Sindrom Janotti Crost atau acrodermatitis papular pada anak-anak

Acrodermatitis papular atau sindrom Gianotti Crosti adalah reaksi terhadap pengenalan infeksi virus. Penyakit ini dikenal pada tahun 1955, dan etiologi infeksi dari penyakit ini dikonfirmasi pada tahun 1970. Usia rata-rata pasien adalah 2 tahun, tetapi ada kasus infeksi pada orang dewasa. Dalam hal ini, penyakit ini tidak memerlukan perawatan khusus, karena gejalanya biasanya hilang sendiri setelah beberapa saat.

Alasan

Acrodermatitis papular terjadi sebagai respons terhadap reintroduksi partikel virus ke dalam tubuh. Gejala lebih sering terjadi dengan infeksi hepatitis B atau infeksi Epstein-Barr, atau virus lain dapat berkembang. Pada kontak pertama tubuh dengan virus, antibodi diproduksi, yang setelah masuknya berulang agen mulai menyerang sel-sel organisme mereka sendiri.

Penyakit ini paling sering terjadi di musim dingin atau musim gugur, ketika aktivitas virus sangat hebat.

Gejala

Sindrom Janotti-Crost mencakup beberapa gejala utama: ruam papular dengan elemen vesikular langka, limfadenopati, dan hepatosplenomegali. Papula berwarna merah muda atau kemerahan, berdiameter hingga 5 mm, tampak simetris di wajah, permukaan ekstensor pada sendi, kulit ekstremitas, dan bokong. Kulit batang jarang terpengaruh. Papula tidak menimbulkan rasa sakit, jangan gatal. Unsur-unsur ruam muncul dan menyebar dalam tujuh hari, secara bertahap menghilang selama 2-8 minggu.

Munculnya ruam disertai dengan peningkatan kelenjar getah bening perifer, lebih jarang - hati dan limpa. Kemungkinan peningkatan suhu tubuh, peningkatan kelemahan umum.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan pada penilaian gambaran klinis dan data tes darah. Mereka menunjukkan leukopenia atau limfositosis dalam darah - tanda-tanda infeksi virus yang tidak spesifik. Tes khusus hanya efektif ketika mencari hepatitis B, biasanya infeksi dengan virus ini dikeluarkan terlebih dahulu.

Perawatan

Pengobatan penyakit ini bersifat simptomatik dan meliputi penggunaan antihistamin, obat antipiretik, vitamin dan kompleks mineral. Jarang terpaksa menggunakan hormon kortikosteroid, untuk tempat itu diresepkan salep dengan efek antibakteri.

Untuk meringankan kondisi, istirahat dan minum berat ditampilkan.

Acrodermatitis: jenis, gejala, pengobatan

Acrodermatitis adalah beberapa penyakit kulit inflamasi dengan berbagai penyebab, mekanisme, gejala, dan pengobatan, yang disatukan hanya oleh lokalisasi gejala pada ekstremitas atas dan bawah.

Konsep dan tanda-tanda acrodermatitis enteropatik

Acrodermatitis enteropatik adalah bentuk genetik langka dari penyerapan seng yang terganggu, ditandai oleh ruam di sekitar lubang alami, alopesia, dan diare.

Patofisiologi

Seng adalah salah satu zat yang paling penting, perlu untuk berfungsinya lebih dari dua ratus enzim dan pertukaran asam nukleat. Dengan acrodermatitis enteropatik, bioavailabilitasnya berkurang dari 30% menjadi 2%. Ini adalah kelainan resesif autosom (yaitu, kedua orang tua mentransmisikan gen yang rusak ke anak) yang terjadi sebagai akibat mutasi pada gen SLC39A4 yang terletak pada kromosom 8q24.3. Gen ini mengkodekan protein transmembran yang terlibat dalam penyerapan seng. Lokasi utama protein ini adalah enterosit (sel epitel) yang terletak di duodenum dan usus kecil. Dengan demikian, pasien dengan acrodermatitis enteropatik tidak dapat sepenuhnya menyerap seng dari sumber makanan.

Membedakan gangguan defisiensi seng yang didapat dari kelainan genetik sulit karena mereka memiliki manifestasi klinis yang serupa. Kekurangan seng yang didapat dapat terjadi sebagai akibat dari konsumsi sistemik yang tidak adekuat dengan makanan atau radang saluran pencernaan.

Penting untuk dicatat bahwa kekurangan mineral sementara yang didapat dapat terjadi pada bayi prematur sebagai reaksi terhadap permintaan fisiologis tubuh yang tinggi dan simpanan jaringannya yang rendah. Selain itu, kondisi ini dapat terjadi pada bayi yang disusui sebagai akibat dari kekurangan pada ibu atau cacat dalam sekresi kelenjar susu, tetapi gangguan ini bukan acrodermatitis enteropatik.

Menurut berbagai perkiraan, frekuensi penyakit ini sekitar 1-9: 1.000.000 dan tidak tergantung pada jenis kelamin atau ras. Saat menyusui, faktor pengikatan zinc diisi kembali dengan susu, tetapi beberapa hari setelah disapih dari payudara, penyakit muncul. Acrodermatitis enteropatik dapat terjadi pada bayi jika zinc tidak cukup dalam ASI. Dalam kasus terisolasi, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada anak di bawah 5 tahun atau bahkan remaja - dalam hal ini, pola makan memainkan peran besar.

Gejala

Pasien memiliki riwayat diare, dehidrasi, lekas marah, dermatitis dan alopecia, yang secara bertahap muncul segera setelah disapih dari ASI. Sejarah keluarga penyakit ini juga penting.

Tanda dan gejala fisik:

1. Bayi yang berubah-ubah, mereka banyak menangis dan untuk waktu yang lama, menunjukkan perlambatan atau penghentian pertumbuhan dan perkembangan.
2. Kulit menjadi eritematosa, kering, bercak bersisik, dan plak hadir. Kemudian muncul kerak, vesikel, erosi, dan lesi pustular. Ruam sebagian besar terdistribusi di area bukaan alami dan rentan terhadap infeksi sekunder dengan Staphylococcus aureus atau ragi. Lesi meluas ke bokong, selangkangan, lutut dan siku membungkuk, berbatang.
3. Lesi pada selaput lendir termasuk cheilitis, glositis, konjungtivitis, blepharitis, titik keratopati, fotofobia.
4. Pelanggaran khas dari keadaan kuku adalah paronychia dan plat dystrophy.
5. Pasien mengamati rambut rontok di kepala, alis dan bulu mata.

Acrodermatitis enteropatik pada gejala menyerupai patologi lain, khususnya:

• defisiensi seng didapat;
• kandidiasis kulit;
• epidermolisis bulosa;
• kandidiasis mukosa;
• dermatitis atopik;
• dermatitis seboroik.

