Apa itu kolagenosis?

Collagenosis adalah patologi sistemik yang ditandai dengan penghancuran jaringan ikat dan perjalanan progresif. Dasar dari pengembangan penyakit ini adalah proses imunopatologis yang melanggar pertukaran kolagen. Itu bisa bawaan atau didapat. Ada patologi pada usia berapa pun, pada anak-anak penyakit seperti itu juga umum dan terjadi sangat keras.

Istilah "collagenosis" menyatukan sekelompok penyakit dengan perubahan fungsional yang sama dalam struktur jaringan ikat. Mereka berbeda dalam tingkat gejala, keterlibatan dalam proses berbagai organ dan jaringan.

Sulit untuk mendiagnosis kolagenosis, karena mereka ditandai oleh berbagai manifestasi klinis. Oleh karena itu, pengobatan patologi harus dilakukan secara individual. Hanya dengan terapi yang tepat waktu dan dipilih dengan tepat adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil. Dan tanpa pengobatan, kolagenosis sering menyebabkan kematian.

Mekanisme pengembangan

Patologi ini adalah proses sistemik, karena jaringan ikat sampai batas tertentu termasuk dalam semua organ. Pembuluh darah, jaringan tulang rawan, dan kulit terbentuk darinya. Itu juga terletak di antara organ-organ. Jaringan ikat menyumbang lebih dari setengah dari seluruh massa tubuh seseorang. Oleh karena itu, perubahan patologisnya tercermin dalam keadaan seluruh organisme.

Pada dasarnya, ketika collagenosis diamati kerusakan pada kulit, pembuluh darah dan persendian. Ini karena tendon, tulang, jaringan tulang rawan dan dermis yang mengandung protein kolagen dalam jumlah besar. Ini memberikan elastisitas jaringan, kekuatannya. Ketika kolagenosis mengganggu struktur protein ini, fungsinya. Asam hialuronat sangat terpengaruh, berkat kolagen yang begitu kuat dan elastis. Akibatnya, mulai rusak, yang menyebabkan kerusakan jaringan dan kerusakan fungsi organ.

Ini terjadi secara bertahap di bawah pengaruh perubahan patologis dalam sistem kekebalan tubuh. Karena faktor pemicu, kompleks imun patogen terbentuk di dalam tubuh. Mereka memicu proses autoimun, yang ditandai dengan perkembangan alergi dan produksi antibodi ke jaringannya sendiri, terutama pada struktur seluler kolagen. Ini disertai dengan penghancuran struktur jaringan ikat.

Klasifikasi

Collagenosis adalah seluruh kelompok penyakit yang juga disebut penyakit jaringan ikat difus. Mereka tampil berbeda, tetapi semua ditandai oleh pelanggaran struktur kolagen. Ini termasuk penyakit seperti periarteritis nodosa, scleroderma, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus dan lainnya. Semua penyakit ini dapat dibagi menjadi dua kelompok sesuai dengan karakteristik asal lesi degeneratif dari jaringan ikat.

Yang pertama termasuk patologi bawaan, penyebabnya adalah kelainan bawaan dalam struktur kolagen, serta dalam proses metabolisme. Penyakit seperti itu sangat jarang, kadang-kadang sulit dideteksi. Ini termasuk mucopolysaccharidosis, sindrom Marfan, pseudoxantomy elastis, sindrom Stickler, osteogenesis imperfecta dan lain-lain. Kadang-kadang mereka sangat sulit sehingga mereka menyebabkan kecacatan pasien hampir sejak lahir.

Semua bentuk kolagenosis yang diperoleh sangat berbeda dalam karakteristik alirannya sehingga klasifikasi internasional membaginya menjadi dua kelompok. Penyakit dengan perjalanan yang parah dan lesi umum jaringan ikat di seluruh tubuh termasuk dermatomiositis, lupus eritematosus sistemik, skleroderma, sindrom Sharpe, periarteritis nodosa. Semua penyakit lain, misalnya, rematik atau endokarditis septik, disebut kolagenosis kecil, yang ditandai dengan perjalanan laten, perkembangan lambat dan tidak adanya komplikasi serius.

Selain itu, beberapa jenis patologi dapat dibedakan menurut lokasi lesi:

• penyakit sendi - rheumatoid dan arthritis psoriatik, spondylitis, osteoarthrosis;
• kerusakan dinding pembuluh darah atau vaskulitis sistemik - poliangiitis mikroskopis, periarteritis nodosa;
• perubahan difus dalam jaringan ikat di seluruh tubuh, seperti systemic lupus erythematosus.

Alasan

Penyakit kolagen kongenital berkembang karena patologi genetik herediter. Akibatnya, selama perkembangan intrauterin, sintesis kolagen, strukturnya, dan proses metabolisme terganggu. Oleh karena itu, penyakit sering diamati pada anak-anak, salah satu orang tuanya menderita patologi ini.

Penyebab penyakit kolagen yang didapat kurang diteliti. Teori paling umum tentang sifat autoimun penyakit ini. Tetapi ada beberapa faktor yang bisa memicu perubahan dan memicu perkembangan patologi:

• gangguan pada fungsi kelenjar endokrin, gangguan hormonal, terutama selama kehamilan, menopause atau pubertas;
• penyakit menular, terutama campak, rubela, herpes, sitomegalovirus, streptokokus atau penyakit stafilokokus;
• kontak yang terlalu lama dengan stres, pengalaman intens;
• vaksinasi pada anak-anak;
• kurangnya zat yang terlibat dalam sintesis kolagen atau kerusakan enzim;
• gangguan pada sistem kekebalan tubuh;
• penyakit alergi;
• cedera serius.

Terkadang faktor eksternal dapat memicu timbulnya penyakit. Sebagai contoh, paparan radiasi matahari yang berlebihan memperburuk proses degeneratif dengan kecenderungan bawaan terhadapnya.

Gejala

Sejumlah besar penyakit digabungkan menjadi satu kelompok karena fakta bahwa ada gejala umum dalam perjalanannya. Ini adalah perkembangan yang lambat dengan periode eksaserbasi dan remisi bergantian. Dengan lesi sistemik, penyakit ini sering berakibat fatal.

Ada juga gejala umum kolagenosis, yang merupakan karakteristik dari semua patologi tersebut:

• demam nonspesifik dengan hiperhidrosis dan kedinginan;
• kerusakan kulit dan selaput lendir, munculnya ruam atau bisul;
• nyeri sendi, mialgia, gangguan fungsi motorik;
• kelemahan parah, memburuknya suasana hati;
• hydroxyprolinuria - peningkatan kadar hidroksiprolin dalam urin karena perubahan struktur kolagen;
• kerusakan pada sistem pencernaan, kardiovaskular, paru atau ginjal dapat terjadi.

Manifestasi sisa dari kolagenosis bervariasi tergantung pada penyakitnya. Mungkin lebih terasa nyeri sendi atau ruam kulit, ada pelanggaran dalam pekerjaan organ internal.

Scleroderma

Salah satu patologi sistemik yang paling khas dari struktur kolagen adalah skleroderma. Penyakit ini ditandai dengan penebalan dan pengerasan jaringan ikat. Ketika hanya mempengaruhi kulit, itu tidak membahayakan kehidupan pasien, meskipun kulit menjadi kasar, ada bisul, rambut bisa rontok. Tetapi kadang-kadang skleroderma sistemik berkembang, yang memengaruhi otot, saluran pencernaan, dan organ lainnya. Hasil dari penyakit dalam kasus ini sering tidak menguntungkan.

Lupus erythematosus sistemik

Lupus erythematosus sistemik adalah penyakit autoimun parah yang menyerang sebagian besar wanita muda. Gejala khas patologi adalah kemerahan pada pipi, hidung dan daerah dekolasinya, serta ruam berupa cincin merah di seluruh tubuh. Lesi kulit meningkat dengan stres, fluktuasi suhu. Pasien juga mengkhawatirkan rasa sakit pada otot dan persendian, radang selaput lendir, gagal ginjal. Artritis pada tangan dan kaki, stomatitis aphthous berkembang, penglihatan memburuk.

