Displasia jaringan ikat: gejala, pengobatan, rekomendasi dan kontraindikasi

Tanda-tanda diagnostik mungkin:

• keberadaan formasi jaringan ikat subkutan;
• nyeri pada persendian;
• dislokasi dan subluksasi yang sering.

Dalam beberapa jenis dan subtipe, dentinogenesis yang tidak sempurna juga dicatat - pelanggaran pembentukan gigi. Selain itu, sering terjadi perubahan warna pada protein mata, yang disebut "sklera biru".

Displasia undifferentiated (ND) hanya didiagnosis dalam kasus ketika tidak ada tanda-tanda penyakit yang terkait dengan penyakit terdiferensiasi. Ini adalah patologi paling umum dari jaringan ikat. Dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak. Frekuensi deteksi pada orang muda mencapai 80%.

Seperangkat manifestasi klinis dari displasia yang tidak berdiferensiasi tidak sesuai dengan sindrom yang dijelaskan. Di latar depan adalah manifestasi eksternal, yang memungkinkan untuk mencurigai adanya masalah seperti itu. Sepertinya seperangkat tanda-tanda kerusakan pada jaringan ikat, yang dijelaskan dalam literatur sekitar 100.

Tanda-tanda displasia jaringan ikat

Terlepas dari semua keragaman tanda-tanda displasia jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi, mereka disatukan oleh fakta bahwa mekanisme utama perkembangan akan menjadi pelanggaran sintesis kolagen dengan pembentukan patologi berikutnya dari sistem muskuloskeletal, organ penglihatan, otot jantung.

Fitur utama adalah tanda-tanda berikut:

• hiperplasia sendi;
• elastisitas kulit yang tinggi;
• kelainan bentuk tulang;
• kelainan gigitan;
• kaki rata;
• spider vein.

Tanda-tanda kecil termasuk, misalnya, anomali daun telinga, gigi, hernia, dll. Faktor keturunan yang jelas biasanya tidak ada, tetapi dalam riwayat keluarga osteochondrosis, kelasi, skoliosis, artrosis, patologi organ penglihatan, dll. Dapat terjadi.

Tanda-tanda eksternal dibagi menjadi:

• kerangka tulang,
• kulit,
• artikular,
• anomali kecil pembangunan.

Tanda-tanda internal termasuk perubahan displastik pada sistem saraf, penganalisa visual, sistem kardiovaskular, organ pernapasan, rongga perut.

Perlu dicatat bahwa sindrom vegetatif dystonia (VD) adalah salah satu yang pertama dan merupakan komponen wajib dari DST. Gejala disfungsi otonom telah diamati pada usia dini, dan pada remaja diamati pada 78% kasus NDCT. Tingkat keparahan disregulasi otonom meningkat secara paralel dengan manifestasi klinis displasia.

Dalam pembentukan pergeseran otonom dalam DST, kedua faktor genetik yang mendasari gangguan dalam proses biokimia dalam jaringan ikat dan pembentukan struktur jaringan ikat yang abnormal adalah penting, yang semuanya mengubah status fungsional hipotalamus dan menyebabkan ketidakseimbangan otonom.

Ciri-ciri DST termasuk tidak adanya atau keparahan tanda-tanda fenotipik displasia yang rendah saat lahir, bahkan dalam kasus bentuk yang berbeda. Pada anak-anak dengan keadaan yang ditentukan secara genetik, penanda displasia muncul secara bertahap sepanjang hidup.

Selama bertahun-tahun, terutama dalam kondisi yang merugikan (kondisi lingkungan, makanan, penyakit yang sering terjadi, stres), jumlah tanda-tanda displastik dan tingkat manifestasinya semakin meningkat, karena perubahan homeostasis awal diperburuk oleh faktor-faktor lingkungan ini.

Penyebab dan faktor

Saat ini, di antara penyebab utama DST, ada perubahan dalam tingkat sintesis dan perakitan kolagen dan elastin, sintesis kolagen imatur, gangguan struktur kolagen dan serat elastin karena kurangnya ikatan silang. Ini menunjukkan bahwa dengan DST, cacat jaringan ikat dalam manifestasinya sangat beragam.

Gangguan morfologis ini didasarkan pada mutasi gen bawaan atau bawaan secara langsung yang mengkodekan struktur jaringan ikat, enzim dan kofaktornya, serta faktor lingkungan yang tidak menguntungkan. Dalam beberapa tahun terakhir, perhatian khusus telah diambil untuk signifikansi patogenetik dari disylementosis, khususnya, hipomagnesemia.

Dengan kata lain, DST adalah proses multi-level itu dapat terjadi pada tingkat gen, pada tingkat ketidakseimbangan metabolisme enzimatik dan protein, serta pada tingkat gangguan homeostasis masing-masing makro dan mikro.

Pelanggaran pembentukan jaringan seperti itu dapat terjadi selama kehamilan dan setelah melahirkan. Alasan langsung untuk pengembangan perubahan seperti pada janin, para ilmuwan menghubungkan sejumlah mutasi yang ditentukan secara genetis yang mempengaruhi pembentukan fibril matriks ekstraseluler.

Faktor mutagenik yang paling umum saat ini termasuk:

• kebiasaan buruk;
• situasi lingkungan yang buruk;
• kesalahan nutrisi;
• toksikosis wanita hamil;
• keracunan;
• stres;
• Kekurangan magnesium dan banyak lagi.

Gambaran klinis

Perubahan displastik pada jaringan ikat tubuh sangat mirip dalam gejalanya dengan berbagai patologi, oleh karena itu, dalam praktiknya, dokter harus berurusan dengan mereka dalam spesialisasi yang berbeda: dokter anak, ahli gastroenterologi, ortopedi, dokter spesialis mata, rheumatologis, pulmonologis, dan sejenisnya.

Pasien dengan diagnosis displasia jaringan ikat dapat diidentifikasi secara instan. Ini adalah dua jenis orang: yang pertama tinggi, kurus, bungkuk, dengan tulang belikat dan tulang selangka yang menonjol, dan yang kedua kecil, tipis, rapuh.

Sangat sulit untuk membuat diagnosis berdasarkan kata-kata pasien, karena pasien memiliki banyak keluhan:

• kelemahan umum;
• sakit perut;
• sakit kepala;
• kembung;
• sembelit;
• hipotensi;
• masalah dengan sistem pernapasan: sering pneumonia atau bronkitis kronis;
• hipotonia otot;
• nafsu makan menurun;
• toleransi beban yang buruk, dan banyak lainnya.

Gejala yang menunjukkan adanya displasia jenis ini:

• kekurangan berat badan (fisik asthenic);
• patologi tulang belakang: “punggung lurus”, skoliosis, hiperlordosis, hiperkiposis;
• kelainan bentuk dada;
• dolichostenomelia - perubahan proporsional dalam tubuh: anggota tubuh memanjang, kaki atau tangan;
• hipermobilitas sendi: kemampuan menekuk jari kelingking hingga 90 derajat, pererazgut sendi siku atau lutut, dan sebagainya;
• kelainan bentuk tungkai bawah: valgus;
• perubahan pada jaringan lunak dan kulit: kulit "tipis", "lamban" atau "hiperstretchable", ketika jaringan pembuluh darah terlihat, kulit ditarik tanpa rasa sakit di dahi, belakang tangan, atau di bawah klavikula, atau ketika kulit pada daun telinga atau ujung hidung terbentuk di lipatan;
• kaki datar: memanjang atau melintang;
• keterbelakangan pertumbuhan rahang (atas dan bawah);
• perubahan mata: angiopati retina, miopia, sklera biru;
• perubahan vaskular: varises dini, peningkatan kerapuhan dan permeabilitas.

Kombinasi gejala, salah satunya adalah superflexivity, mencerminkan inferioritas jaringan ikat.