Untuk diagnosis, tingkat seng dalam plasma darah diukur. Konsentrasi kurang dari 50 ug / dl tidak bersifat diagnostik, tetapi memberikan alasan untuk mencurigai akrodermatitis. Karena alkali fosfatase adalah enzim yang bergantung pada seng, penurunan kadar serumnya, bahkan dengan jumlah zinc yang normal, dapat mengindikasikan kurangnya penyerapan mineral. Tingkat kolesterol, beta-lipoprotein, imunoglobulin A dan M juga menurun dalam darah, sisa nitrogen meningkat. Biopsi usus kecil dilakukan, yang menunjukkan penurunan fungsionalitas enzim dan atrofi vili. Ketika suatu penyakit ditegakkan, partisipasi ahli genetika sangat penting untuk menentukan kelainan gen pengkode.

Terapi

Perbaikan klinis terjadi dalam beberapa hari atau minggu setelah dimulainya pengobatan. Diperlukan penilaian kadar seng dan alkali fosfatase dalam darah setiap 3-6 bulan.

Acrodermatitis enteropatik diperburuk selama kehamilan atau stres, sehingga pengobatan sangat penting, dosis obat harus ditingkatkan. Untuk anak kecil, sangat penting untuk mempertahankan menyusui selama mungkin dengan susu ibu atau donor.

Sebagai terapi simtomatik digunakan:

• pengangkatan vitamin A, E, C dan kelompok B, serta enzim pencernaan dan probiotik;
• sediaan fungisida, larutan pewarna anilin dan antibiotik untuk infeksi sekunder;
• obat anti-inflamasi lokal dan persiapan untuk epitelisasi kulit.

Dokter tidak merekomendasikan diet khusus kepada pasien, karena kekurangan seng diisi ulang dengan persiapan khusus, namun, produk dengan kandungan mineral yang lebih tinggi mungkin berguna:

Jumlah seng dalam produk secara langsung berkaitan dengan kandungan protein.

Pengisian seng seumur hidup memungkinkan anak-anak tumbuh dan berkembang sesuai standar, dan kemudian menjalani kehidupan normal. Namun, tanpa pengobatan yang tepat, acrodermatitis enteropatik biasanya mematikan selama tahun-tahun pertama kehidupan. Bayi menunjukkan retardasi pertumbuhan yang parah, dermatitis, alopesia, infeksi bakteri dan jamur sekunder, serta perubahan neurologis dan perilaku, tetapi banyak gejala yang dapat dibalikkan.

Allrod Pustular Acrodermatitis Pustular

Allopo pustular acrodermatitis adalah dermatosis kronis pada jari dan kaki yang berulang, yang ditandai oleh ruam pustular. Beberapa ahli menganggap penyakit ini sebagai bentuk psoriasis pustular.

Etiologi

Etiologi pasti penyakit ini masih belum jelas, diasumsikan bahwa mekanisme infeksi, saraf, dan inflamasi terlibat. Salah satu teori yang paling populer adalah trophaneurosis, ketika patologi sistem saraf otonom menyebabkan gangguan proses metabolisme, nutrisi jaringan, dan perubahan patologis pada kulit. Kerusakan epidermis pada saat yang sama melanggar persarafan saraf dan mengarah pada kemungkinan infeksi, yang memperburuk patologi serabut saraf.

Gejala

Allopo acustermatitis pustular paling sering dimulai di ujung satu atau dua jari, lebih jarang pada jari kaki. Ini paling sering terjadi pada wanita paruh baya dan sering dimulai setelah cedera atau infeksi.

Gambaran klinis lesi tergantung pada stadium penyakit:

1. Episode akut ditandai dengan munculnya pustula kecil, yang, setelah dibuka, meninggalkan bercak kulit merah mengkilap. Kemudian, pustula baru muncul. Mereka bergabung untuk membentuk "danau purulen" poliklik. Hampir selalu ada pustula pada alas kuku dan matriks kuku, yang menyebabkan hilangnya lempeng kuku atau onikodistrofi parah. Ada juga varietas vesikular dan skuamosa udara. Dalam kasus pertama, vesikel terbentuk bukan pustula, dalam kasus kedua, kulit menjadi kering, lapang, ditutupi dengan retakan.
2. Pada kasus-kasus akrodermatitis lanjut dan kronis, kehancuran total matriks kuku, termasuk anonychia, terjadi.

Kulit menjadi atrofi, bagian distal phalanx menipis. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, osteomielitis falang dimulai sebagai akibat dari osteolisis dan keterlibatan sendi interphalangeal.

Acrodermatitis pustular mungkin terbatas pada ujung 1-2 jari (bentuk abortif), tetapi lebih sering menyebar secara proksimal, menutupi kulit tangan dan kaki, dorsum lengan bawah atau kaki (bentuk khas). Selaput lendir dapat dipengaruhi - ada lesi lidah dan mulut, konjungtiva dan uretra (balanitis), di mana lesi juga menyebar ke kulit seluruh tubuh (bentuk ganas).

Selain membentuk gejala khas, pemeriksaan histopatologis biopsi kulit dari situs lesi, analisis infeksi bakteri dan jamur dilakukan untuk membuat diagnosis.

Terapi

Pada pasien dengan Allopo pustular acrodermatitis, sulit untuk mencapai remisi yang stabil, termasuk karena kelangkaan penyakit dan penelitian yang tidak memadai.

Untuk pengobatan akrodermatitis digunakan bersama atau sebagai monoterapi:

• antibiotik sistemik;
• obat antiinflamasi lokal, termasuk kortikosteroid;
• antimetabolit (mechlorethamine dan fluorouracil);
• penghambat kalsineurin (pimecrolimus dan tacrolimus);
• analog vitamin D3;
• kortikosteroid sistemik;
• obat imunosupresif (metotreksat, siklosporin);
• retinoid sistemik;
• pengubah reaksi biologis ("persiapan biologis"), termasuk penghambat faktor nekrosis tumor (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapi.

Dengan perawatan yang tepat, penyakit ini tidak mengancam nyawa pasien, tetapi mempengaruhi kinerja dan mungkin menjadi alasan untuk penunjukan kecacatan.

Konsep dan gejala acrodermatitis atrofi

Acrodermatitis atrofi adalah tahap ketiga dari penyakit Lyme. Ini adalah satu-satunya bentuk penyakit Lyme di mana remisi spontan tidak terjadi. Proses progresif fibrosis kulit ini disebabkan oleh aktivitas bakteri dari genus Borrelia dari jenis spirochete.

Etiologi

Kurangnya pengobatan yang memadai atau tepat untuk penyakit Lyme tahap awal berkontribusi terhadap pengembangan acrodermatitis atrofi, yang terjadi pada 1-10% kasus tergantung pada wilayah. Secara statistik, penyakit ini paling sering terjadi pada orang dewasa antara 40 dan 50 tahun, lebih dari dua pertiga dari pasien adalah wanita.

Dalam kejadian penyakit mengambil bagian salah satu jenis Borreliosis spirochetes:

• borrelia burgdorferi s. (AS);
• borreliaafzelii (Eropa dan Rusia);
• borreliagarinii (Eropa dan Rusia).

