromatosis, hipofosfatasia, hipomagnesiemia, penyakit Konovalov-Wilson).

"Keluarga" PFA berkembang pada usia yang lebih dini, prosesnya digeneralisasikan, sindrom artikular lebih jelas.

Alasan pembentukan kristal kalsium pirofosfat belum ditetapkan. Ada kemungkinan bahwa kristal terbentuk karena gangguan metabolisme dalam sel-sel jaringan artikular, yang mengarah ke akumulasi lokal pirofosfat anorganik, yang terakhir berpartisipasi dalam pengaturan kalsifikasi jaringan mineral. Dengan PFA, tingkat pirofosfat anorganik dalam cairan sinovial secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan penyakit lain. Ini menurun setelah krisis pseudo-gout dan peningkatan antara krisis, diyakini karena peningkatan pelepasan pirofosfat anorganik oleh jaringan sinovial hypervascular. Peningkatan kandungan pirofosfat dalam cairan sinovial mendorong pembentukan kristal. Fakta bahwa pirofosfat diproduksi secara tepat di jaringan artikular sebagian dikonfirmasi oleh fakta bahwa jumlah pirofosfat dalam darah pasien dengan PFA lebih rendah daripada di jaringan. Diasumsikan bahwa peningkatan kadar pirofosfat sinovial juga disebabkan oleh kerusakan yang tidak cukup oleh pirofosfatase yang dihambat oleh ion logam, yang dapat menjelaskan perkembangan PFA yang sering terjadi pada hiperparatiroidisme atau hemochromatosis.

Patogenesis krisis pseudo-gout. Terjadinya krisis pseudo-gout dikaitkan dengan transisi kristal kalsium pirofosfat dari area akumulasi mereka dalam kartilago menjadi cairan sinovial dan perkembangan sinovitis akut. Kristal dari tulang rawan ke dalam cairan sinovial menembus di bawah pengaruh faktor mekanik dan metabolisme. Faktor mekanisnya adalah mikrotrauma sendi, yang menyebabkan retaknya tulang rawan artikular dan transfer kristal darinya ke rongga sinovial. Menurut teori metabolisme, ada pembubaran sebagian kristal dengan penurunan volumenya, yang memungkinkan mereka untuk menembus ke dalam rongga sendi. Pembubaran sebagian kristal ini dapat dipicu oleh penurunan kandungan kalsium terionisasi, sebagaimana dibuktikan dengan terjadinya serangan pseudo-gout pada hipokalsemia sekunder, paratiroidektomi, transfusi darah sitrat, pengobatan hipokalsemia, dan operasi bedah. Menurut sudut pandang lain, jumlah kalsium pirofosfat dalam cairan sinovial meningkat karena kristalisasi akutnya di bawah pengaruh, misalnya, kelebihan zat besi, yang dapat berfungsi sebagai inti kristalisasi atau, dengan menghambat pirofosfatase, meningkatkan konsentrasi lokal pirofosfat dan menyebabkan kristalisasi akutnya. Hal ini dikonfirmasi oleh kemungkinan pengembangan serangan pseudo-gout setelah pengobatan anemia dengan preparat besi, serta adanya serangan seperti itu pada hemochromatosis.

Gejala Arthropati Pirofosfat:

PFA kronis berkembang karena degenerasi kartilago artikular, fibrosis membran sinovial dan jaringan periartikular akibat impregnasi yang berkepanjangan dengan kristal kalsium pirofosfat.

Gambaran klinis PFA terjadi dalam bentuk serangan akut sesekali sinovitis pirofosfat dan (atau) periartritis (serangan gout pseudo-gout akut) dan PFA kronis.

Serangan pseudogout akut berkembang dengan cepat tanpa alasan yang jelas, dengan fenomena eksudatif akut atau subakut, biasanya pada sendi lutut yang sama. Ada rasa sakit dari berbagai intensitas, pembengkakan, demam, malaise umum, kedinginan, dan kadang-kadang peningkatan LED. Namun pada sebagian besar kasus, serangan ini tidak berkembang begitu tiba-tiba, dan rasa sakitnya kurang intens dibandingkan dengan gout. Paling sering satu sendi lutut terkena, tetapi sendi besar dan kecil lainnya, termasuk jempol kaki, mungkin juga terpengaruh.