Displasia jaringan ikat, gejala pada anak-anak yang praktis tidak berbeda dengan manifestasi klinis pada orang dewasa, adalah penyakit polimorfik dan ditandai oleh berbagai manifestasi, yaitu:

• gangguan sistem saraf pusat dan perifer (dystonia vegetatif-vaskular, gangguan bicara, migrain, enuresis, keringat berlebih);
• disfungsi kardiovaskular dan pernapasan (prolaps katup mitral, aneurisma, hipoplasia aorta dan paru, aritmia, hipotensi arteri, blokade, kardialgia, sindrom kematian mendadak, insufisiensi kardiovaskular atau paru akut);
• patologi sistem muskuloskeletal (skoliosis, kyphosis, kaki datar, kelainan bentuk dada dan tungkai, hipermobilitas sendi, kondisi patologis degeneratif dan destruktif pada persendian, dislokasi kebiasaan, fraktur tulang sering);
• perkembangan penyakit urogenital (nefroptosis, kelainan perkembangan ginjal, insufisiensi sphincter kandung kemih, keguguran, amenore, metorrhagia, kriptorkismus);
• manifestasi abnormal eksternal (berat badan rendah, pertumbuhan tinggi dengan ekstremitas yang tidak proporsional, lesu dan pucat pada kulit, bintik-bintik pigmen, striae, lopouhy, asimetri aurikel, hemangioma, pertumbuhan rambut rendah pada dahi dan leher);
• kelainan mata (miopia, patologi pembuluh retina, detasemennya, astigmatisme, berbagai bentuk strabismus, subluksasi lensa);
• gangguan neurotik (serangan panik, keadaan depresi, anoreksia);
• disfungsi saluran pencernaan (kecenderungan untuk sembelit, perut kembung, kehilangan nafsu makan);
• berbagai penyakit THT (radang amandel, bronkitis).

Semua tanda-tanda displasia jaringan ikat di atas dapat terjadi baik dalam kelompok kompleks maupun terpisah. Tingkat manifestasi mereka semata-mata tergantung pada karakteristik individu organisme dan jenis mutasi gen, yang menyebabkan terjadinya gangguan dalam sintesis senyawa kolagen.

Bagaimana displasia jaringan ikat memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak

Mungkin salah satu gejala paling parah displasia jaringan ikat pada anak-anak adalah perubahan patologis dalam sistem muskuloskeletal. Seperti diketahui, tulang belakang dan sendi besar adalah di antara organ utama tubuh manusia, yang bertanggung jawab atas fungsi-fungsi seperti mobilitas dan sensitivitas, sehingga kekalahan mereka memiliki konsekuensi yang sangat tidak menyenangkan.

Displasia jaringan ikat pada anak-anak dapat bermanifestasi dalam bentuk fleksibilitas dan mobilitas yang berlebihan (hipermobilitas), dan dalam bentuk mobilitas sendi yang tidak mencukupi (kontraktur), keterbelakangan (dwarfisme) dan kerapuhan tulang, ligamen lemah, berbagai bentuk skoliosis, kelasi datar, kelainan bentuk dada dan lainnya

Displasia juga diamati pada organ lain, seperti jantung, organ penglihatan, dan pembuluh darah. Manifestasi displasia di tulang belakang ditandai dengan perpindahan vertebra relatif satu sama lain, dengan setiap gerakan yang menyebabkan penyempitan pembuluh darah, mencubit akar dan penampilan rasa sakit, pusing.

Sindrom displasia jaringan ikat pada anak-anak dari sisi bola muskuloskeletal dimanifestasikan oleh penyimpangan dari norma-norma dalam perkembangan tulang belakang dan gangguan pembentukan jaringan ikat sendi, yang menyebabkan hipermobilitas dan melemahnya mereka. Displasia sendi pada anak-anak didiagnosis dalam banyak kasus segera setelah lahir.

Bergantung pada lokalisasi proses patologis, sudah lazim untuk memilih bentuk-bentuk penyakit berikut ini:

• displasia sendi bahu;
• displasia siku;
• displasia pinggul (tipe yang paling umum);
• displasia lutut pada anak-anak;
• displasia pergelangan kaki pada anak-anak.

Gambaran klinis dari masing-masing jenis displasia sendi tergantung pada sejumlah faktor:

• lokalisasi proses patologis;
• adanya kecenderungan turun temurun;
• trauma kelahiran dan banyak lagi.

Displasia bawaan dari jaringan ikat sendi panggul dapat dimanifestasikan dengan memperpendek salah satu kaki bayi, asimetri lipatan gluteal, dan ketidakmampuan untuk memisahkan kaki yang ditekuk di lutut.

Dengan displasia artikulasi lutut, nyeri timbul di lutut saat bergerak, serta kelainan bentuk patela. Pada anak-anak dengan gangguan displastik di daerah bahu, subluksasi pada sendi dengan nama yang sama, rasa sakit dengan gerakan tangan, perubahan bentuk skapula diamati.

Proses patologis pada tulang tulang belakang pada bayi memiliki gejala yang sama dengan displasia jaringan ikat pada orang dewasa. Pelanggaran di daerah serviks disertai dengan sakit kepala dan masalah dengan sensitivitas, serta fungsi motorik tungkai atas. Displasia tulang belakang leher pada anak-anak dalam banyak kasus menyebabkan pembentukan punuk.

Displasia tulang belakang lumbosakral pada anak-anak terjadi karena alasan yang sama dengan jenis penyakit lainnya. Proses patologis disertai dengan perkembangan kelainan tulang belakang, gangguan gaya berjalan, dan kadang-kadang bahkan imobilisasi total pada ekstremitas bawah. Seringkali dengan displasia daerah lumbosakral, masalah dengan sistem urogenital, penyakit ginjal dan organ panggul kecil diamati.

Ciri-ciri DST termasuk tidak adanya atau keparahan tanda-tanda fenotipik displasia yang rendah saat lahir, bahkan dalam kasus bentuk yang berbeda. Pada anak-anak dengan keadaan yang ditentukan secara genetik, penanda displasia muncul secara bertahap sepanjang hidup.

Selama bertahun-tahun, terutama dalam kondisi yang merugikan (kondisi lingkungan, makanan, penyakit yang sering terjadi, stres), jumlah tanda-tanda displastik dan tingkat manifestasinya semakin meningkat, karena perubahan homeostasis awal diperburuk oleh faktor-faktor lingkungan ini.

Sayangnya, tidak ada yang kebal dari displasia jaringan ikat. Bahkan dapat terjadi pada anak yang orang tuanya benar-benar sehat. Itulah mengapa penting untuk mengetahui manifestasi dasar dari penyakit, yang akan memungkinkan pada waktunya untuk mencurigai perkembangan patologi dan mencegah konsekuensi seriusnya.

Fakta bahwa seorang anak memiliki displasia jaringan ikat harus didorong oleh fakta bahwa selama beberapa bulan pertama hidupnya didiagnosis beberapa penyakit. Jika kartu bayi rawat jalan penuh dengan berbagai diagnosis yang pada pandangan pertama tidak saling terkait, ini sudah menjadi alasan untuk beralih ke genetika.

Juga berasumsi bahwa adanya perubahan patologis pada anak akan membantu pemeriksaan berkala berkala dari spesialis berkualifikasi tinggi, yang akan menentukan gangguan pada sistem muskuloskeletal, sistem peredaran darah, mata, otot, dan banyak lagi.

Toksikosis yang kuat pada ibu, keracunan kronis pada wanita hamil, penyakit virus yang tertunda, dan persalinan yang rumit dapat menyebabkan perkembangan DST pada anak.

Diagnosis patologi

Untuk diagnosis yang akurat, pemeriksaan menyeluruh dan pengumpulan analisis, terutama informasi tentang penyakit keturunan, diperlukan.

Manifestasi sindrom displasia sangat beragam sehingga sangat sulit untuk menegakkan diagnosis secara tepat waktu dan benar. Untuk melakukan ini, perlu dilakukan sejumlah pemeriksaan diagnostik laboratorium, ultrasonografi (ultrasonografi), magnetic resonance imaging (MRI) dan computed tomography (CT), untuk melakukan studi aktivitas otot listrik (elektromiografi), pemeriksaan x-ray tulang, dll.