Patofisiologi akrodermatitis dikaitkan dengan pelestarian mikroorganisme jangka panjang di kulit, dan respons imun nonspesifik juga berkontribusi pada manifestasinya. Pelestarian spirochete, meskipun infiltrasi kulit sel-T dan titer antibodi yang tinggi dalam serum, mungkin disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• resistensi terhadap sistem komplemennya;
• kemampuan patogen untuk dilokalisasi di tempat yang terlindungi secara imunologis - misalnya, sel endotel, fibroblas;
• kemampuan mikroorganisme untuk mengubah antigen, yang mengarah pada respon imun yang tidak tepat;
• pada pasien dengan penyakit Lyme, ada kekurangan antibodi pelindung dan respon seluler yang lemah, yang ditandai dengan penurunan regulasi sistem histokompatibilitas utama molekul kelas II pada sel Langerhans;
• ekspresi sitokin terbatas, termasuk tidak adanya gamma-interferon, berkontribusi pada perkembangan kondisi kronis.

Mekanisme patogenik dari perubahan atrofi pada kulit tidak diklarifikasi dengan tepat. Mungkin keterlibatan daerah di sekitar sendi dikaitkan dengan suhu kulit rendah atau tekanan oksigen berkurang.

Gejala

Penyakit ini dapat berkembang secara langsung setelah gigitan kutu atau dalam 6–36 bulan, seringkali di area tubuh yang sama. Kadang-kadang penyakit didahului oleh fase laten (berlangsung hingga beberapa tahun) atau manifestasi lain dari penyakit Lyme.

Gejala khas acrodermatitis:

1. Allodynia progresif (respon nyeri yang berlebihan). Juga, pasien melaporkan nyeri perifer spontan dan parestesia, disestesia atau disfungsi kognitif.
2. Perubahan kulit pada bagian distal ekstremitas, terutama pada permukaan ekstensor dari tonjolan tulang.
3. Pembengkakan pada jari tangan atau kaki, pembengkakan kaki, tangan.
4. Pembengkakan kelenjar getah bening.
5. Nodul berserat terlokalisasi di dekat sendi, paling sering pada siku dan lutut. Warnanya bervariasi dari merah kebiruan dan kekuningan ke warna kulit alami, mereka berkisar dari 0,5 hingga 3 cm.
6. Area umum yang terkena adalah kaki, kaki, dan lengan bawah. Bahu, pinggul, dan bokong jarang terlibat. Selama berbulan-bulan, hanya satu anggota tubuh yang dapat terkena, tetapi seiring waktu, lesi kulit menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Kadang-kadang kemerahan pada kulit sedikit dan gejala utamanya adalah edema, dalam beberapa kasus tanda-tanda acrodermatitis atrofi tetap tidak diperhatikan oleh pasien atau dokter.

Fase awal, radang penyakit ini ditandai oleh munculnya plak merah-coklat tanpa rasa sakit, berbatas tegas, yang memiliki kecenderungan untuk bergabung, atau eritema dan edema difus yang terlokalisasi di ekstremitas distal dan menyebar secara proksimal. Setelah beberapa bulan atau tahun, fase atrofi dimulai pada 5-10% pasien, di mana kulit yang terkena adalah sebagai berikut:

• warna merah tua atau coklat-merah hiperpigmentasi lokal;
• telangiectasia;
• kulit tipis, diputihkan, tembus cahaya dengan pembuluh yang terlihat karena kehilangan lemak subkutan.

Atrofi epidermis, kurangnya rambut, kelenjar sebaceous dan keringat membuat kulit rentan, oleh karena itu, ekspresi luas dan lesi ganas dapat diamati. Acrodermatitis sering disertai dengan neuropati perifer, gangguan pada sistem muskuloskeletal, nyeri dan kerusakan sendi di bawah plak kulit.

Kondisi umum pasien tetap memuaskan. Jika fase inflamasi akut dari penyakit diobati dengan benar, semua perubahan dapat dibalikkan, tetapi pada orang dengan fase atrofi, banyak gejala hanya sebagian yang dihilangkan.

Karena dermatitis atrofi sering dikacaukan dengan gangguan vaskular, pemeriksaan serologis dan histologis merupakan prasyarat untuk diagnosis.

Terapi

Pilihan pengobatan acrodermatitis tergantung pada adanya gejala penyakit Lyme lainnya. Anda juga harus memperhitungkan hasil tes serologis. Jika Anda tidak mengobati penyakit ini pada tahap awal, ini dapat menyebabkan infeksi yang luas dan cacat anggota tubuh permanen.

Terapi utama untuk acrodermatitis atrofi didasarkan pada penggunaan antibiotik sistemik:

1. Jika tidak ada tanda-tanda lain penyakit Lyme dan tingkat antibodi spesifik rendah, doksisiklin atau amoksisilin diterapkan selama 3 minggu.
2. Jika terdapat tanda-tanda organik, sistemik fisik atau laboratorium penyakit Lyme, atau titer antibodi tinggi, pengobatan yang tepat harus dimulai dengan ceftriaxone, cefotaxime atau larutan penisilin G dalam air secara intravena selama 21-28 hari.

Harus diingat kemungkinan kehadiran simultan dari infeksi lain (misalnya, babesiosis, ehrlichiosis atau ensefalitis tick-borne). Untuk mengecualikan kronisitas dalam 12 bulan, pasien tetap terdaftar dengan spesialis penyakit menular, ahli saraf, ahli jantung, dan ahli arthrologi.

Jadi, untuk akrodermatitis apa pun, yang paling penting adalah diagnosis dan terapi tepat waktu. Jika tidak, perkembangan penyakit dapat menyebabkan kelainan bentuk tungkai dan lesi kulit umum, serta kematian.

Acrodermatitis enteropatik pada anak-anak, pengobatan

Penyakit sistemik yang langka ini terutama menyerang bayi dan anak-anak. Penyakit ini kadang-kadang keliru didiagnosis sebagai kombinasi dispepsia dengan berbagai penyakit kulit, yang tanpa pengobatan yang tepat waktu dan benar dapat berakibat fatal.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh ahli dermatologi Swedia Brandt, yang pada tahun 1935 menunjukkan 4 anak di sebuah kongres ahli kulit di negara-negara Skandinavia di Kopenhagen dengan lesi kulit yang aneh, gangguan penyerapan makanan dan gangguan keadaan umum. Pada tahun 1942, dokter Norwegia Danbolt dan Closs menggambarkan secara terperinci gambaran klinis penyakit yang disebut "enteropatik acrodermatitis", yang menekankan hubungan perubahan pada kulit tungkai bagian distal dan saluran pencernaan. Sampai saat ini, ada laporan lebih dari 400 pasien di berbagai negara di Eropa, Asia, Afrika, Amerika Latin, Amerika Serikat, Australia, Kuba. Di Rusia, dermatosis pertama kali dideskripsikan oleh L. I. Fandeev dan G. I. Serdyukova dan secara lebih rinci oleh L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva dan N. I Shtin, L. A. Steinlucht dan N. V. Litvinok. Secara total, 38 pasien dijelaskan di negara kami. Namun, data literatur dan pengamatan kami sendiri meyakinkan kami bahwa jumlah deskripsi yang kurang dari acrodermatitis enteropatik masih tidak menunjukkan tidak adanya pasien di daerah ini, karena, sebagai aturan, mereka tidak pernah didiagnosis dengan benar.