Artritis reumatoid

Penyakit ini ditandai dengan kerusakan pada lutut, serta persendian kecil pada tangan dan kaki. Dalam hal ini, membran sinovial dihancurkan, oleh karena itu sendi mengalami deformasi, oleh karena itu ia tidak dapat menjalankan fungsinya. Pasien khawatir tentang rasa sakit yang parah, terutama pada malam hari, gerakan kaku di pagi hari. Secara bertahap, kelemahan, insomnia berkembang, perubahan berat badan diamati. Penyakit ini adalah salah satu yang paling umum di antara penyakit kolagen.

Periarteritis nodular

Kolagenosis ini mengacu pada vaskulitis sistemik. Ini terutama mempengaruhi arteri, tetapi juga dapat menghancurkan jaringan lunak, serta organ-organ internal. Penyakit ini ditandai oleh nekrosis pembuluh kecil dan menengah dengan pembentukan mikroaneurisma. Karena itu, ginjal dan jantung sangat terpengaruh. Manifestasi eksternal penyakit ini termasuk ruam khas dan penampilan nodul subkutan.

Penyakit keturunan

Patologi sistemik bawaan sangat jarang, tetapi sebagian besar ditandai dengan perjalanan yang berat. Gejala khas untuk kolagenosis adalah sindrom Ehlers-Danlos. Pada penyakit ini, kulit dan persendian menjadi terlalu elastis. Karena kerapuhan pembuluh, sering memar, pertumbuhan jaringan parut yang abnormal, dan peningkatan pendarahan pada gusi diamati.

Kursus yang sangat parah disertai dengan epidermolysis bullosa. Dengan penyakit ini, kulit pasien sangat rapuh sehingga sentuhan apa pun akan merusaknya. Juga mempengaruhi saluran pernapasan, saluran pencernaan, organ dalam. Dalam kebanyakan kasus, osteogenesis imperfecta, di mana pelanggaran terhadap struktur kolagen menyebabkan peningkatan kerapuhan tulang, juga menyebabkan kecacatan serius.

Diagnostik

Karena tidak spesifiknya manifestasi patologi ini, diagnosisnya bisa sulit. Tidak selalu mungkin untuk menentukan penyakit hanya dengan gejala eksternal, oleh karena itu diperlukan pemeriksaan lengkap. Metode utama diagnosis adalah tes darah laboratorium, biopsi jaringan. Penanda non-spesifik dari peradangan, peningkatan kadar ESR dan protein C-reaktif terdeteksi dalam darah. Tanda-tanda ini menunjukkan adanya lesi pada jaringan ikat.

Untuk diagnosis yang lebih akurat dan tentukan lokasi lokalisasi menggunakan sinar-X, CT, MRI, ultrasound. Tetapi yang paling informatif memiliki analisis histologis jaringan. Diagnosis banding dari berbagai jenis penyakit kolagen dilakukan oleh rheumatologist. Terkadang konsultasi dengan dokter spesialis paru, ahli jantung, dokter kulit, atau spesialis lain juga diperlukan.

Perawatan

Pasien dengan kolagenosis sering membutuhkan terapi seumur hidup. Dalam kebanyakan kasus, penyakit seperti itu tidak dapat disembuhkan, tetapi dimungkinkan untuk memperlambat proses patologis dan secara signifikan meningkatkan kondisi pasien. Pengobatan ditentukan secara individual sesuai dengan jenis dan tingkat keparahan penyakit. Metode pengobatan juga berbeda pada periode akut dan selama remisi.

Selama eksaserbasi, terapi obat simtomatik diindikasikan. Ini adalah obat antiinflamasi non-steroid yang paling sering, misalnya, Brufen. Dengan aktivitas tinggi dari proses inflamasi, perkembangan gejala yang cepat diberikan glukokortikoid. Yang paling umum digunakan adalah Prednisolone dalam dosis harian 15 mg atau Dexamethasone. Dan jika pasien memiliki efek samping dari pengobatan seperti itu, penggunaan sitostatika dapat diterima: "Cyclophosphamide" atau "Azathioprine". Juga, di rumah sakit, metode detoksifikasi, seperti plasmapheresis atau hemosorpsi, digunakan dalam pengobatan serangan kolagenosis akut.

Perawatan yang dipilih dengan benar dapat secara signifikan meningkatkan periode remisi. Pada saat ini, perawatannya tidak terganggu. Terapi rehabilitasi direkomendasikan untuk pasien: elektroforesis, fonoforesis, ultrasonografi, terapi magnet, latihan terapi. Efektif untuk meningkatkan balneoterapi periode remisi: rendaman radon, karbon dioksida atau hidrogen sulfida. Untuk mencegah eksaserbasi, perlu diperhatikan gaya hidup dan diet yang benar. Hal ini diperlukan untuk menghindari hipotermia, paparan sinar matahari, penyakit menular, cedera dan stres. Hal ini diperlukan untuk mengobati penyakit radang tepat waktu, menghilangkan fokus infeksi kronis dalam tubuh. Perawatan resor-resor sangat berguna untuk memperkuat kekebalan dan pemulihan umum untuk pasien.

Komplikasi

Yang paling sulit adalah kolagenosis besar. Mereka sering dipersulit oleh kerusakan serius pada hati, ginjal, dan jantung. Akibatnya, pasien bisa mati. Paling sering hal ini disebabkan oleh gagal jantung. Kardiosklerosis, perikarditis, miokarditis, angina dapat terjadi. Kadang-kadang infark miokard berkembang. Gagal pernapasan karena pneumonia radang selaput dada progresif atau fibrosis paru juga meningkat dengan cepat. Dalam kebanyakan kasus, collagenosis sangat memengaruhi ginjal. Selain gagal ginjal kronis, amiloidosis dan hematuria berkembang.

Kolagenosis juga menyebabkan komplikasi pada saluran pencernaan. Nekrosis pada dinding rongga perut dapat terjadi, disertai dengan rasa sakit dan perdarahan yang hebat. Komplikasi termasuk gangguan penglihatan, dan dalam kasus yang paling parah, infark otak berkembang.

Penyakit sistemik ini cukup sulit, dan tanpa pengobatan mereka sering menyebabkan kematian pasien. Oleh karena itu, jika ada kecenderungan untuk gangguan metabolisme atau patologi kekebalan tubuh, maka perlu untuk menghindari faktor-faktor pemicu, mencegah perkembangan infeksi dalam tubuh, hipotermia, atau paparan sinar matahari yang terlalu lama. Perawatan harus dimulai sedini mungkin dan tidak mengganggu, mengikuti semua rekomendasi dokter. Kemudian Anda dapat mencapai remisi jangka panjang dan meningkatkan standar hidup pasien.

Klasifikasi dan metode pengobatan penyakit kolagen

Konten

Collagenosis - penyakit pada jaringan ikat, yang disertai dengan kerusakan pada serat kolagen, pembuluh darah dan organ internal. Untuk menjalani perawatan, pasien harus segera mencari bantuan spesialis dan menjalani pemeriksaan medis.

Penyebab penyakit

Pada manusia, semua jaringan, tulang rawan, tendon dan kulit saling terhubung dengan bantuan protein kolagen. Protein konstruksi ini sekitar setengah massa tubuh dan mengisi ruang di antara sel-sel. Kolagen itu sendiri adalah filamen protein yang mengandung proteoglikan, elastin dan glikoprotein.

• protektif;
• mengembalikan sel;
• referensi;
• bertanggung jawab atas elastisitas jaringan;
• trofik

Kolagenosis dapat terjadi karena berbagai alasan, di antaranya adalah sebagai berikut:

• gangguan pada sistem kekebalan tubuh;
• reaksi alergi;
• trauma;
• mutasi gen;
• defisiensi imun.

Perkembangan kolagenosis dapat dihubungkan dengan kelainan kongenital pada struktur serat kolagen dan perubahan sistemik yang bersamaan dalam metabolisme nyata.

Diyakini bahwa pada wanita pembentukan proses patologis dapat disebabkan oleh tindakan:

• persalinan berat;
• gangguan hormonal;
• beberapa kehamilan;
• aborsi

Dampak negatif dapat memiliki:

• infeksi intrauterin;
• staphylococcus;
• streptococcus;
• virus herpes.

Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya

Kolagenosis ditandai oleh aliran bergelombang, yang ditandai dengan periode eksaserbasi dan penurunan permukaan. Gejala utama penyakit ini adalah kenaikan suhu pada periode eksaserbasi hingga 38 derajat atau lebih tinggi. Dalam hal ini, pasien meningkatkan keringat dan kedinginan muncul. Kolagenosis terjadi dengan sindrom astenisasi, yang dimanifestasikan oleh kelemahan dan perasaan depresi.