Diagnosis displasia jaringan ikat adalah proses yang panjang, melelahkan, dan selalu kompleks. Dalam hal terjadi kecurigaan suatu penyakit, pertama-tama, dokter akan diberi resep pemeriksaan genetik untuk mutasi, serta studi klinis dan silsilah tubuh pasien.

Diagnosis melibatkan pendekatan terpadu menggunakan metode genealogis klinis, menyiapkan riwayat penyakit pasien, melakukan pemeriksaan klinis pasien sendiri dan anggota keluarganya, dan di samping itu, menggunakan metode diagnostik genetik dan biokimia molekuler.

Selain itu, pasien dianjurkan untuk pergi melalui semua spesialis untuk menentukan sejauh mana proses patologis, sejauh mana kerusakan pada organ internal, dan sejenisnya.

Diagnostik DST meliputi:

• pengambilan sejarah;
• pemeriksaan umum pasien;
• pengukuran panjang tubuh dan segmen individu;
• penilaian mobilitas sendi;
• diagnosis displasia jaringan ikat dalam darah;
• penentuan glukosaminoglikan dan hidroksiprolin dalam porsi harian urin;
• roentgenoskopi tulang belakang dan sendi;
• Ultrasonografi organ dalam.

Dengan menggunakan metode biokimia, dimungkinkan untuk menentukan konsentrasi hidroksiprolin dan glikosaminoglikan yang terkandung dalam urin, yang merupakan kriteria yang cukup objektif untuk displasia jaringan ikat, tetapi metode ini digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis yang jarang.

Perawatan

Pengobatan modern menggunakan berbagai metode pengobatan sindrom displasia tergantung pada manifestasinya, tetapi semuanya, pada dasarnya, berubah menjadi pengobatan medis atau bedah simptomatik. Yang paling sulit untuk diobati adalah displasia jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi, karena gejala klinis yang ambigu, kurangnya kriteria diagnostik yang jelas.

Perawatan obat termasuk penggunaan preparat magnesium, kardiotropik, antiaritmia, vegetotropik, nootropik, obat vasoaktif, beta-blocker.

Perawatan obat bersifat substitusi. Tujuan penggunaan obat-obatan dalam situasi ini adalah untuk merangsang sintesis kolagennya sendiri. Untuk tujuan ini, glukosamin dan kondroitin sulfat digunakan. Untuk meningkatkan penyerapan fosfor dan kalsium, yang diperlukan untuk tulang dan sendi, bentuk aktif vitamin D ditentukan.

Perawatan membutuhkan pendekatan terpadu, termasuk:

1. Metode medis didasarkan pada penggunaan obat-obatan yang memungkinkan untuk merangsang pembentukan kolagen. Obat-obatan ini termasuk: asam askorbat, kondroitin sulfat (obat yang bersifat mucopolysaccharide), vitamin dan unsur mikro.
2. Metode non-obat, yang meliputi bantuan psikolog, individualisasi rejimen harian, terapi fisik, pijat, fisioterapi, akupunktur, balneoterapi, serta terapi diet.

Kinesitherapy berfokus pada pengobatan sindrom displasia dengan memperkuat, mempertahankan tonus otot, dan keseimbangan sistem muskuloskeletal, mencegah perkembangan perubahan yang tidak dapat dibalikkan, memulihkan fungsi normal organ dalam dan sistem muskuloskeletal, meningkatkan kualitas hidup.

Pengobatan displasia jaringan ikat pada anak-anak, pada umumnya, dilaksanakan dengan metode konservatif. Dengan bantuan vitamin B dan asam askorbat, dimungkinkan untuk merangsang sintesis kolagen, yang akan memperlambat perkembangan penyakit. Juga, dokter merekomendasikan pasien kecil untuk mengambil magnesium dan persiapan tembaga, obat yang merangsang metabolisme mineral dan menormalkan kadar asam amino esensial dalam darah.

Rezim hari: tidur malam harus setidaknya 8-9 jam, beberapa anak ditunjukkan dan tidur siang hari. Penting untuk melakukan latihan pagi setiap hari.

Jika tidak ada batasan pada olahraga, maka mereka harus terlibat seumur hidup, tetapi dalam hal apapun bukan olahraga profesional! Pada anak-anak dengan hipermobilitas sendi yang terlibat dalam olahraga profesional, sangat dini kembangkan perubahan degeneratif-distrofik pada tulang rawan, di ligamen. Ini disebabkan oleh trauma permanen, lesi mikro, yang menyebabkan peradangan aseptik kronis dan proses distrofik.

Efek yang baik diberikan oleh terapi renang, ski, bersepeda, berjalan menanjak dan menuruni tangga, bulu tangkis, senam wushu. Berjalan dengan dosis efektif. Olahraga teratur meningkatkan kemampuan adaptif tubuh.

Pijat terapi adalah komponen penting dari rehabilitasi anak-anak dengan DST. Pijat bagian belakang dan leher dan kerah, serta ekstremitas dilakukan (kursus 15-20 sesi).

Di hadapan pemasangan valgus pipih, aus akan ditampilkan. Jika anak mengeluh nyeri sendi, perhatikan pemilihan sepatu yang rasional. Pada anak-anak kecil, alas kaki yang benar harus dengan kuat memperbaiki sendi kaki dan pergelangan kaki menggunakan velcro, harus memiliki jumlah jahitan internal minimum, dan terbuat dari bahan alami. Latar belakang harus tinggi, keras, tumit - 1-1,5 cm.

Dianjurkan untuk melakukan senam harian untuk kaki, mandi kaki dengan garam laut selama 10-15 menit, dan memijat kaki dan kaki.

Perawatan bedah diindikasikan kepada pasien-pasien dengan gejala-gejala displasia yang jelas, bahwa dengan kehadiran mereka mereka mengancam kehidupan pasien: prolaps katup-katup jantung, bentuk-bentuk deformitas dada yang parah, hernia vertebra.

Terapi DST yang mengandung obat magnesium

Saat ini, efek defisiensi magnesium pada struktur jaringan ikat dan tulang, khususnya, kolagen, elastin, proteoglikan, serat kolagen, serta mineralisasi matriks tulang, telah terbukti. Efek dari kekurangan magnesium pada jaringan ikat menyebabkan perlambatan dalam sintesis semua komponen struktural, meningkatkan degradasi mereka, yang secara signifikan merusak karakteristik mekanik jaringan.

Kekurangan magnesium selama beberapa minggu dapat menyebabkan patologi sistem kardiovaskular, dinyatakan sebagai:

• angiospasme, hipertensi arteri, distrofi miokard, takikardia, aritmia, peningkatan interval QT;
• kecenderungan trombosis, kelainan neuropsikiatri, bermanifestasi dalam bentuk penurunan perhatian, depresi, ketakutan, kecemasan, disfungsi otonom, pusing, migrain, gangguan tidur, parestesia, kram otot.

Defisit visceral termasuk bronkospasme, laringisme, diare hiperkinetik, sembelit kejang, pilorospasme, mual, muntah, diskinesia bilier, dan nyeri perut difus.

Kekurangan magnesium kronis selama beberapa bulan atau lebih, bersama dengan gejala-gejala di atas, disertai dengan penurunan tonus otot, asthenia berat, displasia jaringan ikat, dan osteopenia. Karena banyak efek klinis, magnesium banyak digunakan sebagai obat untuk berbagai penyakit.

Peran kalsium dan magnesium sebagai unsur utama yang terlibat dalam pembentukan satu jenis jaringan ikat - jaringan tulang - sudah dikenal luas. Terbukti bahwa magnesium secara signifikan meningkatkan kualitas jaringan tulang, karena kontennya dalam kerangka adalah 59% dari total konten dalam tubuh.