Etiologi dan patogenesis akrodermatitis. Sejumlah pengamatan dalam beberapa tahun terakhir menunjukkan bahwa acrodermatitis enteropatik adalah dermatosis gen, ditularkan oleh pola resesif autosom. Dalam keluarga, 65% pasien adalah pasien dengan acrodermatitis enteropatik, dan 59% pasien adalah saudara dan saudari. Pada sifat herediter penyakit ini menunjukkan fakta-fakta terjadinya pada anak-anak dari pernikahan antara kerabat darah. Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya diuraikan, hal ini tampaknya didasarkan pada enzim aneh yang ditentukan secara genetik. N. Danbolt percaya bahwa penyakit ini dimulai dengan kekalahan dari usus kecil (alkalosis usus), yang menyebabkan perubahan dalam metabolisme. Pentingnya melekat pada pelanggaran metabolisme triptofan, yang berkembang sebagai akibat dari kekurangan enzim. Dalam biopsi selaput lendir jejunum dengan metode histokimia mengungkapkan penurunan aktivitas enzimatik dehidrogenase suksinat dan leusin aminopeptidase.

Disfungsi enzimatik dari selaput lendir usus kecil diyakini menyebabkan pemecahan protein yang tidak lengkap, akibatnya tiga atau tetrapeptida diserap ke dalam darah, yang memiliki sifat beracun dan menyebabkan kerusakan pada kulit dan sistem lainnya. Peran gangguan dalam metabolisme asam lemak tak jenuh, linolenat dan arakidonat, dalam patogenesis acrodermatitis enteropatik telah ditetapkan.

Pengamatan klinis dan studi eksperimental beberapa tahun terakhir telah menunjukkan bahwa kekurangan zinc memainkan peran utama dalam patogenesis penyakit. Pasien mengungkapkan kandungan seng yang rendah dalam plasma, serum, darah lengkap, air liur, tulang, otot dan hati. Kandungan seng dalam darah anak-anak yang sakit 2-3 kali lebih rendah daripada yang sehat. Kekurangan seng dalam tubuh menyebabkan penurunan aktivitas enzimatik dan sintesis asam nukleat, karena elemen ini merupakan kofaktor dari sejumlah enzim: alkali fosfatase, karbonat anhidrase, tiamin kinase, karboksipeptidase pankreas, pankreas karboksipeptidase, glutamin dehidrogenase, dan lainnya. khususnya IgA dan IgM), metabolisme triptofan terganggu. Karena perubahan dalam rasio asam linoleat dan asam oleat, ada pelanggaran aktivitas fungsional epidermis.

Kekurangan seng dalam darah pasien tergantung pada gangguan penyerapan dinding usus kecil. Dalam studi spesimen biopsi usus kecil, perubahan parah ditemukan dalam ultrastruktur sel Paneth dalam bentuk homogenisasi sitoplasma, pembentukan butiran raksasa, inklusi, yang menjelaskan malabsorpsi seng pada penyakit ini. Penyerapan seng terjadi di duodenum menggunakan protein dengan berat molekul rendah yang disekresikan oleh pankreas, faktor pengikat seng (CSF). Pada pasien dengan acrodermatitis enteropatik, CSF tidak ada atau aktivitasnya terlalu rendah. Sudah lama diketahui bahwa penyakit ini mulai memanifestasikan dirinya selama transisi dari pemberian makanan alami ke pemberian makanan buatan: CSF terkandung dalam ASI dan tidak ada dalam ASI. Ada bukti bahwa dasar pengembangan acrodermatitis enteropatik adalah gangguan turun-temurun dari penggunaan seng atau peningkatan kebutuhan tubuh untuk itu (bayi baru lahir menerima gen yang mengendalikan aktivitas CSF dalam bentuk cacat).

Jadi, sementara anak menerima ASI, yang mengandung CSF, keadaan hypozincaemia tidak terjadi, tetapi setelah berhenti makan, karena aktivitas CSF yang rendah dalam tubuh anak, defisiensi seng dengan cepat berkembang, yang mengakibatkan gangguan metabolisme triptofan, berkurangnya sintesis asam amino sel terlalu jenuh dengan asam lemak, trigliserida, dan gambaran klinis khas dari akrodermatitis enteropatik berkembang.

Klinik Acrodermatitis. Penyakit ini dimulai terutama antara usia 2 minggu dan satu setengah tahun dengan lesi kulit dalam bentuk fokus edematosa hiperemik dan lepuh, lepuh, elemen impetiginous. Lokalisasi awal adalah bokong, perineum, alat kelamin, lipatan inguinal, area di sekitar anus dan semua bukaan alami pada wajah, tangan dan kaki. Secara bertahap, ruam menyebar ke area kulit lainnya (lutut, sendi siku, leher, batang tubuh). Dengan batas-batas yang tajam, garis yang tidak teratur dan pengaturan simetris, lesi ini mungkin mirip dengan gambaran klinis kandidiasis, eksim, psoriasis, epidermolisis bulosa, yang sering menyebabkan diagnosis keliru. Gatal yang terlihat, menggaruk tidak diamati, tetapi lesi kulit masif (seringkali disertai tangisan, erosi, infeksi pococcal sekunder), tentu saja, harus menyebabkan rasa tidak nyaman pada anak kecil. Lesi membran mukosa dan semi-mukosa dalam bentuk stomatitis, cheilitis, blepharitis, konjungtivitis adalah karakteristik. Ektopion atas dan. kelopak mata bagian bawah, diucapkan fotofobia. Sebagian besar pasien mengalami paronychia dan onychia (terkadang hiperkeratosis subungual dan onikolisis). Gejala khas penyakit ini adalah pelanggaran pertumbuhan rambut kepala, alis, bulu mata dalam bentuk penipisan, putus, penipisan (hingga rontok).

Gejala yang paling umum adalah gangguan pencernaan, muncul setelah ruam kulit atau bersamaan dengan itu, dan kadang-kadang sebelum terjadi. Ditandai dengan kurang nafsu makan, kembung dan sering (dari 3 hingga 25 kali sehari), tinja berwarna kehijauan dengan lendir, partikel makanan yang tidak tercerna dan bau yang tidak sedap. Namun, pada sekitar 10% pasien dengan acrodermatitis enteropatik, tinja mungkin normal. Gangguan pada kondisi umum pasien disertai oleh suhu subfebrile atau demam dari jenis yang salah. Seiring dengan manifestasi penyakit yang meningkat, gangguan lebih lanjut pada perkembangan fisik anak terjadi, yang mengakibatkan kurang berat, pertumbuhan terhambat dan perubahan mental (ketika penyakit memburuk dan terutama selama periode peningkatan erupsi kulit dan diare, anak menjadi mudah tersinggung, berubah-ubah, menangis, suka bertengkar, dan tidak tidur dengan nyenyak., kemudian berkembang menjadi depresi, apatis, lesu).