Pasien terganggu oleh rasa sakit di persendian, kadang-kadang ruam kulit dalam bentuk nodul terjadi. Seiring waktu, perubahan ireversibel pada organ internal mulai berkembang: kardiosklerosis, gagal ginjal.

Seseorang mungkin mengalami gejala tidak spesifik dari patologi jaringan ikat:

• perdarahan gastrointestinal;
• mual;
• bersendawa;
• sindrom nyeri perut.

Dalam beberapa kasus, dokter mungkin keliru mengira gejala kolagenosis untuk patologi lain, dalam hal mana diagnosis akan sulit. Jika tidak segera diobati, penyakit ini dapat menyebabkan infark serebral. Untuk anak-anak, patologi ini menimbulkan bahaya tertentu, karena dapat memiliki konsekuensi yang mengerikan.

Klasifikasi

Dalam praktik medis, dijelaskan sekitar 200 penyakit jaringan ikat, di antaranya adalah sebagai berikut:

• Sindrom Marfan;
• Sindrom Ehlers-Danlos;
• osteogenesis imperfecta;
• epidermolisis bulosa kongenital;
• penyakit autoimun;
• penyakit campuran.

Sindrom Marfan terjadi dengan lesi organ pernapasan, sistem kardiovaskular (mitral valve prolapse), sistem saraf dan mata (lensa tidak diletakkan dengan benar). Orang dengan patologi ini dibedakan oleh tinggi, tulang panjang, dan jari-jari ramping mereka.

Sindrom Ehlers-Danlos termasuk sekelompok patologi herediter, yang disertai dengan adanya sendi hiper-lembut dan peningkatan elastisitas kulit.

Selain itu, sindrom ini ditandai dengan kerusakan pembuluh darah, memar dan munculnya gejala-gejala berikut:

• kaki rata;
• kelemahan pembuluh darah;
• kelengkungan tulang belakang.

Osteogenesis yang tidak sempurna adalah kelainan bawaan, yang dimanifestasikan oleh peningkatan kerapuhan tulang dan penurunan massa otot. Bawaan epidermolisis bulosa mengarah pada fakta bahwa kulit seseorang menjadi sangat rapuh dan dapat ditutupi dengan lepuh serosa bahkan jika terjadi kontak: gesekan pakaian, guncangan, dan jatuh. Sistem pencernaan, saluran pernapasan atau kandung kemih biasanya terpengaruh.

Penyakit autoimun adalah kombinasi dari berbagai patologi di mana jaringan dan organ berubah bentuk dan dihancurkan. Diasumsikan bahwa penyakit ini berkontribusi pada kecenderungan genetik.

Penyakit autoimun meliputi:

• rheumatoid arthritis;
• lupus erythematosus sistemik;
• dermatomiositis;
• scleroderma;
• vaskulitis;
• Sindrom Sjogren.

Artritis reumatoid ditandai oleh kerusakan membran sinovial yang melapisi rongga sendi. Ini menyebabkan peradangan, kekakuan di seluruh tubuh, rasa sakit dan pembengkakan. Selain itu, pasien mungkin terganggu oleh kelelahan yang parah, demam, anemia, dan kehilangan nafsu makan.

Dermatomiositis dan penyakit seperti polymyositis menyebabkan kerusakan pada otot dan kulit dan terjadi dengan demam, penurunan berat badan, sesak napas, kelelahan parah dan kesulitan menelan.

Scleroderma dimanifestasikan dengan mengencangkan kulit, merusak organ-organ internal dan perubahan jaringan dengan munculnya bekas luka. Ada scleroderma fokal dan sistemik.

Vaskulitis menyebabkan peradangan pada dinding pembuluh darah, yang mengakibatkan gangguan sirkulasi darah pada jaringan dan organ. Sindrom Sjogren disertai dengan pengeringan selaput lendir dan komplikasi onkologis.

Untuk bentuk campuran penyakit ini ditandai dengan adanya beberapa patologi pada saat yang sama: rheumatoid arthritis, lupus erythematosus. Diagnosis dalam kasus ini terkadang sulit, karena pasien dapat menggambarkan tanda-tanda klinis yang berbeda.

Diagnosis penyakit

Untuk menegakkan diagnosis dengan benar dan memilih perawatan yang tepat, pasien harus menjalani pemeriksaan medis, yang meliputi:

• pemeriksaan pasien;
• tes laboratorium;
• analisis histologis;
• penanda imunologis;
• x-ray tulang;
• pemeriksaan ultrasonografi.

Selain itu, diagnosis termasuk konsultasi dengan dokter kulit, ahli jantung dan dokter paru. Pemeriksaan biasanya memakan waktu beberapa minggu.

Perawatan penyakit jaringan ikat mungkin konservatif atau bedah.

Perawatan bedah diperlukan dalam kasus-kasus di mana arteri dipengaruhi dan patennya terganggu. Ini dilakukan hanya untuk indikasi vital.

Terapi konservatif biasanya meliputi obat-obatan berikut:

• antikoagulan:
• kortikosteroid;
• obat vasokonstriktor;
• sitostatika;
• obat anti-inflamasi.

Terapi obat untuk setiap pasien dipilih secara terpisah, sehingga kursus terapi dan dosis obat tergantung pada patologi spesifik. Obat pilihan sendiri dapat menyebabkan efek samping dan komplikasi.

Obat anti-inflamasi non-steroid dan glukokortikosteroid memiliki efisiensi tinggi. Di bawah pengaruh obat-obatan ini, manifestasi klinis penyakit berkurang, dan remisi berkepanjangan. Dalam proses patologis yang parah, kematian pasien dapat terjadi karena perkembangan gagal napas, gagal ginjal, gagal kardiovaskular, atau penambahan infeksi berulang (tidak sengaja bergabung dengan penyakit). Selain itu, area jaringan ikat yang luas bisa berakibat fatal.

Terlepas dari bentuk penyakitnya, pasien harus dirawat di rumah sakit untuk mengurangi manifestasi akut. Di masa depan, Anda dapat menjalani perawatan rawat jalan sebelum remisi, dan kemudian direkomendasikan untuk menjalani rehabilitasi di sanatorium khusus.

Program rehabilitasi meliputi:

• elektroforesis obat;
• terapi magnet;
• fonoforesis.

Bantu terapi mandi dengan hidrogen sulfida dan plasmaferesis.

1. Pasien harus mematuhi nutrisi yang tepat dan menghindari hipotermia, yang dapat menyebabkan eksaserbasi penyakit.
2. Sebagai tindakan preventif terhadap lesi ulang jaringan ikat, disarankan untuk mengatur kembali fokus infeksi kronis.
3. Untuk mencegah dan menyembuhkan penyakit eksaserbasi secara tepat waktu, pasien dengan patologi ini harus menjalani pemeriksaan medis setiap enam bulan. Pasien harus segera mengobati proses inflamasi dan tidak memulai. Sejauh mungkin, perlu untuk menghindari aksi tekanan berat dan ketegangan saraf yang berlebihan.
4. Anak-anak cenderung mengalami pengembangan kolagenosis, dianjurkan untuk mematuhi rezim terapeutik dan protektif dan tidak divaksinasi. Hal ini diperlukan untuk memperkuat tubuh anak-anak melalui pengerasan hati-hati, penghapusan fokus infeksi dan penguatan kondisi fisik. Dianjurkan untuk mengambil obat yang tidak perlu, kecuali untuk yang diresepkan oleh dokter yang hadir.
5. Semua pasien harus mengamati rezim tidur dan istirahat, dan meluangkan waktu untuk tidur siang (1-1,5 jam). Dalam makanan sehari-hari harus didominasi oleh vitamin dan protein.
6. Jumlah produk dan hidangan dengan karbohidrat dan garam harus dibatasi. Olahraga yang bermanfaat berjalan-jalan di udara segar, olahraga senam, dan menyeka dengan air hangat.