Diketahui bahwa magnesium secara langsung mempengaruhi mineralisasi matriks tulang organik, pembentukan kolagen, keadaan fungsional sel tulang, metabolisme vitamin D, serta pertumbuhan kristal hidroksiapatit. Secara umum, kekuatan dan kualitas struktur jaringan ikat sangat tergantung pada keseimbangan antara kalsium dan magnesium.

Kekurangan magnesium dan kadar kalsium normal atau meningkat meningkatkan aktivitas enzim proteolitik - metalloproteinase - enzim yang menyebabkan remodeling (degradasi) serat kolagen, terlepas dari penyebab anomali dalam struktur jaringan ikat, yang menyebabkan degradasi berlebihan jaringan ikat, yang mengakibatkan kerusakan parah pada jaringan ikat, manifestasi klinis dari NDCT.

Magnesium memiliki efek pengaturan pada penggunaan kalsium oleh tubuh. Asupan magnesium yang tidak memadai dalam tubuh menyebabkan deposisi kalsium tidak hanya di tulang, tetapi juga di jaringan lunak dan berbagai organ. Kelebihan asupan makanan yang kaya magnesium, melanggar penyerapan kalsium dan menyebabkan peningkatan ekskresinya. Rasio magnesium dan kalsium - proporsi utama tubuh, dan ini harus diperhitungkan dalam rekomendasi kepada pasien tentang nutrisi.

Jumlah magnesium dalam makanan harus 1/3 dari kandungan kalsium (rata-rata, 1000 mg kalsium 350-400 mg magnesium).

Studi homeostasis kalsium adalah argumen yang mengkonfirmasikan efek kekurangan kalsium pada pembentukan mikroelementosis, dan menentukan kebutuhan kalsium dalam keseimbangan dengan magnesium untuk pasien dengan NDST. Pemulihan homeostasis elemen yang terganggu dicapai dengan diet yang rasional, olahraga terukur yang meningkatkan kecernaan makro dan mikro, serta penggunaan magnesium, kalsium, elemen pelacak dan vitamin.

Saat ini, terapi NDCT dengan obat-obatan yang mengandung magnesium secara patogenetis dibuktikan. Mengisi kembali kekurangan magnesium dalam tubuh menyebabkan penurunan aktivitas enzim yang disebutkan di atas - metalloproteinases dan, dengan demikian, ke penurunan degradasi dan percepatan sintesis molekul kolagen baru. Hasil terapi magnesium pada anak-anak dengan NDCT (terutama dengan prolaps katup mitral, dengan sindrom aritmia pada latar belakang disfungsi otonom) menunjukkan efisiensi yang tinggi.

Dalam praktik pediatrik banyak digunakan berbagai obat yang mengandung magnesium, berbeda dalam struktur kimianya, kadar magnesium, dan metode pemberiannya. Kemungkinan pemberian garam magnesium anorganik untuk terapi oral jangka panjang terbatas karena daya serap yang sangat rendah di saluran pencernaan dan kemampuan untuk menyebabkan diare.

Dalam hal ini, preferensi diberikan kepada garam magnesium organik (senyawa magnesium dengan asam orotik), yang diserap dengan baik di usus. Jika perlu, pengangkatan dana kardiotropik, antihipertensi, dan vegetotropin harus direkomendasikan sebagai sediaan magnesium sebagai komponen terapi kombinasi.

Dengan demikian, pengurangan salah satu manifestasi klinis dari NDST - disfungsi otonom, dengan latar belakang terapi magnesium adalah salah satu fakta yang menegaskan pentingnya dieslementosis dalam pengembangan DST. Hasil studi homeostasis unsur menunjukkan perlunya koreksi dengan bantuan magnesium, kalsium, dan unsur mikro sebagai terapi patogenetik yang dapat mencegah perkembangan NDCT pada anak-anak dan remaja.

Pengobatan dengan terapi diet

Prinsip dasar pengobatan displasia jaringan ikat adalah terapi diet. Makanan harus tinggi protein, lemak, karbohidrat. Makanan kaya protein (daging, ikan, kacang-kacangan, kacang-kacangan) direkomendasikan. Juga dalam diet membutuhkan keju cottage dan keju. Selain itu, produk harus mengandung banyak elemen dan vitamin.

Pasien dengan DST direkomendasikan diet khusus yang diperkaya dengan ikan, daging, kacang-kacangan, dan makanan laut. Selain diet dasar, suplemen yang mengandung asam lemak tak jenuh ganda juga akan menjadi penting.

Pasien direkomendasikan diet kaya protein, asam amino esensial, vitamin dan elemen pelacak. Anak-anak yang tidak memiliki patologi saluran pencernaan harus mencoba untuk memperkaya diet dengan kondroitin sulfat alami. Ini adalah kaldu daging dan ikan yang kuat, daging kental, daging kental, daging kental.

Diperlukan makanan yang mengandung antioksidan alami dalam jumlah besar, seperti vitamin C dan E. Ini harus mencakup buah jeruk, paprika, kismis hitam, bayam, buckthorn laut, dan chokeberry hitam. Selain itu, resepkan makanan yang kaya nutrisi makro dan mikro. Dalam kasus ekstrim, mereka dapat diganti dengan elemen mikro.

1. Makanan yang kaya protein (ikan dan makanan laut, daging, kacang-kacangan, kacang-kacangan), glikosaminoglikan (kaldu kuat dari ikan atau daging), vitamin (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), elemen mikro (fosfor, kalsium, magnesium, selenium, seng, tembaga).
2. Anak-anak dengan tinggi badan berlebih adalah lemak berlemak dari kelas Omega-3, 2. Anak-anak dengan berat badan berlebih adalah lemak tinggi dari kelas Omega-3, yang menghambat sekresi somatotropin.

Indikasi dan kontraindikasi

Mode rasional saat ini, nutrisi yang tepat, aktivitas fisik yang wajar, dan pemantauan yang konstan dapat dengan cepat menyingkirkan masalah yang terkait dengan DST. Displasia adalah keturunan, dan gaya hidup sehat bermanfaat bagi semua anggota keluarga.

Perawatan pasien dengan DST adalah tugas yang sulit tetapi bermanfaat, yang dicapai dengan memperhatikan semua indikasi dan kontraindikasi dengan tepat.

• Latihan fisik harian moderat (20-30 menit) dalam bentuk latihan dalam posisi terlentang, yang bertujuan memperkuat jaringan otot punggung, anggota badan dan perut.
• Pelatihan kardiovaskular aerobik (berjalan, jogging, bersepeda, olahraga terukur di gym, bermain tenis (meja), dan sebagainya).
• Terapi renang, menghilangkan beban pada tulang belakang.
• Senam medis.
• Dengan perluasan akar aorta dan prolapsnya katup jantung - EKG tahunan dan ekokardiografi.
• Batasan untuk membawa beban (tidak lebih dari tiga kilogram).
• Konseling genetik medis sebelum menikah.

• Segala jenis olahraga kontak, pelatihan isometrik, angkat besi, pekerjaan pertanian berat, kelebihan mental.
• Dengan hipermobilitas sendi - visa, stretch mark, peregangan tulang belakang yang berlebihan.
• Profesi yang terkait dengan getaran, beban berat (fisik dan emosional), radiasi dan paparan suhu tinggi.
• Tinggal di daerah dengan iklim panas dan radiasi tinggi.

Displasia jaringan ikat: manifestasi klinis utama, terapi kompleks, pencegahan

Lebih dari sepertiga umat manusia memiliki displasia jaringan ikat, tetapi diagnosis ini tidak sering dirujuk oleh dokter.

Ada kasus ketika pasien bahkan tidak tahu tentang adanya kelainan, karena penyakit ini mungkin tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun, dan fleksibilitas yang berlebihan memberikan perasaan karakteristiknya sendiri dan tidak menganjurkan mengunjungi dokter.

Mungkin penyakit ini tidak mematikan, tetapi sangat penting dalam dunia kedokteran, karena terjadi pada usia berapa pun.