Dengan tidak adanya terapi rasional, penyakit ini memiliki perjalanan progresif dengan remisi pendek spontan dan dengan peningkatan keparahan kambuh secara bertahap. Infeksi sekunder memperumit perjalanan penyakit, patogen yang (paling sering staphylococcus, C. albicans, dan kadang-kadang bacillus pseudomonas dan protein vulgar) dapat ditemukan dalam menabur dari fokus pada kulit, selaput lendir mulut, hidung, konjungtiva, amandel, dipisahkan dari telinga, dan terkadang dalam tinja dan bahkan dalam darah. Penyakit ini sering disertai dengan berbagai gangguan pada organ dalam (pneumonia, pembesaran hati sebesar 2-3 cm). Dalam darah sebagian besar pasien, anemia hipokromik terdeteksi, yang berkembang seiring dengan memburuknya kondisi umum, penurunan berat badan, keterlambatan perkembangan fisik, leukositosis, peningkatan ESR, kadang-kadang menjadi 20-60 mm / jam, disproteinemia dengan penurunan total protein fosfor, kolesterol, alkali fosfatase.

Diagnosis banding dilakukan dengan kandidiasis sistemik, epidermolisis bulosa, dermatitis herpetiformis, psoriasis pustular.

Perawatan akrodermatitis. Sampai saat ini, sebagian besar pasien diobati dengan turunan hidroksiinolin halida (diiodoquine, enteroseptol), diperkenalkan ke dalam praktik klinis pada tahun 1953. Lebih baik menggunakan enteroseptol dengan dosis harian 0,75-1,5 g untuk mendapatkan remisi yang stabil (rata-rata selama 3 tahun). 4 minggu). Setelah hilangnya perubahan pada kulit, gejala dispepsia dan dengan perbaikan kondisi umum pasien, dosis enteroseptol dikurangi menjadi minimum, mendukung (dari 0,125 menjadi 0,5 g), yang dapat diberikan untuk waktu yang sangat lama - dari 2 hingga 10 tahun. Jika orang tua, atas inisiatif mereka sendiri, karena timbulnya kondisi anak yang baik, menghentikan terapi suportif ini, maka selalu ada kekambuhan penyakit yang parah dan ada kebutuhan untuk rawat inap kembali. Harus diingat bahwa turunan dari 8-hydroxyquinoline, yang termasuk enteroseptol, dapat menyebabkan komplikasi dalam bentuk neuritis perifer, kerusakan retina dan saraf optik.

Dalam beberapa tahun terakhir, kemajuan yang signifikan dalam pengobatan penyakit parah ini telah diperoleh sehubungan dengan pengenalan berbagai senyawa seng (seng oksida, sulfat dan glukonat) ke dalam praktik terapi, dan karena itu kebutuhan untuk penggunaan jangka panjang enteroseptol telah menurun tajam. Seng oksida paling baik ditoleransi, ketika dirawat lebih cepat daripada dengan metode lain, pasien mulai menambah berat badan, perubahan kulit dan gangguan usus menghilang, dan pertumbuhan rambut dan kuku meningkat.

Ketika meresepkan preparat seng, perubahan pada kulit mulai memudar pada hari ke 5-7 setelah dimulainya pengobatan dan dengan cepat mengalami regresi.

Pasien harus menerima setidaknya 100-150 mg seng per hari. Menurut E. Torok, perlu meresepkan dosis yang berulang kali melebihi kebutuhan fisiologis untuk seng (200-400 mg per hari). Kemudian dosis harian dapat dikurangi secara bertahap menjadi 50 mg (dosis yang lebih rendah menyebabkan kekambuhan). Semua pasien adalah terapi seng yang ditoleransi dengan sangat baik, yang harus diterapkan untuk waktu yang lama - selama bertahun-tahun, karena itu merupakan substitusi. Mengurangi dosis obat-obatan seng, serta terapi jangka pendek (seperti dengan pengangkatan enteroseptol) secara alami menyebabkan kekambuhan penyakit.

Di kompleks perawatan, berbagai agen perangsang digunakan - sediaan protein, glob-globulin, insulin dengan glukosa, vitamin B kompleks, asam askorbat. Dengan perjalanan penyakit yang sangat parah, transfusi darah dan plasma ditentukan, glukokortikoid dalam 0,5-1 mg per 1 kg berat badan (per prednisolon). Dalam kasus fokus infeksi pococcal, disertai dengan demam, gunakan antibiotik spektrum luas atau penisilin semi-sintetik. Manifestasi kandidiasis secara bersamaan membutuhkan pengobatan dengan nistatin dan levorin. Di hadapan dysbacteriosis, bayi menunjukkan bifidumbacterin atau lactobacterin, dan pada anak di atas 1 tahun - bificol. Pasien harus menerima diet yang rasional. Bayi harus disusui dengan ASI. Secara eksternal, tergantung pada sifat lesi kulit, gunakan larutan pewarna anilin 1% dalam air, pasta atau salep yang acuh tak acuh dengan bismut, ichthyol, naphthalan dalam konsentrasi 2-3%.

Prognosis untuk akrodermatitis. Penyakit parah dengan perawatan irasional biasanya mengarah pada hasil fatal yang terjadi pada tahun-tahun pertama kehidupan seorang anak karena kelelahan tubuh dan penambahan infeksi, terutama infeksi pernapasan. Sementara itu, bentuk-bentuk acrodermatitis enteropatik yang terhapus dapat diamati, ketika diare tidak ada dengan adanya erupsi kulit yang khas, kuku dan rambut tidak berubah, retardasi pertumbuhan dan kenaikan berat badan ringan. Mitigasi penyakit pada masa pubertas dan bahkan, kadang-kadang, penyembuhan spontan dimungkinkan. Namun, pada pasien dewasa, penghentian pengobatan, sebagai suatu peraturan, menyebabkan kekambuhan dan memburuknya perjalanan penyakit.

Pasien harus menjalani tindak lanjut yang konstan dan menerima dosis seng pemeliharaan. J. Baudon menyarankan kebutuhan akan seng bisa sepanjang hidup. Ini terutama penting pada wanita, mengingat risiko eksaserbasi penyakit selama kehamilan, aborsi dan kemungkinan perkembangan kelainan pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh defisiensi seng.

Acrodermatitis enteropatik adalah semua tentang penyebab, gejala dan pengobatan.

Acrodermatitis enteropatik mengacu pada penyakit sistemik yang terjadi pada 2 kasus klinis dari 100 kasus. Manifestasi utama dari patologi ini adalah ruam kulit dalam bentuk lepuh, kerontokan rambut yang sangat besar dengan latar belakang gejala diabetes yang parah. Penyebab akrodermatitis adalah defisiensi seng. Penyakit ini dianggap autosom, yaitu, penularan turun-temurun dari gen yang rusak dimungkinkan - pewarisan terkait-X.