Karena fakta bahwa collagenosis adalah bahaya bagi kehidupan manusia, sangat penting untuk mematuhi semua tindakan pencegahan dan dirawat secara tepat waktu jika terjadi eksaserbasi penyakit. Terlepas dari kenyataan bahwa tidak mungkin untuk sepenuhnya pulih, terapi yang dipilih dengan tepat akan membantu menghilangkan manifestasi klinis dan mencegah perkembangan komplikasi serius.

Kolagenosis

Collagenosis - sekelompok penyakit, disatukan oleh jenis yang sama dari perubahan fungsional dan morfologis pada bagian dari jaringan ikat (terutama serat yang mengandung kolagen). Manifestasi karakteristik kolagenosis adalah perjalanan progresif, keterlibatan dalam proses patologis berbagai organ internal, pembuluh, kulit, sistem muskuloskeletal. Diagnosis kolagenosis didasarkan pada beberapa deteksi lesi, deteksi tanda laboratorium positif, dan data biopsi jaringan ikat (kulit atau membran sinovial dari sendi). Paling umum, kortikosteroid, imunosupresan, NSAID, turunan aminoquinoline, dll. Digunakan untuk mengobati kolagenosis.

Kolagenosis

Kolagenosis (penyakit kolagen) adalah proses imunopatologis yang ditandai dengan disorganisasi sistemik jaringan ikat, lesi polisistem, perjalanan progresif, dan manifestasi klinis polimorfik. Dalam reumatologi, rheumatoid arthritis, rematik, systemic lupus erythematosus, scleroderma sistemik, periarteritis nodosa, dermatomiositis, granulomatosis Wegener, dll. Biasanya disebut sebagai collagenosis. Penyakit ini digabungkan menjadi satu kelompok berdasarkan tanda patologis yang umum (arteritis fibrinoscid, dll). homeostasis imun).

Jaringan ikat membentuk kerangka, kulit, stroma organ-organ internal, pembuluh darah, mengisi celah di antara organ-organ dan membentuk lebih dari setengah massa tubuh manusia. Fungsi utama jaringan ikat dalam tubuh adalah pelindung, trofik, pendukung, plastik, struktural. Jaringan ikat diwakili oleh elemen seluler (fibroblas, makrofag, limfosit) dan matriks antar sel (zat utama, kolagen, elastis, serat retikuler). Dengan demikian, istilah "collagenosis" tidak sepenuhnya mencerminkan perubahan patologis yang terjadi dalam tubuh, oleh karena itu, saat ini, kelompok ini disebut "penyakit jaringan ikat difus".

Klasifikasi penyakit kolagen

Ada bawaan (herediter) dan didapat kolagenosis. Displasia jaringan ikat bawaan diwakili, khususnya, oleh mucopolysaccharidosis, sindrom Marfan, osteogenesis imperfecta, sindrom Ehlers-Danlos, pseudoxanthoma elastis, sindrom Stickler, dll.

Kolagenosis yang didapat, pada gilirannya, termasuk SLE, skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiositis, poliartritis reumatoid, sindrom Sjogren, rematik, vaskulitis sistemik, fasciitis eosinofilik difus, dll. dan parahnya perkiraan; sisanya - untuk penyakit kolagen kecil. Juga merupakan kebiasaan untuk membedakan bentuk transisional dan campuran dari penyakit jaringan ikat difus (sindrom Sharpe).

Penyebab Penyakit Kolagen

Penyakit kolagen bawaan disebabkan oleh pelanggaran herediter (genetik) pada struktur kolagen atau metabolisme. Etiologi penyakit jaringan ikat sistemik yang didapat kurang dipelajari dan dipahami. Hal ini dipertimbangkan dalam hal imunopatologi multifaktorial, karena interaksi faktor genetik, infeksi, endokrin dan pengaruh lingkungan. Sejumlah penelitian mengkonfirmasi hubungan antara penyakit sistemik spesifik jaringan ikat dan pengangkutan antigen HLA tertentu, terutama antigen histokompatibilitas kelas II (HLA-D). Dengan demikian, lupus erythematosus sistemik dikaitkan dengan pembawa antigen DR3, antigen scleroderma - A1, B8, DR3 dan DR5, sindrom Sjogren - dengan HLA-B8 dan DR3. Dalam keluarga pasien dengan kolagenosis, lebih sering daripada populasi secara keseluruhan, penyakit sistemik dicatat di antara kerabat tingkat pertama.

Sehubungan dengan agen infeksi yang terlibat dalam pengembangan penyakit kolagen, penelitian masih dilakukan. Genesis infeksi-alergi dari penyakit difus jaringan ikat tidak dikecualikan; Kemungkinan peran infeksi intrauterin, stafilokokus, streptokokus, virus parainfluenza, campak, rubela, gondong, herpes simpleks, sitomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, dll. Dipertimbangkan.

Perlu dicatat hubungan kolagenosis dengan perubahan regulasi endokrin-hormon: dengan dimulainya siklus menstruasi, aborsi, kehamilan atau persalinan, menopause. Faktor-faktor eksternal, sebagai suatu peraturan, memprovokasi eksaserbasi patologi laten atau bertindak sebagai pemicu terjadinya kolagenosis dengan adanya kecenderungan genetik yang sesuai. Pemicu tersebut dapat berupa stres, trauma, hipotermia, insolasi, vaksinasi, pengobatan, dll.

Patogenesis dan patologi penyakit kolagen

Patogenesis kolagenosis dapat direpresentasikan sebagai skema umum berikut. Terhadap latar belakang sensitisasi bakteri dan virus dari tubuh, kompleks imun patogen terbentuk, yang menetap di membran dasar pembuluh darah, membran sinovial dan serosa dan memprovokasi perkembangan peradangan alergi yang tidak spesifik. Proses-proses ini menyebabkan autoalergi dan autosensitisasi pada jaringan sendiri, gangguan faktor imunogenesis seluler dan humoral, hiperproduksi autoantibodi pada inti sel, kolagen, endotelium vaskular, dan otot.

Reaksi imun, vaskular, dan inflamasi yang menyimpang dalam kolagenosis disertai dengan disorganisasi patologis jaringan ikat. Perubahan patologis melalui 4 tahap: pembengkakan mukoid, nekrosis fibrinoid, proliferasi sel dan sklerosis.

Collagenosis disertai dengan berbagai perubahan patologis-anatomi, namun, semua penyakit disatukan oleh keterlibatan difus dalam proses patologis jaringan ikat tubuh, yang dapat terjadi dalam berbagai kombinasi. Jadi ketika periarteritis nodular terutama mempengaruhi pembuluh tipe otot, yang menyebabkan jaringan parut dan kehancuran yang terakhir, oleh karena itu, dalam perjalanan klinis sering ditandai aneurisma pembuluh darah, perdarahan, perdarahan, serangan jantung. Untuk perkembangan scleroderma khas sclerosis umum (lesi kulit dan jaringan subkutan, pneumosclerosis, kardiosklerosis, nefrosklerosis). Dermatomiositis didominasi oleh lesi kulit dan otot, serta arteriol yang terletak di dalamnya. Lupus erythematosus sistemik ditandai oleh kursus polisyndromik dengan perkembangan dermatosis, poliartritis, sindrom Raynaud, radang selaput dada, nefritis, endokarditis, meningoensefalitis, pneumonitis, neuritis, pleksitis, dll.

Gejala kolagenosis

Meskipun keragaman bentuk klinis dan morfologis kolagen, perkembangannya dapat ditelusuri ciri-ciri umum. Semua penyakit memiliki perjalanan panjang yang berombak-ombak dengan pergantian eksaserbasi dan remisi, perkembangan perubahan patologis yang stabil. Ditandai dengan demam terus-menerus dari jenis yang salah dengan kedinginan dan banyak keringat, tanda-tanda alergi, kelemahan tumbuh yang tidak dapat dijelaskan. Umum untuk semua kolagenosis adalah vaskulitis sistemik, sindrom muskular-artikular, termasuk mialgia, artralgia, poliartritis, miositis, sinovitis. Seringkali ada kerusakan pada kulit dan selaput lendir - ruam eritematosa, petekie, nodul subkutan, stomatitis aphthous, dll.