Alasannya hampir tidak mungkin untuk diprediksi, dan ini membuat setiap orang sakit menjadi pasien yang unik. Mutasi terjadi di setiap bagian tubuh, karena jaringan ikat terletak di seluruh tubuh.

Pada beberapa pasien, patologi tidak diekspresikan dengan cara apa pun, pada orang lain itu dapat menyebabkan kecacatan. Displasia jaringan ikat adalah anomali paling ambigu dalam tubuh manusia, jadi tidak ada pendapat bulat dari dokter.

Pada artikel ini Anda akan belajar: mengapa perang melawan displasia penting, komplikasi apa yang mengarah pada pengobatan, manifestasi umum dan nuansa penyakit lainnya.

Apa itu displasia jaringan ikat?

Displasia jaringan ikat

Namun sejauh ini, di rumah sakit konvensional, diagnosis displasia jaringan ikat tidak akan selalu dilakukan karena multidimensionalitasnya dan kompleksitas gambaran klinisnya.

Displasia jaringan ikat, atau DST, adalah kondisi yang ditentukan secara genetik (karena genetika) dari 35% dari seluruh populasi Bumi. Secara resmi, DST umumnya disebut penyakit sistemik dari jaringan ikat, meskipun istilah "kondisi", mengingat prevalensi fenomena tersebut, digunakan oleh banyak ilmuwan dan dokter.

Beberapa sumber asing menyebut proporsi displastik (menderita displasia dalam berbagai tingkat) - 50% dari semua orang. Perbedaan ini - dari 35% hingga 50% - dikaitkan dengan perbedaan pendekatan internasional dan nasional untuk menetapkan seseorang ke kelompok penyakit.

Displasia jaringan ikat (DST) (gangguan, perkembangan plasia, pendidikan) - gangguan perkembangan jaringan ikat pada periode embrionik dan pascakelahiran, keadaan yang ditentukan secara genetik.

Ini mengarah ke pemecahan homeostasis pada tingkat jaringan, organ dan organisme dalam bentuk berbagai gangguan morfofungsional organ visceral dan alat gerak dengan kursus progresif, yang menentukan karakteristik patologi terkait, serta farmakokinetik dan farmakodinamik obat.

Prevalensi tanda-tanda individual DST memiliki perbedaan usia dan jenis kelamin. Hal ini ditandai dengan cacat pada struktur berserat dan zat utama jaringan ikat.

Menurut data paling sederhana, prevalensi DST, setidaknya, berkorelasi dengan prevalensi penyakit non-infeksi utama yang signifikan secara sosial.

Displasia jaringan ikat adalah sekelompok kondisi patologis genetik heterogen dan klinis, disatukan oleh pelanggaran pembentukan jaringan ikat pada periode embrionik dan postnatal.

Heterogenitas genetik dari patologi ini menentukan berbagai pilihan klinisnya - dari sindrom gen yang terkenal (Marfan, Ehlers-Danlos) hingga berbagai bentuk yang tidak berdiferensiasi (non-sindrom) dengan mekanisme perkembangan multifaktorial.

Baru-baru ini, dokter sering mendiagnosis anak-anak dengan "sindrom displastik" atau "displasia jaringan ikat." Apa itu Jaringan ikat dalam tubuh manusia adalah yang paling "beragam". Ini termasuk zat berbeda seperti tulang, tulang rawan, lemak subkutan, kulit, ligamen, dll.

Tidak seperti jaringan lain, jaringan ikat memiliki fitur struktural: elemen seluler yang terletak di zat interstitial, yang diwakili oleh elemen berserat dan zat amorf.

Konsistensi jaringan ikat tergantung pada isi komponen amorf. Serat kolagen memberi kekuatan pada seluruh kain dan memungkinkannya melar.

Manifestasi klinis displasia jaringan ikat (DST) disebabkan oleh anomali struktur kolagen yang melakukan fungsi pendukung, secara aktif terlibat dalam pembentukan jaringan, regenerasi dan penuaan sel-sel jaringan ikat.

Ketika menggambarkan patologi seperti displasia jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi, sejumlah kesulitan muncul; pertama, karena sejauh ini di antara berbagai spesialis ada perdebatan tentang keberadaan diagnosis semacam itu.

Sejumlah peneliti berpendapat bahwa patologi ini tidak independen, tetapi selalu cocok dengan struktur penyakit, paling sering bersifat keturunan.

Oleh beberapa penulis, penyakit ini dialokasikan ke unit nosologis independen. Kedua, klinik displasia jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi sangat beragam dan tidak spesifik, dinyatakan dalam kekalahan berbagai organ dan sistem, sehingga diagnosis kadang-kadang sangat sulit.

Sampai sekarang, belum ada kriteria yang dapat diandalkan yang dapat digunakan dalam diagnosis. Semua ini sangat menyulitkan pencarian diagnostik, dan terkadang membuatnya tidak mungkin.

Namun, sebagian besar peneliti mengakui keberadaan independen dari penyakit semacam itu, sehingga pertimbangannya dalam bagian ini sesuai.

Jenis displasia jaringan ikat

DST ditandai dengan kelainan genetik dalam pengembangan jaringan ikat - cacat mutasi pada serat kolagen dan elastin dan zat utama.

Sebagai hasil dari mutasi serat, rantai mereka terbentuk baik relatif pendek terhadap norma (penghapusan), atau panjang (penyisipan), atau mereka terkena mutasi titik sebagai hasil dari penggabungan asam amino yang salah, dll.

Kuantitas / kualitas dan interaksi mutasi mempengaruhi derajat manifestasi DST, yang biasanya meningkat dari leluhur menjadi keturunan.

"Teknologi" penyakit yang sedemikian kompleks membuat setiap pasien dengan DST unik, tetapi ada juga mutasi stabil yang mengarah pada bentuk langka displasia. Oleh karena itu, ada dua jenis DST - dibedakan dan tidak dibedakan.

Displasia jaringan ikat yang dibedakan, atau DDST, ditandai dengan jenis pewarisan gejala tertentu, gambaran klinis yang jelas.

Ini termasuk sindrom Alport, Marfan, Sjögren, sindrom Ehlers-Danlos, hipermobilitas sendi, epidermolisis bullosa, "penyakit manusia kristal" - osteogenesis imperfecta - dan lain-lain. DDST jarang terjadi dan didiagnosis dengan cukup cepat.

Displasia jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi, atau NDST, bermanifestasi sangat beragam, lesi bersifat multi-organ: beberapa organ dan sistem terpengaruh.

Gambaran klinis NDCT dapat mencakup kelompok tanda kecil dan besar yang terpisah dari daftar:

• Skeleton: penambahan asthenic; pemanjangan tungkai dan jari yang tidak proporsional; berbagai deformasi vertebral dan deformasi dada berbentuk corong / berujung, berbagai jenis kaki datar, kaki pengkor, kaki berongga; Tungkai berbentuk X / O.
• Sendi: hipermobilitas, hip dysplasia, peningkatan risiko dislokasi dan subluksasi.
• Sistem otot: kekurangan massa, terutama - okulomotor, jantung.
• Kulit: integumen menipis, hiperelastik, mengalami peningkatan trauma dengan pembentukan bekas luka dengan pola "kertas tisu" dan bekas luka keloid.
• Sistem kardiovaskular: perubahan anatomi katup jantung; sindrom thoracodiapragmal yang disebabkan oleh patologi vertebral dan patologi dada (jantung thoracodiapragmal); kerusakan pada arteri dan vena, termasuk - lesi varises pada usia muda; sindrom aritmia, dll.
• Bronki dan paru-paru: bronkiektasis, pneumotoraks spontan, gangguan ventilasi, tardive trakeobronkial, tracheobronchomatization, dll.
• Saluran gastrointestinal: pelanggaran (kompresi) aliran darah yang mensuplai organ perut dengan darah - displastik tidak berhasil, untuk waktu yang lama, kadang-kadang dirawat oleh ahli gastroenterologi seumur hidup, sedangkan penyebab gejalanya adalah displasia jaringan ikat.
• Penglihatan: miopia dari berbagai derajat, pemanjangan bola mata, dislokasi lensa, sindrom sklera biru, strabismus, astigmatisme, kornea pipih, ablasi retina.
• Ginjal: Perubahan renovaskular, nefroptosis.
• Gigi: karies pada anak usia dini, penyakit periodontal umum.
• Wajah: anomali penyumbatan, asimetri wajah yang nyata, langit-langit gothic, rambut rendah yang tumbuh di dahi dan leher, telinga besar atau daun telinga "kusut", dll.
• Sistem kekebalan: alergi, sindrom autoimun, sindrom imunodefisiensi.
• Kesehatan mental: peningkatan kecemasan, depresi, hipokondria, gangguan neurotik.