Risiko acrodermatitis enteropatik adalah anak-anak kecil sejak lahir hingga 2 tahun. Jarang, penyakit ini terjadi pada orang dewasa. Sangat sering, akrodermatitis dikacaukan oleh gejala-gejala dengan eksim, dermatitis, dan kandidiasis. Tentang dermatitis lain pada anak-anak dapat ditemukan di sini. Sebagai akibat dari taktik perawatan yang salah, kesehatan pasien memburuk secara dramatis, termasuk kecacatan dan bahkan kematian. Bagaimana cara mengenali penyakit dengan tepat dan memahami bahwa ada patologi serius di balik dermatitis biasa?

Apa itu acrodermatitis enteropatik?

Acrodermatitis enteropatik - apa itu? Acrodermatitis enteropathica atau sindrom Brandt - mempengaruhi anak-anak pada periode neonatal, atau berkembang dalam beberapa tahun pertama kehidupan. Sindrom ini memiliki bentuk manifestasi laten, oleh karena itu, dokter sering membuat kesalahan dan mendiagnosis salah satu gejala - ruam pada tubuh. Perawatan yang tidak tepat meningkatkan risiko kematian.

Tentang acrodermatitis mulai dikenal pada tahun 1935 di kongres dokter kulit. Brandt mempresentasikan foto-foto anak-anak dengan lesi erosif pada kulit dan gangguan kronis daya serap makanan. Spesialis menekankan hubungan antara ruam kulit dan fungsi organ pencernaan.

Penyebab perkembangan dan terjadinya acrodermatitis enteropatik yang melanggar daya serap seng dalam usus. Seng adalah mineral yang berpartisipasi dalam metabolisme lipid dan protein, sintesis asam nukleat. Seng juga diperlukan agar tubuh anak berkembang, berfungsi. Tanpa unsur ini, kekebalan berkurang, penyakit kardiovaskular berkembang, kondisi kesehatan dan daya tahan tubuh terhadap virus dan infeksi memburuk.

Seng mulai memasuki tubuh anak selama perkembangan janin, mulai dari minggu ke-30 kehamilan. Seorang dewasa di atas 18 tahun memiliki hingga 3 gram seng dalam tubuh. Konten utamanya jatuh pada massa tulang dan otot serta kulit. Asupan seng harian untuk tubuh yang sehat adalah 15 mg.

Sindrom Brandt diklasifikasikan menjadi:

• Turunan - ditransmisikan melalui gen SLC39A4 yang rusak, yang keberadaannya melanggar proses alami penyerapan seng dalam usus. Paling umum pada bayi baru lahir;
• Diperoleh - berkembang pada usia berapa pun.

Dengan acrodermatitis pada pasien, indikator seng dalam darah 3 kali lebih rendah dari normal. Jumlah elemen jejak ini tidak cukup untuk pembentukan penuh enzim fosfatase, tiamin kinase, glutamin dehidrogenase. Pada pasien, tingkat imunoglobulin IgA dan IgM menurun, proses metabolisme terganggu, dan aktivitas epidermis menurun.

Klasifikasi dan penyebab

Dalam dermatologi, ada 3 klasifikasi utama sindrom Brandt:

• Acrodermatitis enteropatik;
• Acrodermatitis atrofi dalam bentuk kronis;
• Acrodermatitis papular atau patologi Allopo.

Acrodermatitis enteropathica berkembang pada anak-anak muda setelah berhenti menyusui. Sekitar 3% bayi sudah dilahirkan dengan gen SLC39A4 yang rusak, yang bertanggung jawab untuk sintesis enzim dan penyerapan seng di usus.

ASI mengandung enzim ligandin, yang bertanggung jawab untuk penyerapan seng. Pada saat yang sama, ligandin tidak ada dalam ASI, yang sering diganti dengan menyusui. Dalam tubuh anak, setelah beralih ke jenis makanan yang berbeda, defisiensi seng berkembang dengan cepat. Ini mengarah pada gangguan proses metabolisme dan sintesis asam amino. Dalam sel-sel tubuh meningkatkan kandungan asam lemak, di mana epidermis mengalami perubahan distrofi.

Pada sindrom Brandt, anak memiliki kulit gatal, bintik-bintik merah yang menyakitkan dan bintik-bintik muncul di seluruh tubuhnya. Setelah beberapa minggu, bintik-bintik berubah menjadi bentuk erosi lembab dengan konten bernanah. Rambut pasien rontok, lempeng kuku menjadi lebih tipis, selaput lendir dari rongga mulut mengembang. Menjadi sulit bagi anak untuk makan, akibatnya proses pencernaan terganggu - jumlah buang air besar per hari bisa mencapai 20 kali lipat.

Acrodermatitis papular atau Allopo paling umum menyerang wanita. Dengan sifat patologi ruam diklasifikasikan menjadi:

• Bentuk pustular;
• Vesikula;
• Skuam eritematosa.

Fokus utama akrodermatitis adalah ekstremitas atas. Erosi awalnya terjadi pada salah satu jari dan, jika tidak ditangani, bergerak ke seluruh tangan. Proses infeksi-inflamasi berkembang di bawah kuku. Ketika menekan pada kuku muncul konten purulen dengan bau yang tidak menyenangkan. Patologi mengambil bentuk yang parah - sulit bagi pasien untuk mengepalkan tangan dan membuat gerakan.

Acrodermatitis atrofi berkembang pada usia dewasa pada orang yang lebih tua dari 40 tahun. Penyebabnya bisa tidak hanya faktor keturunan, tetapi juga penyakit pankreas dalam kombinasi dengan gizi buruk.

Pasien merasa lebih buruk, apatis muncul, nafsu makan berkurang. Pada tahap infiltratif-edematosa melibatkan anggota tubuh - mereka kehilangan sensitivitasnya. Setelah eritema kebiruan berkembang di kulit tangan: kulit menjadi lebih tipis, pola vena terlihat melaluinya. Dengan perawatan yang tidak memadai, daerah yang terkena digantikan oleh ulkus atrofi, yang meningkatkan risiko pengembangan proses onkologis.

Gejala

Gejala utama acrodermatitis enteropatik adalah pembentukan lepuh dengan kandungan purulen pada kulit. Papula pertama muncul di tangan, kemudian menyebar ke semua anggota badan. Setelah lesi meluas ke wajah, rongga mulut, lipatan inguinal dan selaput lendir organ genital. Kurangnya pengobatan mengarah pada fakta bahwa ruam terlokalisasi di seluruh tubuh.

Gejala klinis dari penyakit acrodermatitis enteropathica mirip dengan eksantema. Tapi, tidak seperti penyebab acrodermatitis, eksantema adalah reaksi terhadap virus herpes tipe 1 atau enterovirus dalam tubuh. Gejala yang menyertai dalam eksantema virus adalah: peningkatan kelenjar getah bening serviks, peningkatan suhu tubuh, pembengkakan kelopak mata, dan gangguan pencernaan.