Di hadapan kalsifikasi diskus intervertebralis, sindrom radikular juga dapat diamati. Kadang-kadang artritis diekspresikan dengan sangat intens sehingga dianggap sebagai septik, dalam kasus lain hanya artralgia sementara yang dicatat. Serangan sering berkembang secara spontan, tetapi mungkin muncul setelah operasi atau beberapa penyakit serius (serangan jantung, krisis otak, flebitis, dll.). Durasi serangan biasanya dari beberapa hari hingga 4-6 minggu. Setelah serangan pada sendi tidak ada peradangan yang tersisa. Frekuensi serangan sangat bervariasi - selama beberapa minggu hingga beberapa tahun. Kadang kejang meningkat dan sinovitis kronis berkembang.

Artropati pirofosfat kronis ditandai dengan nyeri persisten, kekakuan di pagi hari dan pembengkakan sendi yang moderat. Terhadap latar belakang dari kursus kronis seperti itu, kejang pseudo-gout akut dapat terjadi. Proses lokalisasi sama seperti dalam bentuk akut. Paling sering mengembangkan monoarthritis lutut. Bentuk ini sering keliru untuk osteoartritis, dan kadang-kadang untuk rheumatoid arthritis subakut. Perjalanan penyakit ini sangat bervariasi. E. Vignon dan G. Vignon, Ch. Resnik menggambarkan beberapa bentuk klinis.

• Bentuk pseudo-gout ditemukan di 25% dari semua kasus.

Ini ditandai dengan episode pseudo-gout periodik dalam bentuk artritis akut atau subakut pada sendi lutut, tetapi kadang-kadang prosesnya meluas ke sendi besar atau sedang yang berdekatan. Serangan biasanya diakhiri dengan |: amo | 1roy: 11/27/2018

Arthropati pirofosfat

Artropati pirofosfat, atau endapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat, adalah penyakit. disebabkan oleh pembentukan dan pengendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam jaringan ikat.

Kode ICD-10

• M11 Arthropati kristal lainnya.
• M11.2. Kondrokalsinosis lain.
• M11.8 Arthropati kristal kristalin spesifik lainnya.

Epidemiologi

Arthropati pirofosfat penyakit terjadi terutama pada orang tua (lebih dari 55 tahun), dengan frekuensi yang hampir sama pada pria dan wanita. Menurut X-ray, frekuensi deposisi kristal kalsium pirofosfat meningkat seiring bertambahnya usia, membuat 15% di antara 65-74 tahun, 36% di antara 75-84 tahun, dan 50% pada orang yang lebih tua dari 84 tahun.

Apa yang menyebabkan artropati pirofosfat?

Meskipun kurangnya informasi yang terbukti tentang penyebab deposisi kristal kalsium pirofosfat dihidrat, ada beberapa faktor yang terkait dengan penyakit ini. Pertama-tama, mereka termasuk usia (penyakit ini terjadi terutama pada orang tua) dan kecenderungan genetik (agregasi kasus hindrocalcinosis dalam keluarga dengan warisan pada sifat dominan autosom). Riwayat cedera sendi merupakan faktor risiko pengendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat.

Hemochromatosis adalah satu-satunya penyakit metabolik dan endokrin yang jelas berhubungan dengan pengendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Terbukti bahwa akumulasi besi pada pasien dengan transfusi hemosiderosis dan artritis hemofilik mengarah pada pengendapan kristal-kristal ini.

Di antara penyebab lain yang mungkin mengarah pada pengendapan kristal kalsium dihidrat pirofosfat, gangguan metabolisme dan endokrin harus diperhatikan. Hiperparatiroidisme, hipomagnesemia, dan hipofosfatasia berhubungan dengan kondrosalisinosis dan pseudogout. Sindrom Gitelman, patologi tubular ginjal herediter, di mana hipokalemia dan hipomagnesemia diamati, juga terkait dengan kondrosatalinosis dan pseudogout. Ada endapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam hipotiroidisme dan hiperkalemia hipokalsemia familial. Episode pseudogout akut pada latar belakang injeksi hyaluronate intra-artikular dijelaskan. Mekanisme fenomena ini tidak diketahui, tetapi diyakini bahwa fosfat yang merupakan bagian dari hyaluronate, dapat mengurangi konsentrasi kalsium dalam sendi, yang mengarah ke pengendapan kristal.

Bagaimana perkembangan pirofosfat artropati?

Pembentukan kristal kalsium pirofosfat dihidrat terjadi di tulang rawan yang terletak di dekat permukaan kondrosit.