Ini bukan daftar lengkap konsekuensi, tetapi karakteristik: ini adalah bagaimana displasia jaringan ikat anak-anak dan orang dewasa memanifestasikan dirinya. Daftar ini memberikan gambaran tentang kerumitan masalah dan perlunya penelitian yang teliti untuk membuat diagnosis yang benar.

Mekanisme pembangunan

Meskipun tanda-tanda pertama dapat dideteksi pada usia yang agak terlambat, paling sering selama masa pubertas, ketika ada pertumbuhan yang cepat dan restrukturisasi organisme dan semua sistemnya (terutama jaringan ikat), sifat bawaan penyakit ini tepat ditentukan.

Jelas, satu-satunya alasan untuk pengembangan patologi ini adalah karena faktor keturunan.

Perubahan tulang, alat ligamen artikular dan struktur jaringan ikat organ internal terdeteksi bahkan pada periode neonatal.

Kemudian, ketika beban mekanis pada sistem muskuloskeletal semakin intensif, komplikasi yang terkait dengan deformasi struktur tertentu terungkap.

Banyak di periode sebelumnya perubahan dari berbagai organ internal dalam bentuk anomali perkembangan kecil ditemukan.

Perubahan-perubahan ini dimanifestasikan secara klinis dalam pelanggaran fungsi sistem tertentu dengan pengembangan beberapa dekompensasi.

Namun, cukup sering, mereka berubah menjadi penemuan yang benar-benar acak selama pemeriksaan pencegahan. Namun, sebagai suatu peraturan, dalam hal ini, ini bukan kelainan perkembangan jaringan ikat secara keseluruhan yang didiagnosis, tetapi suatu patologi dari suatu organ atau sistem tertentu.

Sifat turun temurun dari patologi dikonfirmasi oleh sejumlah faktor.

1. Seringkali, patologi memang merupakan bagian dari berbagai sindrom herediter (misalnya, sindrom Marfan yang cukup umum dalam populasi).
2. Bentuk keluarga dari penyakit ini cukup umum. Di hadapan patologi ini di salah satu anggota keluarga, risiko terjadinya di kerabat dekat meningkat.
3. Perubahan struktural dari jaringan ikat yang terdeteksi dalam patologi memiliki penentuan genetik yang cukup jelas. Gen yang relevan dapat diidentifikasi dengan metode penelitian biokimia. Namun, dalam praktik klinis, teknik-teknik tersebut tidak diterapkan karena tidak layak.

Alasan untuk kelahiran anak dengan kehadiran patologi ini adalah mutasi gen pada tingkat sel kuman dan embrio, atau transfer gen yang rusak dari orang tua.

Yang tak kalah penting adalah efek dari berbagai faktor berbahaya pada tubuh ibu hamil selama perkembangan janin.

Displasia jaringan ikat memiliki kecenderungan herediter. Dan jika Anda mencarinya, Anda pasti akan menemukan kerabat dalam silsilah Anda yang menderita varises ekstremitas bawah, miopia, kaki rata, skoliosis, dan kecenderungan pendarahan.

Seseorang di masa kanak-kanak mengalami nyeri pada persendian, seseorang terus-menerus mendengarkan murmur jantung, seseorang sangat "fleksibel"... Manifestasi ini didasarkan pada mutasi gen yang bertanggung jawab untuk sintesis kolagen - protein utama jaringan ikat.

Serat kolagen terbentuk secara tidak benar dan tidak tahan terhadap tekanan mekanis yang tepat. Hampir semua anak di bawah usia 5 tahun memiliki tanda-tanda displasia - mereka memiliki kulit yang lembut dan mudah diregangkan, "ligamen lemah", dll.

Oleh karena itu, dimungkinkan untuk mendiagnosis DST pada usia ini hanya secara tidak langsung, serta oleh adanya tanda-tanda eksternal displasia pada anak-anak.

Kita harus segera mengklarifikasi bahwa displasia jaringan ikat bukanlah penyakit, melainkan fitur konstitusional! Ada banyak anak-anak seperti itu, tetapi tidak semua dari mereka datang ke perhatian seorang dokter anak, dokter ortopedi dan lainnya.

Sifat genetik penyakit tidak mengesampingkan pentingnya faktor eksternal. Namun, mereka memainkan peran yang lebih produktif daripada kausal dan mengarah pada pengembangan perubahan sekunder.

Penyebab displasia

"alt =" ">
Yang paling penting adalah jenis paparan eksternal berikut.

• Aktivitas fisik yang konstan dan signifikan, yang sangat penting dalam kaitannya dengan sistem muskuloskeletal, dan khususnya tulang belakang.
• Pelanggaran pembentukan normal jaringan ikat dalam kombinasi dengan faktor mekanik menyebabkan gangguan seperti berbagai kelengkungan tulang belakang, perkembangan awal osteochondrosis, dan hernia diskus.
• Posisi tubuh yang tidak bergerak dalam waktu yang lama tidak nyaman. Dalam hal ini, tulang belakang juga terpengaruh.
• Cidera. Terhadap latar belakang cedera pada orang dengan displasia jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi, perubahan dalam bentuk deformasi osteoarthrosis, hernia diskus intervertebralis lebih sering dikembangkan.
• Proses infeksi. Faktor ini memiliki nilai terbesar dalam hubungannya dengan organ internal. Ketika patogen difiksasi pada organ yang berubah secara patologis, infeksi berlangsung lebih lama, dengan kekuatan yang lebih besar, sering mendapatkan kecenderungan ke arah perjalanan kronis.

Penyakit seperti rinitis kronis, radang tenggorokan, radang tenggorokan, bronkitis (pada orang dewasa), pielonefritis, dan sistitis berkembang. Seringkali, jaringan ikat yang berubah dipengaruhi oleh proses infeksi atau autoimun, dan berbagai penyakit rematik berkembang atas dasar ini.

Zat utama jaringan ikat adalah kolagen. Rupanya, perkembangan patologi dikaitkan dengan pelanggaran struktur normalnya.

Perlu dicatat bahwa sifat autoimun penyakit ini tidak dikecualikan. Hal ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa anak-anak yang sakit seperti itu sering mengembangkan apa yang disebut rheumatoid arthritis juvenile, yang akan dibahas secara terpisah di bawah ini.

Penyebab penyakit bervariasi; mereka dapat dibagi menjadi 2 kelompok utama: turun temurun dan diperoleh.

Gangguan yang ditentukan secara genetik pada struktur jaringan ikat terjadi karena pewarisan (biasanya dalam tipe dominan autosom) gen mutan yang bertanggung jawab untuk mengkode pembentukan dan orientasi spasial dari struktur berserat halus, senyawa protein-karbohidrat dan enzim.

Displasia jaringan ikat yang didapat terbentuk pada tahap perkembangan intrauterin dan merupakan konsekuensi dari pengaruh faktor-faktor tersebut selama kehamilan:

1. infeksi virus (ARVI, influenza, rubella) ditransfer pada trimester pertama;
2. toksikosis berat, preeklampsia;
3. penyakit menular kronis pada ruang urogenital ibu hamil;
4. minum obat tertentu selama kehamilan;
5. situasi ekologis yang tidak menguntungkan;
6. bahaya pekerjaan;
7. paparan radiasi pengion.