Ketika pasien acrodermatitis mengganggu:

• Lesi kulit yang erosif dan melimpah;
• Kekalahan borok pada selaput lendir mulut;
• Takut pada sinar matahari, timbul dengan tajam dan jelas;
• Alopecia;
• Pemecah bulu mata;

Penipisan dan hilangnya lempeng kuku, pembentukan isi purulen di bawah gulungan kuku.
Pasien memiliki gangguan pada saluran pencernaan:

• Perut bengkak;
• Jumlah tindakan buang air besar meningkat hingga 20 kali per hari;
• Kotoran memiliki bau busuk dan warna kuning-hijau;
• Makanan tidak dicerna;
• Kurang nafsu makan;
• Berat dikurangi menjadi tanda distrofik.

Pada anak-anak, ada keterlambatan perkembangan fisiologis, jiwa terganggu, dan ada gangguan selama periode eksaserbasi penyakit (ketika kulit gatal dan bernanah). Anak tidak tidur nyenyak, menjadi lesu, apatis, depresi.

Dengan tidak adanya diagnosis dan pengobatan yang tepat waktu, proses infeksi bergabung dengan gejala utama. Tubuh yang lemah mulai menyerang mikroorganisme patogen dalam bentuk bakteri, infeksi, virus: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, jamur Candida, Proteus vulgar). Kerusakan kesejahteraan umum terjadi dengan latar belakang pneumonia, patologi hati (organ bertambah besar), anemia, leukositosis, anoreksia. Dalam darah pasien, peningkatan laju sedimentasi eritrosit hingga 60 mm / jam, penurunan tingkat protein, penurunan jumlah alkali fosfatase terdeteksi.

Diagnostik

Diagnosis acrodermatitis enteropatik didasarkan pada pengumpulan data klinis dan riwayat penyakit dan tes laboratorium. Dokter kulit memperhitungkan: keluhan pasien berupa ruam kulit yang erosif, terbakar, gatal, keluarnya cairan dari bawah lempeng kuku, kebotakan, dan gangguan pencernaan.

Pasien dikirim ke tes darah biokimia, yang akan menunjukkan apakah kadar seng dalam darah diturunkan, atau jumlah enzim alkaline phosphatase berkurang. Juga dalam darah pasien akan meningkat ESR, tingkat sel darah putih pada latar belakang berkurangnya tingkat protein, kalsium, seng, fosfatase, kolesterol.

Pasien mengalami penurunan konsentrasi imunoglobulin dalam darah, yang berarti hilangnya kekebalan. Untuk mengkonfirmasi mutasi gen, Anda harus melalui konsultasi genetik. Ketika urutan rantai gen SLC39A4 terganggu, pasien akan diberikan terapi seng seumur hidup.

Perkembangan penyakit pada anak-anak memerlukan pelanggaran refleks tanpa syarat, penurunan fungsi motorik, kehilangan koordinasi, kegagalan sistem saraf pusat.

Pengobatan acrodermatitis enteropatik

Pengobatan acrodermatitis enteropatik dimulai dengan mengisi kembali kekurangan seng dalam tubuh. Untuk tujuan ini, pasien diberikan resep oksida, sulfat, asetat, seng glukonat. Dosis mineral untuk anak tidak boleh melebihi 120 mg per hari. Setelah munculnya dinamika positif: penyembuhan erosi pada tubuh, hentikan kerontokan rambut, pertumbuhan lempeng kuku, dll. - dosis ditingkatkan 0,5 kali.

Untuk menjaga kesehatan dan kesehatan tubuh anak, dosis harian zinc harus 50 mg. Beberapa pasien yang didiagnosis dengan mutasi genetik harus mengambil mineral seumur hidup.

Untuk lebih merangsang sistem kekebalan digunakan:

• Vitamin kelompok B;
• Vitamin C;
• Gamma globulin yang disuntikkan;
• Albumin;
• Kompleks vitamin-mineral dengan peningkatan dosis seng;
• Insulin dalam kombinasi dengan glukosa.

Untuk normalisasi pencernaan perlu untuk mengambil enzim festal atau pancreatin, sambil mengurangi tingkat bakteri menguntungkan di perut (fenomena dysbacteriosis) - lactobacterin, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Secara lahiriah, dianjurkan untuk merawat daerah lembab erosif setiap hari dengan salep antibiotik, antijamur dan zat lainnya - levorin, nistatin, bismut, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Dalam kasus yang lebih parah, resep obat antibakteri intramuskular diresepkan. Orang dewasa diberi terapi hormon dengan glukokortikoid - prednison dengan dosis 1 mg / kg.

Pasien diberi resep terapi dan prosedur fisioterapi profilaksis lebih lanjut: darsonval, diatermi, mandi air panas dengan parafin, bungkus medis berdasarkan minyak olahan dan naftalena.

Perawatan tidak disarankan untuk dihentikan bahkan dengan meningkatkan kesejahteraan dan normalisasi proses metabolisme dalam tubuh. Kalau tidak, risiko kambuh meningkat. Pasien dianjurkan setiap 2-3 bulan untuk memantau kadar seng dalam darah.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk pemulihan dari akrodermatitis baik, tergantung diagnosis tepat waktu. Untuk menghindari kekambuhan, pasien harus:

• Pantau terus-menerus diet Anda (gunakan makanan dengan kandungan seng tinggi: susu, ikan, daging, telur, sereal, sayuran, dan buah-buahan);
• Konsumsilah vitamin dan mineral kompleks secara teratur untuk mencegah defisiensi seng dalam tubuh;
• Setiap 2-3 bulan sekali untuk melakukan tes darah biokimia;
• Wanita hamil dianjurkan untuk minum obat seng, dengan mempertimbangkan defisit yang memburuk selama perubahan hormon;
• Hentikan kebiasaan buruk (alkohol, merokok).

Diagnosis penyakit yang salah (bukan acrodermatitis - eksantema) dapat menyebabkan penurunan tajam dalam kesehatan dan bahkan kematian pada anak-anak. Perhatian yang cermat harus diberikan pada nutrisi, serta analisis indikator pertumbuhan dan perkembangan pada anak-anak di tahun-tahun pertama kehidupan mereka. Diare, adanya lesi pada kulit, rambut dan kuku yang menipis - inilah alasan untuk perawatan segera ke dokter.

Dalam penelitiannya, Dr. Brand merekomendasikan bahwa pasien yang memiliki acrodermatitis, terapi seumur hidup dengan seng. Item ini sangat penting bagi wanita yang telah menjalani aborsi, pembedahan, dan kehamilan kembali. Selama kehamilan kedua dan selanjutnya, cadangan seng dalam tubuh wanita habis dan dia tidak memiliki apa pun untuk ditransmisikan ke janin pada trimester ketiga perkembangan janin. Untuk mencegah kondisi ini, wanita hamil ditunjukkan seng dalam komposisi kompleks mineral. Jika terjadi keluhan, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter.

Acrodermatitis enteropatik adalah penyakit sistemik yang berat, yang sulit dikenali karena kesamaan gejala dengan patologi dermatologis (eksantema). Penyebab sindrom Brandt adalah pelanggaran penyerapan seng dalam usus oleh jenis genetik atau yang didapat. Jika seseorang sudah terlahir dengan gen yang rusak, gejala penyakit muncul pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Bentuk acrodermatitis yang didapat memanifestasikan dirinya setelah 40 tahun, paling sering pada wanita. Untuk pemulihan, pasien disarankan untuk menjalani rangkaian obat yang mengandung seng dan terapi antibiotik secara eksternal. Prognosisnya baik, tetapi tunduk pada diagnosis dan taktik perawatan yang tepat waktu dan memadai.