Kerusakan jantung pada kolagenosis dapat disertai dengan perkembangan miokarditis, perikarditis, distrofi miokard, kardiosklerosis, hipertensi arteri, iskemia, angina pektoris. Pada bagian dari sistem pernapasan ditandai pneumonitis, radang selaput dada, infark paru, pneumosclerosis. Sindrom ginjal meliputi hematuria, proteinuria, amiloidosis ginjal, dan gagal ginjal kronis. Gangguan pada saluran pencernaan dapat diwakili oleh dispepsia, perdarahan gastrointestinal, serangan nyeri perut, simulasi kolesistitis, radang usus buntu, dll.

Polimorfisme gambaran klinis dijelaskan oleh spesifisitas organ lesi dalam berbagai bentuk kolagenosis. Eksaserbasi penyakit jaringan ikat difus biasanya dikaitkan dengan infeksi, hipotermia, hiperinsolasi, dan cedera.

Diagnosis kolagenosis

Dasar untuk asumsi bentuk kolagenosis tertentu adalah adanya tanda-tanda klinis dan laboratorium klasik. Biasanya, penanda non-spesifik dari peradangan muncul dalam darah: protein C-reaktif, peningkatan α2-globulin, fibrinogen, seromucoid, ESR, dll. Definisi karakteristik penanda imunologis masing-masing penyakit: CIC, faktor antinuklear dan reumatoid, antibodi terhadap satu dan DNA beruntai ganda, antistreptolysin-0, antibodi terhadap antigen nuklir, tingkat komplemen, dll. Seringkali, untuk membuat diagnosis patomorfologis, seseorang harus menggunakan biopsi kulit, otot, dan membran sinovial dari sus ginjal tavov.

Pemeriksaan X-ray pada tulang dan persendian mungkin bisa membantu dalam diagnosis collagenosis, di mana umum (osteoporosis, penyempitan retakan artikular), serta tanda-tanda radiologis tertentu (artikulasi permukaan artikular pada rheumatoid arthritis, nekrosis aseptik permukaan artikular di SLE, osteolisis falang distal di skleroderma) dan sebagainya). Untuk mengidentifikasi sifat dan tingkat kerusakan organ-organ internal, metode diagnosis ultrasonografi (ekokardiografi, ultrasonografi rongga pleura, ultrasonografi ginjal, ultrasonografi organ perut), MRI, CT digunakan. Diagnosis banding dari berbagai bentuk kolagenosis dilakukan oleh rheumatologist; jika perlu, pasien disarankan oleh spesialis lain: ahli jantung, ahli paru, ahli imunologi, dokter kulit, dll.

Pengobatan dan prognosis penyakit kolagen

Perjalanan sebagian besar penyakit kolagen bersifat progresif dan berulang, yang membutuhkan pengobatan bertahap, jangka panjang, dan sering seumur hidup. Paling sering, kelompok-kelompok obat berikut digunakan untuk pengobatan berbagai bentuk kolagenosis: steroid (glukokortikoid) dan obat antiinflamasi nonsteroid, sitostatika, turunan aminoquinoline, preparat emas. Dosis dan lamanya kursus ditentukan secara individual, dengan mempertimbangkan jenis penyakit, tingkat keparahan dan tingkat keparahan kursus, usia dan karakteristik individu pasien.

Untuk semua jenis kolagenosis yang ditandai dengan perjalanan progresif kronis dengan lesi multi-sistem. Meresepkan terapi kortikosteroid atau imunosupresif membantu mengurangi keparahan gejala klinis, yang menyebabkan kurang lebih remisi jangka panjang. Yang disebut collagenosis besar memiliki perkembangan paling cepat dan parah. Kematian pasien dapat terjadi sebagai akibat dari ginjal, kardiovaskular, gagal napas, bergabung dengan infeksi yang terjadi bersamaan. Untuk pencegahan eksaserbasi kolagenosis, penting untuk menghilangkan fokus infeksi kronis, menjalani pemeriksaan lanjutan, menghindari insolasi berlebihan, hipotermia, dan faktor pemicu lainnya.

Kolagenosis

Kolagenosis (juga penyakit rematik, penyakit kolagen Inggris) adalah sekelompok penyakit yang ditandai oleh lesi jaringan ikat (biasanya progresif). Kolagenosis didasarkan pada patologi autoimun dari jaringan ikat. Kerusakan bisa berbeda - otot, pembuluh dan integumen rusak. Sebagai contoh, dalam kasus periarteritis nodular, jaringan ikat pembuluh darah biasanya terpengaruh: pada skleroderma sistemik, kulit, sistem muskuloskeletal, dan organ dalam terpengaruh.

Jenis kolagenosis

Tergantung pada etiologi penyakit, collagenosis dibagi menjadi didapat dan turun temurun. Kelompok penyakit kolagen meliputi:

• penyakit sendi (mikrokristalin, psoriatik, reaktif, dan artritis reumatoid, osteoartritis, ankylosing spondylitis, dll.);
• vaskulitis sistemik (misalnya, poliangiitis mikroskopis, purpura Schönlein-Henoch, dan periarteritis nodosa);
• penyakit difus jaringan ikat (misalnya, skleroderma sistemik, sindrom Sharpe, lupus erythematosus sistemik)

Penyebab Kolagenosis

Jenis kolagenosis herediter disebabkan oleh gangguan sistemik pada struktur kolagen, gangguan metabolisme yang terjadi bersamaan, dan defisiensi komponen komponen sistem kekebalan tubuh. Dengan kolagenosis yang diperoleh, hampir tidak mungkin untuk secara akurat menentukan penyebab patologi, yang merupakan dorongan untuk munculnya diskusi tentang kelayakan mengisolasi subkelompok penyakit ini. Namun, ada banyak faktor yang memicu munculnya kolagenosis, di antaranya:

• penyakit menular;
• gangguan hormonal;
• pengaruh buruk faktor lingkungan.

Mekanisme tidak langsung yang berkontribusi pada perkembangan gejala kolagenosis adalah stres psiko-emosional, minum obat tertentu, hiperinsolasi; anak-anak dapat menderita penyakit ini setelah vaksinasi.

Gejala kolagenosis

Setiap penyakit dari kelompok penyakit kolagen ditandai oleh kekhususan gejala. Pada saat yang sama, tanda-tanda umum tipikal dari semua jenis patologi ini disorot - program intermiten (episodik) dengan adanya periode remisi dan eksaserbasi, serta perkembangan simultan perubahan patologis.

Periode eksaserbasi biasanya ditandai dengan sindrom demam yang nyata dengan manifestasi menggigil dan berkeringat. Penderita suasana hati depresi dan ada kelemahan kuat. Manifestasi khas dari penyakit ini adalah nyeri di area persendian, pelanggaran fungsi motorik persendian, mialgia berbagai lokalisasi. Karena jaringan ikat ada di semua organ, dalam patologi, perubahan degeneratif seperti itu terjadi sebagai kardiosklerosis dan mikrokardiodistrofi, fibrosis paru, degenerasi amiloid ginjal.

Manifestasi tidak spesifik dari penyakit ini adalah kekalahan saluran pencernaan (dispepsia fungsional, sindrom nyeri perut, perdarahan gastrointestinal).

Diagnosis Kolagenosis

Diagnosis kolagenosis dibuat atas dasar analisis data riwayat dan hasil diagnostik laboratorium (penentuan penanda inflamasi non-spesifik dalam darah, serta penanda imunologis). Kolagenosis juga dapat digunakan: radiografi, pencitraan resonansi magnetik, diagnostik ultrasound, computed tomography.

Terapi Kolagen

Seringkali, individu dengan penyakit kolagen memerlukan terapi seumur hidup yang kompleks. Kekhasan pengobatan bervariasi tergantung pada jenis patologi tertentu. NSAID, glukokortikosteroid, penghambat TNF-α, metode detoksifikasi ekstrakorporeal (hemosorpsi, pertukaran plasma) dapat digunakan. Selama remisi, teknik fisioterapi (terapi fisik, ultrasound, terapi magnet, dll) dapat direkomendasikan.Pasien harus mengikuti aturan diet dan persalinan, hindari hipotermia dan hiperinsolasi. Dengan tidak adanya terapi yang tepat, kematian mungkin terjadi karena penambahan infeksi yang terjadi bersamaan, terjadinya gagal pernapasan, kardiovaskular atau gagal ginjal.

Kolagenosis

Kolagenosis adalah proses imunopatologis, disertai dengan perkembangan gangguan degeneratif dengan lesi primer pada jaringan ikat, ditandai dengan perjalanan progresif dan berbagai manifestasi klinis.