Dari uraian di atas, dapat disimpulkan bahwa ada berbagai macam manifestasi klinis patologi, yang, bersama dengan etiologi yang tidak sepenuhnya dipelajari, membuat deteksi di klinik sangat sulit.

Selain itu, karena sifat sistemik lesi dan tidak adanya fokus patologi yang jelas, tidak ada pengobatan etiologis sama sekali. Tindakan terapeutik mungkin hanya patogenetik dan simtomatik.

Tanda-tanda patologi

Saat ini, ada banyak tanda DST, yang dapat dibagi menjadi yang dapat dideteksi dengan pemeriksaan eksternal, dan internal, yaitu tanda-tanda organ internal dan sistem saraf pusat.

Dari tanda-tanda lahiriah, yang paling umum adalah:

• hipermobilitas yang parah atau persendian yang longgar;
• peningkatan elastisitas kulit;
• kelainan bentuk tulang belakang dalam bentuk skoliosis atau kyphosis;
• kaki rata, kaki rata-kelainan bentuk kaki;
• jaringan vena yang parah pada kulit (kulit tipis dan halus);
• patologi mata;
• deformitas dada (lunas, berbentuk corong atau kesan kecil pada sternum);
• asimetri bilah;
• Postur "Languid";
• kecenderungan memar atau mimisan;
• otot perut lemah;
• hipotonia otot;
• kelengkungan atau asimetri dari septum hidung;
• kulit lunak atau beludru;
• "Hollow" kaki;
• hernia;
• pertumbuhan gigi yang salah atau gigi supernumerary.

Sebagai aturan, sudah pada usia 5-7 tahun, anak-anak membuat banyak keluhan tentang kelemahan, malaise, toleransi olahraga yang buruk, kehilangan nafsu makan, sakit pada jantung, kaki, kepala, perut.

Perubahan pada organ internal terbentuk seiring bertambahnya usia. Karakteristiknya adalah prolaps organ internal (ginjal, lambung), dari sisi jantung - prolaps katup mitral, murmur di jantung, dari saluran pencernaan - diskinesia bilier, penyakit refluks, kecenderungan untuk mengalami konstipasi, varises pada ekstremitas bawah, dll.

Sindrom hemoragik dimanifestasikan oleh mimisan, kecenderungan memar pada cedera sekecil apa pun.

Pada bagian sistem saraf, sindrom distonia vegetatif, kecenderungan pingsan, insufisiensi vertebrobasilar terhadap latar belakang ketidakstabilan tulang belakang leher, sindrom hiper-rangsangan dengan defisit perhatian.

Pada bagian peralatan muskuloskeletal: osteochondrosis tulang belakang pada remaja atau hernia Schmorl, osteoporosis remaja, artralgia atau artritis "transient" mikrotraumatic, artritis sementara, displasia pinggul.

Dasar patologi, sebagaimana telah dicatat, adalah anomali umum dari perkembangan struktur jaringan ikat tubuh.

Dengan demikian, penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya dalam dua cara: dalam bentuk tanda-tanda kerusakan pada sistem muskuloskeletal atau dalam bentuk gejala dari organ internal.

Banyak penelitian menunjukkan stadium timbulnya gejala displasia pada periode usia yang berbeda:

1. pada periode neonatal, paling sering adanya patologi jaringan ikat diindikasikan oleh berat badan rendah, panjang tubuh tidak mencukupi, anggota tubuh tipis dan panjang, kaki, tangan, jari;
2. pada anak usia dini (5-7 tahun), penyakit ini dimanifestasikan oleh skoliosis, kaki datar, rentang gerak berlebihan pada persendian, deformasi dada yang berbentuk seperti corong atau corong;
3. pada anak-anak usia sekolah, displasia jaringan ikat dimanifestasikan oleh prolaps katup, miopia (rabun jauh), displasia dentofacial, puncak diagnosa penyakit jatuh pada periode usia ini.

Gejala displasia

KAMERA DIGITAL OLYMPUS

Manifestasi eksternal displasia jaringan ikat:

• berat badan rendah;
• kecenderungan untuk menambah panjang tulang tubular;
• kelengkungan tulang belakang di berbagai departemen (skoliosis, hiperkiposis, hiperlordosis);
• fisik asthenic;
• bentuk dada yang berubah;
• deformasi jari, pelanggaran rasio panjangnya, pemaksaan jari kaki;
• gejala ibu jari, pergelangan tangan;
• tidak adanya bawaan dari proses xifoid sternum;
• deformasi ekstremitas bawah (kelengkungan berbentuk X atau O, kaki rata, kaki pengkor);
• skapula pterigoid;
• berbagai perubahan postur;
• hernia dan penonjolan cakram intervertebralis, ketidakstabilan vertebra di berbagai bagian, perpindahan struktur kolom vertebra relatif satu sama lain;
• penipisan, pucat, kekeringan dan superelastisitas kulit, kecenderungan mereka yang meningkat terhadap trauma, gejala positif tourniquet, cubitan, penampilan situs atrofi mungkin terjadi;
• tanda lahir ganda, telangiectasia (spider veins), hipertrikosis, tanda lahir, peningkatan kerapuhan rambut, kuku, jaringan pembuluh darah yang divisualisasikan dengan jelas;
• sindrom artikular - rentang gerak berlebihan pada sendi simetris (sebagai aturan), peningkatan kecenderungan aparatus artikular terhadap trauma.

Selain manifestasi eksternal yang disebutkan di atas, anomali kecil perkembangan, atau apa yang disebut stigmata (stigma) diembriogenesis, adalah karakteristik displasia jaringan ikat:

1. struktur wajah yang khas (dahi rendah, tonjolan supraorbital yang jelas, kecenderungan penyambungan alis, perataan dorsum hidung, celah mata mongoloid, berjarak dekat atau, sebaliknya, mata yang banyak spasi, heterokromia, strabismus, kelopak mata atas rendah, mulut ikan, gothic palate), pelanggaran struktur gigi, deformasi gigitan, pemendekan frenulum lidah, deformasi struktur dan lokasi daun telinga, dll.);
2. fitur struktural tubuh (divergensi otot-otot rektus abdominis, hernia umbilikalis, pusar berbaring rendah, puting tambahan dimungkinkan, dll.);
3. anomali perkembangan organ genital (hipoplasia atau hipertrofi klitoris, labia, kulup, skrotum, testis yang tidak turun, phimosis, paraphimosis).

Anomali minor tunggal ditentukan secara normal dan pada anak sehat yang bukan pembawa penyakit, oleh karena itu setidaknya enam stigma dari daftar di atas dianggap dapat diandalkan secara diagnostik.
Gejala visceral penyakit:

• patologi sistem kardiovaskular - prolaps atau struktur asimetris dari katup aparatus jantung, kerusakan struktur unggun vaskular (varises, aneurisma aorta), adanya benang tendon tambahan (akord) jantung, restrukturisasi akar aorta;
• kerusakan pada organ penglihatan - miopia, subluksasi atau perataan lensa;
• manifestasi bronkopulmoner - diskinesia pernapasan, emfisema paru, polikistik;
• kerusakan pada organ-organ saluran pencernaan - diskinesia, anomali dari struktur kantong empedu dan saluran, gastroesophageal dan duodenal-gastric refluxes;
• patologi sistem kemih - prolaps ginjal (nephroptosis), lokasi yang tidak seperti biasanya atau penggandaan lengkap dan sebagian;
• kelainan struktur atau perpindahan organ genital internal.