Acrodermatitis enteropatik pada anak-anak

Penyakit langka ini mempengaruhi, pada umumnya, anak-anak dan bayi. Kadang-kadang penyakit ini keliru didiagnosis sebagai dispepsia dengan berbagai penyakit kulit, yang tanpa pengobatan yang tepat dan tepat waktu dapat menyebabkan kematian.

Patogenesis dan etiologi akrodermatitis

Pengamatan beberapa tahun terakhir menunjukkan bahwa acrodermatitis adalah gen-dermatosis enteropatik, yang ditularkan oleh prinsip resesif autosom. Pada sifat turun temurun penyakit menunjukkan fakta-fakta asal-usulnya pada anak-anak dari pernikahan dengan inses. Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya diuraikan, tampaknya didasarkan pada sejenis enzim yang ditentukan secara genetik. N. Danbolt percaya bahwa penyakit ini dimulai dengan alkalosis usus (lesi usus kecil), yang memulai perubahan metabolisme. Penting yang cukup melekat pada pelanggaran metabolisme triptofan, yang berkembang sebagai akibat dari kekurangan enzim.

Diagnosis banding:

• Kandidiasis.
• Pustular persisten.
• Acrodermatitis Allopo.
• Epidermolisis bulosa kongenital.
• Eksim.

Disfungsi enzimatik usus halus diyakini menyebabkan pemecahan protein parsial, setelah itu tetrapeptida diserap ke dalam aliran darah, yang memiliki sifat beracun dan menyebabkan kerusakan pada kulit dan sistem lainnya. Dalam patogenesis, peran acrodermatitis enteropatik ditegakkan dalam gangguan metabolisme asam lemak tak jenuh - arakidonat dan linolenat.

Studi eksperimental dan pengamatan klinis beberapa tahun terakhir telah menunjukkan bahwa kekurangan zinc memainkan peran utama dalam patogenesis penyakit. Pasien menemukan kadar seng dalam serum, plasma, air liur, darah lengkap, tulang, hati, dan otot yang rendah. Kandungan seng pada anak yang sakit dua atau tiga kali lebih rendah daripada yang sehat. Kekurangan seng dalam tubuh mempercepat penurunan sintesis asam nukleat dan aktivitas enzimatik, karena elemen ini merupakan faktor pendamping sejumlah enzim: karbonat anhidrase, alkali fosfatase, karboksipeptidase pankreas, tiamin kinase, glutamin dehidrogenase. Dengan defisiensi seng, intensitas imunitas humoral dan seluler menurun (derajat imunoglobulin, terutama IgM dan IgA berkurang), metabolisme triptofan terganggu. Sebagai akibat dari perubahan rasio asam oleat dan linoleat, ada pelanggaran aktivitas epidermis.

Kekurangan seng dalam darah tergantung pada gangguan penyerapan fungsi dinding usus kecil. Dalam studi spesimen biopsi usus, perubahan ditemukan dalam ultrastruktur sel Panet dalam bentuk homogenisasi sitoplasma, yang menjelaskan rendahnya malabsorpsi seng pada penyakit ini.

Gejala Acrodermatitis

Penyakitnya dimulai, biasanya pada usia dua minggu hingga satu setengah tahun. Gejala utama acrodermatitis adalah kulit dipengaruhi oleh fokus edematosa hiperemik dan vesikel elemen impetiginous. Lokalisasi awal - perineum, alat kelamin, bokong, lipatan inguinal, tempat-tempat di dekat anus dan bukaan wajah, kaki dan tangan. Secara bertahap, ruam berpindah ke area kulit lainnya (siku, sendi lutut, leher, tubuh). Lesi ini mirip dengan kandidiasis klinis, eksim, psoriasis, dan epidermolisis dengan batas tajam, lokasi simetris, dan garis tidak teratur, yang sering mengarah pada diagnosis yang salah. Menggaruk yang terlihat, gatal tidak diamati, tetapi lesi besar pada penutup kulit (seringkali dengan infeksi pyococcal, erosi, menangis), tentu saja, menyebabkan ketidaknyamanan pada anak-anak. Gejala acrodermatitis adalah lesi khas pada selaput lendir dan mukosa dalam bentuk cheilitis, stomatitis, konjungtivitis, blepharitis. Ektropion kelopak mata bawah dan atas dapat diamati, diekspresikan fotofobia. Sebagian besar pasien mengalami onikia dan paronikia (terkadang onikolisis subkual dan hiperkeratosis). Gejala khas dari penyakit ini adalah gangguan pertumbuhan kulit kepala, bulu mata, alis dalam bentuk menipis, menipis, putus (hingga rontok).

Gejala yang paling umum adalah:

• Gangguan pencernaan yang terjadi setelah ruam.
• Distensi abdomen, kurang nafsu makan, dan tinja berwarna hijau cair dengan lendir.
• Gangguan pada kondisi umum pasien disertai dengan demam atau demam ringan. Dengan meningkatnya manifestasi menyakitkan, pelanggaran perkembangan fisik terjadi.
• Penundaan pertumbuhan, dinyatakan dalam defisiensi berat badan.
• Perubahan dalam lingkup mental.

Perawatan akrodermatitis

Sampai baru-baru ini, pasien diobati dengan zat halida berbasis hidroksiquinolin (enteroseptol, diiodoquine), dipraktikkan pada tahun 1953. Setelah hilangnya perubahan kulit dan gejala dispepsia, dosis enteroseptol dikurangi ke tingkat minimum.

Perawatan akrodermatitis melibatkan langkah-langkah berikut:

• Seng sulfat selama 2-3 bulan, persiapan enzim;
• Prediksi untuk deteksi dini penyakit dan pengobatan dengan obat-obatan jinak;
• Pencegahan - kepatuhan terhadap aturan makan sesuai dengan usia pasien.

Jika orang tua, atas inisiatif mereka sendiri, menghentikan terapi ini, maka kekambuhan penyakit sering muncul dan ada kebutuhan untuk rawat inap. Harus diingat bahwa turunan dari hidroksiinolin, yang termasuk enteroseptol, dapat menyebabkan komplikasi dalam bentuk neuritis, kerusakan pada saraf optik dan retina.

Kemajuan yang cukup baru dalam pengobatan penyakit ini telah diperoleh karena pengenalan senyawa seng (seng oksida, glukonat dan sulfat) ke dalam praktik terapi, dan karena itu kebutuhan untuk menggunakan enteroseptol telah menurun. Seng oksida paling baik ditoleransi oleh anak-anak, yang perawatannya jauh lebih cepat daripada dengan metode lain, pasien mulai bertambah berat badannya, perubahan kulit dan gangguan usus menghilang, pertumbuhan kuku dan rambut membaik. Saat meresepkan preparat seng, perubahan pada kulit mulai memudar dalam waktu seminggu.