Salah satu mekanisme yang mungkin untuk pembentukan dan pengendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat adalah peningkatan aktivitas enzim dari nukleosida trifosfat-pirofosfat hidrolase grup. Enzim ini berhubungan dengan permukaan luar membran sel kondrosit dan bertanggung jawab untuk katalisis produksi dan pirofosfat melalui hidrolisis nukleosida trifosfat, terutama adenosin trifosfat. Studi telah mengkonfirmasi bahwa vesikel yang diperoleh dengan memisahkan kolagenase dari tulang rawan artikular secara selektif jenuh dengan enzim aktif dari kelompok nukleosida trifosfat piofosfohidasease dan berkontribusi pada pembentukan kalsium dan mineral yang mengandung pirofosfat menyerupai kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Di antara isozim dengan aktivitas ectonucleoside triphosphate-pyrophosphohydrolase, protein plasma dari membran sel PC-1 dikaitkan dengan peningkatan apoptosis kondrosit dan kalsifikasi matriks.

Bagaimana artropati pirofosfat terwujud?

Pada 25% pasien, artropati pirofosfat dimanifestasikan oleh pseudogout - monoartritis akut yang berlangsung dari beberapa hari hingga 2 minggu. Intensitas serangan artritis pseudo-gout mungkin berbeda, tetapi menurut gambaran klinis itu menyerupai serangan akut artritis gout. Setiap sendi mungkin terpengaruh, tetapi sendi metatarsophalangeal dan lutut pertama paling sering terlibat (50% kasus). Serangan artritis pseudo-gout terjadi baik secara spontan maupun setelah eksaserbasi penyakit kronis dan intervensi bedah.

Pada sekitar 5% pasien, penyakit ini awalnya menyerupai gambaran rheumatoid arthritis. Pada pasien-pasien seperti itu, penyakit ini bermanifestasi dengan radang sendi yang simetris, seringkali kronis, lamban pada banyak sendi, disertai dengan kekakuan pagi hari, rasa tidak enak badan, dan kontraktur sendi. Pemeriksaan mengungkapkan penebalan membran sinovial, peningkatan ESR, dan pada beberapa pasien dan Federasi Rusia pada titer rendah.

Pseudosteoarthrosis adalah suatu bentuk penyakit yang terdeteksi pada setengah pasien dengan pengendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Pseudo-osteoarthritis mempengaruhi lutut, pinggul, pergelangan kaki, sendi interphalangeal tangan, bahu dan siku, seringkali simetris, dengan episode serangan akut artritis dengan intensitas yang bervariasi. Deformasi dan kontraktur fleksi sendi tidak khas. Namun, deposisi kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam sendi patellofemoral menyebabkan deformitas valgus sendi lutut.

Serangan pseudo-gout lebih cenderung terjadi pada pria, sedangkan pseudo-osteoarthrosis lebih sering terjadi pada wanita.

Endapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat di tulang belakang aksial kadang-kadang dapat menyebabkan nyeri akut di leher, disertai dengan kekakuan otot, demam, menyerupai gambaran meningitis, dan dapat menyebabkan radikulopati akut pada tulang belakang lumbar.

Pada banyak pasien, pengendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat terjadi tanpa tanda-tanda klinis kerusakan sendi.

Klasifikasi

Tidak ada klasifikasi yang diterima secara umum. Namun, ada tiga varian klinis artropati pirofosfat, yang meliputi:

• pseudosteoarthrosis;
• pseudogout;
• pseudo-arthritis.

Perjalanan pirofosfat artropati disertai dengan fenomena sinar-X seperti kondrosalisinosis.

Diagnosis artropati pirofosfat

Yang paling umum adalah sendi bahu, pergelangan tangan, metacarpophalangeal dan lutut dengan sejumlah sendi yang terlibat.

Dalam kasus varian pseudopodagric, lesi sendi bersifat akut atau kronis. Artritis akut dapat terjadi pada satu atau (lebih jarang) beberapa sendi, lebih sering di lutut, pergelangan tangan, bahu dan pergelangan kaki. Durasi serangan - dari satu hingga beberapa bulan. Dalam perjalanan kronis pseudo-gout, lesi asimetris pada bahu, radial, metacarpophalangeal atau sendi lutut biasanya diamati, dan kekakuan pagi hari lebih dari 30 menit sering menyertai penyakit.

Pada pseudo-osteoarthrosis, selain karakteristik sendi dari osteoarthrosis, sendi lain juga terpengaruh (pergelangan tangan, metacarpophalangeal). Awal biasanya bertahap; komponen inflamasi lebih jelas daripada di osteoarthrosis normal.

Pemeriksaan fisik

Dengan varian akut pseudo-gout, nyeri, bengkak dan peningkatan suhu lokal pada sendi yang terkena terungkap (biasanya di bahu, radiokarpal, lutut). Dalam perjalanan kronis pseudogout, nyeri dan pembengkakan diamati, serta kelainan bentuk sendi, sering asimetris.Intensitas peradangan pada Pseudo-osteoarthritis agak lebih besar daripada pada osteoartritis. Mungkin ada rasa sakit dan bengkak di daerah nodul Heberden dan Bouchard. Secara umum, arthropathy pirofosfat harus dicurigai pada pasien dengan osteoartritis dengan kejadian inflamasi yang jelas atau lokalisasi sindrom artikular, yang tidak seperti osteoartritis.