Diagnostik

Dasar untuk diagnosis yang benar dari displasia jaringan ikat adalah kumpulan menyeluruh dari data anamnestik, pemeriksaan komprehensif pasien:

1. deteksi dalam analisis darah dan urin oxyproline dan glikosaminoglikan;
2. analisis imunologis untuk penentuan darah dan urin telopeptida terminal C dan N;
3. imunofluoresensi tidak langsung dengan antibodi poliklonal terhadap fibronektin, fraksi kolagen yang berbeda;
4. penentuan aktivitas isoform tulang alkaline phosphatase dan osteocalcin dalam serum (penilaian intensitas osteogenesis);
5. studi tentang antigen histokompatibilitas HLA;
6. Ultrasonografi jantung, pembuluh darah leher dan organ perut;
7. bronkoskopi;
8. FGDS.

Displasia jaringan ikat - pengobatan

"alt =" ">
Cukup sering, manifestasi penyakit tidak terlalu jelas, lebih cenderung kosmetik dan tidak memerlukan koreksi medis khusus.

Dalam kasus ini, mode aktivitas fisik yang memadai, dosis, kepatuhan terhadap rezim aktivitas dan istirahat, ditunjukkan dengan diet kaya vitamin yang kaya akan protein.

Jika perlu, koreksi medis (stimulasi sintesis kolagen, bio-energi organ dan jaringan, normalisasi tingkat glikosaminoglikan dan metabolisme mineral) diresepkan obat dari kelompok berikut:

• kompleks vitamin dan mineral;
• chondroprotectors;
• stabilisator metabolisme mineral;
• persiapan asam amino;
• agen metabolisme.

Dalam kebanyakan kasus, prognosisnya menguntungkan: anomali yang ada pada struktur jaringan ikat tidak memiliki dampak yang signifikan pada persalinan dan aktivitas sosial pasien.

Pengobatan modern menggunakan berbagai metode pengobatan sindrom displasia tergantung pada manifestasinya, tetapi semuanya, pada dasarnya, berubah menjadi pengobatan medis atau bedah simptomatik.

Yang paling sulit untuk diobati adalah displasia jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi, karena gejala klinis yang ambigu, kurangnya kriteria diagnostik yang jelas.

Perawatan obat termasuk penggunaan preparat magnesium, kardiotropik, antiaritmia, vegetotropik, nootropik, obat vasoaktif, beta-blocker.

Perawatan obat-obatan

Pertama-tama, perlu untuk memberikan pasien dengan dukungan psikologis, mengaturnya untuk melawan penyakit.

Penting untuk memberinya rekomendasi yang jelas tentang kepatuhan terhadap rutinitas harian yang benar, untuk menentukan kompleks medis dan kebugaran dan beban minimum yang diperlukan. Pasien harus menjalani terapi fisik secara sistematis hingga beberapa program per tahun.

Berguna, tetapi hanya dengan tidak adanya hipermobilitas sendi, peregangan, vises - sesuai dengan rekomendasi ketat dari dokter, serta berenang, bermain berbagai olahraga yang tidak termasuk dalam daftar kontraindikasi.

Jadi, pengobatan non-obat termasuk:

1. Kursus pijat terapi.
2. Melakukan serangkaian latihan yang dipilih secara individual.
3. Kegiatan olahraga.
4. Fisioterapi: mengenakan kerah, iradiasi ultraviolet, mandi garam, menggosok dan menuangkan.
5. Psikoterapi dengan kunjungan ke psikolog dan psikiater, tergantung pada tingkat keparahan kondisi emosional emosional pasien.

Apa yang bisa dilakukan ahli bedah?

Dengan aneurisma aorta, aneurisma pembedahan, cacat katup aorta dengan gejala gagal jantung, hanya perawatan bedah yang dapat membantu anak-anak dengan sindrom Marfan.

Mengembangkan indikasi yang jelas untuk prosthetics. Sebagai contoh, aorta yang diperluas secara aneurisma harus diganti dengan endoprostesis atau endoprostesis. Dalam kasus prolaps katup mitral disertai dengan regurgitasi "stabil", prosthesis katup tidak dilakukan.

Namun, dengan perkembangan regurgitasi yang cepat, sampai perlekatan gagal ventrikel kiri, penggantian katup menjadi perlu.

Perawatan bedah kelainan bentuk dada dan tulang belakang adalah prosedur yang sangat traumatis, dilakukan dalam beberapa tahap, seringkali rumit dengan radang selaput dada, perikarditis, pneumonia.

Pertanyaan tentang kemanfaatannya berulang kali dibahas di simposium yang didedikasikan untuk DST. Spesialis dari berbagai negara mengambil posisi terpadu, menyangkal kemanfaatan operasi tersebut di DST mana pun.

Diet

Diet untuk penderita displasia berbeda dari diet biasa. Ada banyak pasien yang membutuhkan, karena kolagen memiliki kemampuan untuk membusuk secara instan.

Makanan harus mencakup ikan dan semua makanan laut (jika tidak ada alergi), daging, kacang-kacangan.

Anda bisa dan harus makan kaldu daging, sayuran, dan buah-buahan yang kaya. Pastikan untuk memasukkan dalam diet durum keju pasien. Atas rekomendasi dokter, penggunaan harus dibuat dari aditif biologis aktif milik kelas Omega.

Kontraindikasi

Orang yang menderita patologi ini dikontraindikasikan:

• Kelebihan psikologis dan stres.
• Kondisi kerja keras. Profesi terkait dengan getaran konstan, radiasi, dan suhu tinggi.
• Semua jenis olahraga kontak, angkat beban, dan pelatihan isometrik.
• Jika ada hipermobilitas sendi, visa dan peregangan tulang belakang dilarang.
• Akomodasi di tempat-tempat dengan iklim panas.

Perlu dicatat bahwa jika perawatan kompleks dari perawatan dan pencegahan kelainan genetik yang bersangkutan, hasilnya tentu akan positif.

Dalam terapi, penting tidak hanya manajemen fisik dan medis pasien, tetapi juga pembentukan kontak psikologis dengannya.

Peran besar dalam proses mengekang perkembangan penyakit dimainkan oleh kesediaan pasien untuk berjuang, meskipun tidak lengkap, tetapi pemulihan dan peningkatan kualitas hidupnya sendiri.

Pencegahan displasia

"alt =" ">
Rezim hari itu. Tidur malam harus setidaknya 8-9 jam, beberapa anak ditunjukkan dan tidur siang hari. Penting untuk melakukan latihan pagi setiap hari.

Jika tidak ada batasan pada olahraga, maka mereka harus terlibat seumur hidup, tetapi dalam hal apapun bukan olahraga profesional!

Pada anak-anak dengan hipermobilitas sendi yang terlibat dalam olahraga profesional, sangat dini kembangkan perubahan degeneratif-distrofik pada tulang rawan, di ligamen.

Ini disebabkan oleh trauma permanen, lesi mikro, yang menyebabkan peradangan aseptik kronis dan proses distrofik.

Efek yang baik diberikan oleh terapi renang, ski, bersepeda, berjalan menanjak dan menuruni tangga, bulu tangkis, senam wushu.

Pijat terapi adalah komponen penting dari rehabilitasi anak-anak dengan DST. Pijat bagian belakang dan leher dan kerah, serta ekstremitas dilakukan (kursus 15-20 sesi).

Di hadapan pemasangan valgus pipih, aus akan ditampilkan. Jika ada keluhan nyeri pada persendian, perhatikan pemilihan sepatu yang rasional.

Dianjurkan untuk melakukan senam harian untuk kaki, mandi kaki dengan garam laut selama 10-15 menit, dan memijat kaki dan kaki.

Prinsip dasar pengobatan displasia jaringan ikat adalah terapi diet. Makanan harus tinggi protein, lemak, karbohidrat. Makanan kaya protein (daging, ikan, kacang-kacangan, kacang-kacangan) direkomendasikan. Juga dalam diet membutuhkan keju cottage dan keju. Selain itu, produk harus mengandung banyak elemen dan vitamin.

Perawatan pasien dengan DST adalah tugas yang sulit, tetapi bermanfaat, jika saling pengertian dicapai antara orang tua dan dokter.