Diagnosis kolagenosis yang terjadi dalam varian klinis apa pun, sebagai suatu peraturan, membutuhkan pemikiran klinis oleh spesialis yang hadir dan tingkat peralatan yang memadai dari lembaga medis. Kompleks langkah-langkah diagnostik berdasarkan penggunaan berbagai teknik laboratorium, bagaimanapun, hanya biopsi tusukan dengan analisis histologis dan sitologi punctate berikutnya memiliki akurasi 100% dalam situasi ini.

Dalam pengobatan kolagenosis, prinsip pendekatan individu, kontinuitas dan kebijaksanaan penunjukan satu atau komponen lain dari terapi obat diterapkan. Semua varian klinis kolagenosis dikombinasikan oleh mekanisme patologis dan etiopatogenik umum dari perkembangannya.

Struktur jaringan ikat dalam proporsi yang lebih besar atau lebih kecil termasuk dalam semua organ dan struktur tubuh manusia, yang menjelaskan nama kedua patologi ini - "kolagenosis sistemik" atau "penyakit difus jaringan ikat".

Penyebab kolagenosis

Sekelompok besar kolagenosis adalah apa yang disebut varian yang ditentukan secara genetik, yang disebabkan oleh kelainan bawaan pada struktur kolagen dan kelainan metabolisme sistemik yang terjadi bersamaan. Sebagai konfirmasi dari peran prioritas faktor keturunan dalam pengembangan kolagenosis ditunjukkan oleh fakta pendaftaran penyakit difus sistemik dalam perwakilan dengan hubungan terkait tingkat pertama.

Ketika menetapkan kesimpulan "memperoleh kolagenosis" hampir tidak mungkin untuk menentukan faktor etiologis terjadinya, dan oleh karena itu, sebagian besar ahli di bidang ini menolak teori asal yang diperoleh dari patologi ini. Namun demikian, ada banyak faktor yang memicu manifestasi klinis debutan kolagenosis kongenital, yang meliputi: efek buruk dari faktor lingkungan, kerusakan infeksi pada tubuh dan ketidakseimbangan status hormon manusia.

Saat ini, ada sejumlah besar studi acak mengkonfirmasi fakta bahwa pengembangan kolagenosis berkorelasi dengan agen infeksi dan virus.

Faktor yang memprovokasi dalam pengembangan debut kolagen adalah pelanggaran regulasi hormonal, yang terjadi selama kehamilan, pada masa pubertas dan menopause pada wanita. Mekanisme pemicu yang memicu pengembangan manifestasi kolagenosis adalah stres psiko-emosional yang berlebihan, dan kolagenosis anak-anak dapat berkembang bahkan setelah vaksinasi.

Dalam semua varian patogenetik dan klinis kolagenosis, mekanisme untuk pengembangan perubahan patologis dalam struktur jaringan ikat terjadi sesuai dengan prinsip tunggal dan terdiri dalam perubahan bertahap dari perubahan imunoproliferatif. Di bawah pengaruh faktor pemicu, atau pemicu dalam bentuk sensitisasi bakteri-infeksi pada tubuh, pembentukan kompleks imun patogen dimulai, yang menetap pada membran dinding pembuluh darah dan membran serosa, di mana peradangan alergi nonspesifik berkembang. Proses-proses ini memerlukan pengembangan autoalergi dan autosensitisasi ke jaringan organisme sendiri, yang disertai dengan gangguan imunogenesis tipe seluler dan humoral serta hiperproduksi antibodi terhadap struktur seluler kolagen, endotelium vaskular, dan serat otot.

Hasil dari distorsi mekanisme imun, serta perubahan inflamasi yang ada adalah disorganisasi patologis dari jaringan ikat, berjalan secara bertahap dalam bentuk perubahan dalam proses patologis (pembengkakan mukosa, nekrosis fibrinoid, proliferasi sel dan sklerosis).

Berbagai varian patologis dari collagenosis disertai dengan kerusakan pada struktur jaringan ikat dari satu atau lainnya pelokalan ke tingkat yang lebih besar atau lebih kecil. Sebagai contoh, kerusakan pada jaringan ikat pembuluh darah lebih khas dari periarteritis nodosa, dan pada scleroderma, kerusakan preferensial pada jaringan ikat dengan lokalisasi pada organ internal dan dicatat lemak subkutan. Lupus erythematosus sistemik, yang merupakan kolagenosis tidak berdiferensiasi, memiliki spektrum kerusakan terluas.

Klasifikasi penyakit kolagen

Dasar klasifikasi etiopatogenesis kolagenosis adalah prinsip asal mula lesi degeneratif jaringan ikat. Dengan demikian, bentuk bawaan dan didapat dari patologi ini dibedakan. Penyakit degeneratif kongenital pada jaringan ikat sangat jarang dan diagnosis mereka sangat sulit (mucopolysaccharidosis, pseudoxanthoma elastis, sindrom Marfan dan lain-lain).

Kolagenosis yang diperoleh diwakili oleh berbagai varian patologis dari kursus, dan oleh karena itu klasifikasi internasional membaginya menjadi “kolagenosis besar” dalam bentuk dermatomiositis, lupus erythematosus sistemik, periarteritis nodular dan skleroderma, ditandai dengan perjalanan yang berat dan pendekatan yang tidak menguntungkan untuk mengalahkan jaringan ikat. Bentuk-bentuk kolagenosis yang tersisa adalah "kecil", ditandai dengan perjalanan laten dan tidak adanya komplikasi serius.

Varian kolagenosis yang paling sulit bagi kesehatan pasien adalah sindrom Sharpe, yang menggabungkan fitur patogenetik dan klinis dari berbagai bentuk kerusakan jaringan ikat difus.

Gejala kolagenosis

Setiap varian patologis dari collagenosis dibedakan oleh spesifisitas manifestasi klinis, namun, ada fitur-fitur umum yang karakteristik dari semua bentuk patologi ini (perjalanan intermiten dengan kehadiran wajib periode eksaserbasi dan remisi lengkap dengan perkembangan simultan perubahan patologis).

Periode eksaserbasi, biasanya, disertai dengan sindrom demam aktif, ditandai dengan peningkatan suhu tubuh yang signifikan di atas 38 ° C dengan episode menggigil dan berkeringat banyak. "Pendamping" utama demam dalam kolagenosis adalah sindrom asthenia, manifestasi yang merupakan kelemahan progresif yang tidak termotivasi, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas fisik yang biasa dan depresi mood.

Manifestasi karakteristik kolagenosis, yang memungkinkan spesialis berpengalaman untuk mencurigai adanya pasien patologi ini, adalah gejala kompleks kerusakan otot dan persendian dalam bentuk mialgia progresif dari berbagai pelokalan, sakit pada daerah persendian dengan pelanggaran yang bersamaan dengan fungsi motorik mereka. Dalam beberapa situasi, sindrom muskular-artikular dikombinasikan dengan kerusakan pada kulit dengan pembentukan lesi nonspesifik dalam bentuk nodul subkutan, eritema, dan petekie.

Karena fakta bahwa jaringan ikat hadir dalam pengembangan semua organ internal, dalam kolagenosis, kerusakan struktur ini berlanjut dengan perkembangan perubahan ireversibel yang degeneratif (kardiosklerosis, distrofi miokard, pneumosklerosis, amiloidosis ginjal dengan gagal ginjal kronis). Manifestasi non-spesifik collagenosis adalah kerusakan pada organ-organ saluran pencernaan, mensimulasikan perjalanan penyakit lain dalam bentuk dispepsia fungsional, perdarahan gastrointestinal dan sindrom nyeri perut. Periode eksaserbasi biasanya dirangsang oleh adanya penyakit menular, insolasi berlebihan, hipotermia, atau paparan faktor stres.

Sayangnya, dalam kebanyakan kasus, kriteria klinis untuk kolagenosis tidak berbeda dalam spesifisitas, oleh karena itu kehadiran gejala dan keluhan pasien bukan merupakan faktor penentu dalam menegakkan diagnosis yang dapat diandalkan. Dalam situasi ini, manipulasi diagnostik laboratorium, yang memungkinkan mengidentifikasi penanda kolagenosis spesifik dan tidak spesifik, adalah bantuan yang baik.