Kriteria diagnostik penyakit ini adalah kristal kalsium pirofosfat dihidrat.

• 1. Deteksi kristal kalsium pirofosfat dihidrat karakteristik dalam jaringan atau cairan sinovial, dideteksi dengan mikroskop polarisasi atau dengan difraksi sinar-X.
• 2A. Deteksi kristal monoklinik atau triklinik yang tidak memiliki atau memiliki birefringence positif yang lemah dengan mikroskop polarisasi menggunakan kompensator.
• 2b. Adanya khondrokalsinosis khas pada radiografi.
• 3A. Artritis akut, terutama pada lutut atau sendi besar lainnya.
• 3b. Artritis kronis, terutama dengan keterlibatan sendi lutut, pinggul, pergelangan tangan, metacarpal, siku, bahu atau metacarpophalangeal, yang disertai dengan serangan akut.

Diagnosis pirofosfat artropati dianggap dapat diandalkan jika kriteria pertama atau kombinasi kriteria 2A dan 2B ditemukan. Dalam kasus-kasus ketika mereka hanya mengungkapkan kriteria 2A atau hanya 2B. Diagnosis artropati pirofosfat dimungkinkan. Kehadiran kriteria UNTUK atau ST, mis. hanya manifestasi klinis khas dari penyakit ini, memungkinkan kita untuk mempertimbangkan diagnosis artropati pirofosfat.

Diagnosis laboratorium artropati pirofosfat

Ciri khas laboratorium dari segala bentuk artropati pirofosfat adalah deteksi kristal-kristal ini dalam cairan sinovial. Biasanya, kristal yang memiliki bentuk berlian dan birefringence positif terdeteksi dalam cairan sinovial menggunakan mikroskop polarisasi dengan kompensator. Kristal tampak biru ketika sejajar dengan balok kompensator, dan kuning ketika tegak lurus terhadapnya.

Dalam bentuk penyakit seperti pseudogout dan pseudo-rheumatoid arthritis, cairan sinovial memiliki viskositas rendah, keruh, mengandung leukosit polimorfonuklear dari 5.000 menjadi 25.000. Sebaliknya, cairan sinovial transparan, kental, dengan tingkat kurang dari 100 sel.

Tes darah tidak memainkan peran utama dalam diagnosis artropati pirofosfat. Proses inflamasi pada artropati pirofosfat dapat disertai dengan leukositosis darah perifer dengan pergeseran ke kiri, peningkatan ESR dan kadar CRP.

Diagnosis instrumental artropati pirofosfat

Sinar-X pada sendi. Radiografi dari sendi lutut, panggul dan pergelangan tangan dengan penangkapan sendi pergelangan tangan adalah yang paling menunjukkan perubahan yang terkait dengan pengendapan kristal kalsium pirofosfat.

• Tanda-tanda spesifik. Manifestasi sinar-X yang paling khas dari penyakit ini adalah kalsifikasi tulang rawan artikular hialin, yang pada radiograf terlihat seperti bayangan linier sempit yang mengulangi kontur bagian artikular tulang, dan menyerupai benang "seperti manik". Identifikasi penyempitan terisolasi sendi patela-pinggul atau perubahan degeneratif pada sendi metacarpophalangeal pada tangan sering kali juga mendukung artropati pirofosfat.
• Tanda-tanda non-spesifik. Perubahan degeneratif: penyempitan celah, osteosclerosis dengan pembentukan kista subkondral tidak spesifik, karena mereka dapat terjadi baik pada artropati pirofosfat yang disebabkan oleh hemochromatosis dan pada artropati pirofosfat terisolasi dan penyakit Wilson-Konovalov.

Penelitian tambahan

Mempertimbangkan hubungan artropati pirofosfat dengan sejumlah gangguan metabolisme (hemokromatosis, hipotiroidisme, hiperparatiroidisme, CGI, hipofosfatia, hipomagnesaemia, hiperkalsemia familial, akromegali, akromegali, oibrosis), maka perlu bagi pasien dengan kalsium hidrokosis yang terdiagnosis., ferritin, hormon tiroid dan seruloplasmin.

Diagnosis banding

Bedakan artropati pirofosfat dari penyakit berikut:

• asam urat;
• osteoartritis;
• rheumatoid arthritis;
• radang sendi septik.

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lain

Konsultasi dengan ahli reumatologi diperlukan untuk memastikan diagnosis.