Kriteria inflamasi non-spesifik adalah deteksi dalam darah dari peningkatan kadar fraksi globulin protein, ESR dan protein C-reaktif, deteksi yang tidak memungkinkan untuk membentuk bentuk patologis yang tepat dari collagenosis, tetapi mendukung pengembangan perubahan difus dalam jaringan ikat dari genesis inflamasi. Untuk menentukan varian patogenetik dari kolagenosis, berbagai metode laboratorium saat ini digunakan, namun, hanya analisis histologis punctate yang diambil dari daerah lesi yang 100% dapat diandalkan.

Pengobatan kolagenosis

Setelah menetapkan diagnosis "kolagenosis" yang andal dalam satu patologi atau varian lain, tugas utama dokter yang hadir adalah meyakinkan pasien tentang perlunya perawatan seumur hidup dengan menggunakan seluruh tindakan terapeutik dan profilaksis yang kompleks. Pasien harus mematuhi aturan kerja dan nutrisi dengan penghindaran wajib dari periode hipotermia berlebihan atau hiperinsolasi, yang merupakan provokator utama untuk eksaserbasi kolagenosis.

Pada deteksi awal pasien dari tanda-tanda semua jenis kolagenosis, kondisi yang diperlukan adalah rawat inap profil rheumatologi di rumah sakit untuk memilih skema individu perawatan medis. Setelah menghentikan manifestasi akut dari penyakit, pasien sedang dirawat secara rawat jalan, dan dengan dimulainya masa remisi lengkap, sangat penting untuk melanjutkan kursus rehabilitasi terapi di sanatorium dengan profil tertentu.

Perawatan obat hanya merupakan bagian dari terapi kompleks collagenosis, dan penggunaannya paling sering terjadi selama periode aktivitas proses inflamasi. Dengan berbagai varian patologis kolagenosis, teknik dan skema individual untuk koreksi anti-inflamasi berbasis obat telah dikembangkan. Obat pilihan dengan kemanjuran berbasis bukti yang tinggi adalah sekelompok obat antiinflamasi nonsteroid (Brufen dengan dosis harian maksimum 2,4 g).

Dalam situasi di mana pasien memiliki tanda-tanda aktivitas proses yang tinggi, perkembangan cepat dari perubahan patologis dan manifestasi klinis, kerusakan visceral yang parah, prasyarat adalah pengangkatan rejimen terapi glukokortikosteroid yang memadai (Prednisolone dengan dosis harian maksimum 15 mg). Dan hanya jika terjadi reaksi negatif sebagai respons terhadap asupan kortikosteroid, resep terapi sitostatik dapat diterima (Cyclophosphamide dalam dosis harian 0,1 g, Azathioprine dalam dosis maksimum 5 mg).

Episode sistemik scleroderma dan rheumatoid arthritis merespon dengan baik terhadap pengobatan dengan D-penicillamine dalam dosis harian 250 mg selama setidaknya dua bulan, diikuti dengan titrasi bertahap dosis hingga level 750 mg (dosis obat ditingkatkan 250 mg setiap 30 hari).

Metode hemocorrection ekstrasporporal dalam bentuk plasmapheresis, hemosorpsi, dan penyaringan plasma kaskade memiliki khasiat yang baik dalam hal menghentikan manifestasi klinis akut kolagenosis.

Langkah-langkah kompleks rehabilitasi terdiri dari penggunaan berbagai macam teknik fisioterapi dalam bentuk elektroforesis obat, ultraphonophoresis, terapi magnet di sanatorium dengan profil tertentu. Sanitasi fokus infeksi kronis dianggap sebagai metode profilaksis untuk mengobati kolagenosis.

Kolagenosis: Gejala dan Pengobatan

Kolagenosis - gejala utama:

• Erupsi kulit
• Perubahan suasana hati
• Nyeri sendi
• Kelemahan
• Suhu turun
• Kehilangan nafsu makan
• Menggigil
• Berkeringat
• Rambut rontok
• Wajah merah
• Nyeri otot
• Demam
• Visi berkurang
• Munculnya borok
• Peradangan pada selaput lendir
• Gangguan pada saluran pencernaan
• Disfungsi motorik
• Gangguan Jantung
• Deformitas sendi
• Pengerasan kulit

Kolagenosis adalah kondisi imunopatologis di mana perkembangan gangguan degeneratif yang paling sering mempengaruhi jaringan ikat diamati, tetapi kemungkinan keterlibatan segmen lain dalam patologi tidak dikecualikan.

Penyakit seperti itu dapat berkembang terutama dan untuk kedua kalinya, itulah sebabnya faktor-faktor pemicu dalam setiap kasus akan berbeda. Selain itu, tempat utama dalam pengembangan penyakit semacam itu juga diberikan pada penetrasi ke dalam tubuh manusia agen-agen patologis.

Meskipun terdapat sejumlah besar penyakit yang termasuk dalam kelompok penyakit kolagen, mereka semua memiliki sejumlah manifestasi klinis umum. Ini termasuk demam dan kedinginan, peningkatan keringat dan kelemahan yang tidak dapat dijelaskan, serta ruam kulit dari berbagai bentuk.

Proses menegakkan diagnosis yang benar ditujukan untuk melakukan berbagai pemeriksaan laboratorium dan instrumental, yang tentunya harus dilengkapi dengan pemeriksaan fisik menyeluruh.

Dalam sebagian besar situasi, untuk mengobati penyakit, mereka berlaku untuk metode konservatif berdasarkan pengobatan oral.

Etiologi

Seperti disebutkan di atas, kolagenosis dapat bersifat bawaan dan didapat.

Dalam kasus pertama, patologi yang ditentukan secara genetik, berkembang pada tahap perkembangan intrauterin janin, dengan latar belakang yang ada pelanggaran proses sintesis kolagen, serta struktur zat ini dan metabolismenya, berfungsi sebagai faktor predisposisi. Karena alasan inilah penyakit dalam kategori ini sering berkembang pada anak-anak itu, yang salah satu orang tuanya menderita penyakit serupa.

Sumber kolagenosis yang diperoleh tidak sepenuhnya dipahami, tetapi infeksi tubuh manusia dengan patogen muncul ke permukaan. Dalam hal ini, agen penyebab mungkin:

Juga menjalin hubungan antara kolagen dan gangguan hormonal. Dengan demikian, sebagai alasan dapat diidentifikasi:

• periode melahirkan anak;
• aliran menstruasi;
• aktivitas generik;
• periode klimakterik;
• aborsi yang gagal;
• gangguan fungsi sistem endokrin, yaitu kelenjar tiroid dan ovarium, kelenjar adrenal dan hipofisis.

Ketika kecenderungan genetik sebagai mekanisme pemicu dapat berfungsi:

• efek berkepanjangan pada tubuh suhu terlalu rendah atau tinggi;
• stres berkepanjangan;
• berbagai cedera;
• asupan obat-obatan tertentu yang tidak terkontrol;
• vaksinasi;
• berbagai reaksi alergi;
• mengurangi resistensi sistem kekebalan tubuh.

Kadang-kadang tidak mungkin untuk menetapkan faktor-faktor yang berkontribusi pada perkembangan penyakit seperti itu - dalam kasus seperti itu, seseorang didiagnosis dengan kolagenosis yang tidak berbeda.

Klasifikasi

Sesuai dengan karakteristik asal proses degeneratif kolagenosis adalah:

Masing-masing kategori mencakup sejumlah kondisi patologis. Sebagai contoh, penyakit primer meliputi:

Adapun bentuk collagenosis yang didapat, mereka berbeda dalam varian kursus:

• dengan arus yang deras;
• dengan jalan tersembunyi, perkembangan progresif lambat dan tidak adanya konsekuensi yang mengancam jiwa.

Kelompok patologi pertama meliputi:

Jenis-jenis kolagenosis berikut ditandai oleh aliran yang lebih mudah:

Penyakit-penyakit tersebut digabungkan ke dalam kategori yang disebut collagenosis kecil.

Selain itu, ada klasifikasi tergantung pada lokasi lesi:

• perubahan difus dalam jaringan ikat - paling sering didiagnosis;
• sendi;
• membran sinovial;
• dinding pembuluh darah.

Juga, para ahli dari bidang reumatologi membedakan kolagenosis campuran dan transisi.

Simtomatologi

Kehadiran sejumlah besar penyakit pada kelompok penyakit ini disebabkan oleh fakta bahwa mereka memiliki banyak tanda-tanda klinis umum dan ciri-ciri khas, misalnya, perkembangan lambat, serta fase-fase eksaserbasi dan remisi yang bergantian.

Di antara gejala umum yang berkembang pada anak-anak dan orang dewasa, ada:

• demam tidak spesifik;
• peningkatan berkeringat;
• menggigil;
• lesi inflamasi atau ulseratif pada kulit dan selaput lendir;
• nyeri sendi dan otot;
• pelanggaran fungsi motorik;
• kelemahan progresif;
• perubahan suasana hati yang sering;
• gangguan tidur;
• mengurangi atau sama sekali tidak nafsu makan;
• disfungsi organ pencernaan dan kardiovaskular, serta organ seperti ginjal dan paru-paru.

Dalam kasus perkembangan scleroderma, gejala di atas akan ditambah:

• penebalan dan pengerasan jaringan ikat;
• kekasaran kulit;
• peningkatan kerontokan rambut;
• penampilan bisul.

Tanda-tanda karakteristik lupus erythematosus sistemik dianggap sebagai:

• memerahnya kulit pada wajah dan décolleté;
• penampilan ruam di seluruh tubuh, dalam penampilan menyerupai cincin merah;
• variasi suhu;
• stomatitis aphthous;
• ketajaman visual berkurang;
• radang sendi tulang.

Pada rheumatoid arthritis, pasien paling sering mengeluhkan:

• lesi pada sendi ekstremitas atas dan bawah;
• kelainan bentuk segmen yang terpengaruh;
• sakit parah, cenderung menguat di malam hari;
• benar-benar kurang tidur;
• penurunan berat badan.

Semua penyakit di atas dan manifestasinya adalah yang paling sering didiagnosis di antara penyakit kolagen.

Diagnostik

Seorang ahli reumatologi yang berpengalaman akan dapat membuat diagnosis yang benar pada tahap pemeriksaan awal pasien, namun, pemeriksaan laboratorium dan instrumental diperlukan untuk menentukan jenis kolagenosis.

Pertama-tama, dokter harus secara pribadi melakukan beberapa manipulasi, yaitu:

• untuk mempelajari sejarah penyakit, tidak hanya pasien, tetapi juga kerabat dekatnya - untuk mencari faktor etiologis yang paling mungkin untuk orang ini atau itu;
• untuk mengumpulkan dan menganalisis sejarah kehidupan - untuk membangun pengaruh sumber-sumber merugikan lainnya;
• melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh, dengan studi wajib terhadap kondisi kulit dan selaput lendir;
• Menginterogasi pasien secara detail - untuk menyusun gambaran klinis lengkap dan tingkat gejala kolagenosis.

Di antara tes laboratorium yang perlu disorot:

• tes darah umum dan biokimia;
• ELISA dan tes darah DNA;
• tes serologis.

Yang paling informatif adalah prosedur instrumental berikut:

• USG dan radiografi segmen yang terkena;
• EKG dan EhlKG;
• CT dan MRI;
• biopsi kulit, otot dan persendian, dan jaringan ginjal.

Tidak hanya rheumatologist yang ikut serta dalam proses diagnosis, tetapi juga spesialis dari bidang kedokteran lainnya, khususnya:

• dokter kulit;
• ahli gastroenterologi;
• ahli paru;
• ahli jantung;
• seorang ahli imunologi;
• ahli endokrinologi;
• dokter anak

Pemeriksaan tambahan diperlukan untuk implementasi diferensiasi berbagai bentuk kolagenosis.

Perawatan

Terhadap latar belakang fakta bahwa sejumlah besar penyakit ditandai dengan perjalanan yang perlahan-lahan progresif dan berulang, terapi mereka harus bertahap, tahan lama, dan sering seumur hidup.

Dalam sebagian besar situasi, obat-obatan berikut digunakan untuk mengobati penyakit:

• glukokortikoid steroid;
• zat antiinflamasi nonsteroid;
• cyostatics;
• persiapan emas;
• turunan aminoquinoline.

Tingkat harian dan durasi penggunaan ditentukan secara individual untuk setiap pasien, ini disebabkan oleh fakta bahwa dokter memperhitungkan:

• jenis penyakit;
• tingkat keparahan dan tingkat keparahan aliran;
• kategori usia pasien;
• karakteristik pasien individu.

Selama eksaserbasi gejala, disarankan untuk menggunakan metode hemocorrection ekstrasorporal seperti:

• pertukaran plasma;
• penyaringan cascade plasma;
• hemosorpsi.

Dalam kasus remisi bentuk kolagenosis tertentu, pengobatan dapat meliputi:

• melewati kursus terapi olahraga;
• prosedur fisioterapi - dalam hal ini diwakili oleh elektroforesis obat dan terapi magnet, ultrasonografi dan ultrafonoforesis, rendaman terapi, yang dapat berupa radon, asam karbonat dan hidrogen sulfida;
• kepatuhan dengan diet hemat;
• perawatan spa.

Kemungkinan komplikasi

Bergantung pada jenis kolagenosis, dengan tidak adanya terapi, ada kemungkinan tinggi untuk mengalami komplikasi berikut:

Pencegahan dan prognosis

Namun demikian, pengembangan kolagenosis bawaan tidak dapat dihindari, untuk mencegah perkembangan proses degeneratif sekunder, perlu untuk mengikuti rekomendasi pencegahan berikut:

• hindari hipotermia dan kepanasan tubuh;
• eliminasi lengkap fokus infeksi kronis;
• memperkuat kekebalan secara berkelanjutan;
• penggunaan obat yang memadai dengan kepatuhan ketat terhadap rekomendasi dari dokter yang hadir;
• meminimalkan efek stres;
• hindari kontak dengan alergen;
• kunjungan rutin ke semua dokter untuk pemeriksaan rutin.

Prognosis kolagenosis sepenuhnya ditentukan oleh perjalanannya dan kecukupan penerapan teknik terapeutik. Perawatan dini dan berkelanjutan memungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Ketidakhadiran terapi penuh dengan perkembangan komplikasi di atas, yang sering berakibat fatal. Yang paling berbahaya adalah yang disebut kolagen besar.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki kolagenosis dan gejala yang khas dari penyakit ini, maka dokter dapat membantu Anda: rheumatologist, terapis, dokter anak.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Penyakit menular zoonosis, area kerusakan yang utamanya adalah sistem kardiovaskular, muskuloskeletal, reproduksi dan saraf seseorang, disebut brucellosis. Mikroorganisme penyakit ini diidentifikasi pada tahun 1886 yang jauh, dan penemu penyakit ini adalah ilmuwan Inggris Bruce Brucellosis.

Vaskulitis alergi adalah penyakit kompleks yang ditandai oleh peradangan aseptik pada dinding pembuluh darah, yang berkembang sebagai akibat dari reaksi alergi terhadap efek negatif dari faktor toksik infeksius. Untuk penyakit ini ditandai dengan ruam inflamasi dan alergi dengan kecenderungan edema, perdarahan dan nekrosis.

Infeksi meningokokus memicu penyakit antroponotik - meningitis, sepsis meningokokus dengan gejala fulminan. Hampir 80% dari semua kasus klinis terjadi pada anak-anak. Dokter mencatat bahwa puncak penyakit terjadi selama musim hangat, tetapi lesi juga didiagnosis sepanjang tahun.

Endokarditis adalah proses peradangan yang terjadi pada lapisan dalam jantung (endokardium). Penyebab utama perkembangannya adalah infeksi, tetapi patologi lain tidak harus dikesampingkan. Penyakit ini dapat secara merata mempengaruhi pria dan wanita. Sangat sering, penyakit ini menyalip tubuh orang yang memakai berbagai obat. Kecenderungan perkembangan proses patologis juga ada pada pasien muda, oleh karena itu, penting untuk mengetahui penyebab dan gejala patologi untuk mencegah perkembangan komplikasi parah.

Penyakit autoimun pada sendi yang timbul dari lesi kulit disebut psoriatic arthritis. Penyakit ini ditandai terutama oleh sifat kronis atau akut saja. Artritis psoriatik terjadi pada pria dan wanita pada usia dewasa.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.